Oslerio liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Oslerio liga yra viena iš retų kraujagyslių ligų, kuri ypač paveikia kraujas laivaioda ir gleivinė. Sergantis laivai yra išsiplėtę, taip pat plonasieniai. Dėl šios priežasties jie gali lengvai plyšti, o tai savo ruožtu sukelia kraujavimą.

Kas yra Oslerio liga?

Oslerio liga yra kraujagyslių liga, kuriai būdingi malformacijos kraujas laivai. Šie apsigimimai apima trumpus jungimus tarp venų ir arterijų ir greitai pažeidžiamus kraujagyslių išsiplėtimus. Pirmasis šios ligos požymis paprastai kartojamas kraujavimas iš nosies. Jei tai yra rimta, tai gali sukelti anemija. Maži ir patologiniai kraujagyslių išsiplėtimai gali būti matomi kaip mažos, rausvos ir netaisyklingos formos dėmės ant veido. Jie taip pat dažnai atsiranda ant pirštų galiukų ir ant gleivinės nosis taip pat burna. Didėjant amžiui, dėmės nuolat didėja iki 50 metų. Tačiau įtakos gali turėti ir indų pokyčiai Vidaus organai, kad būtų galimos tolesnės pasekmės. Taigi kraujagyslių liga Oslerio liga taip pat gali sukelti kruvinas ašaras, kraujas šlapime išmatos, panašios į degutą, širdis nesėkmė ir a insultas.

Priežastys

Oslerio liga yra paveldimas sutrikimas. Jis išsivysto dėl specifinio DNR nešiklio pažeidimo. Šis defektas yra dominuojantis ir nėra būdingas lyčiai. Tai reiškia, kad yra 50% tikimybė, kad Oslerio liga paveiks vaiką, jei vienas iš tėvų serga šia kraujagyslių liga. Šis genetinis defektas gali būti ant dviejų skirtingų genų, kurie savo ruožtu yra ant dviejų skirtingų chromosomų. Abu genai veikia vidinę kraujagyslių dangą. Sergant Oslerio liga, jie turi trūkumų, todėl pažeidžiamos mažiausios kraujagyslės. Jie išsiplečia ir tampa pažeidžiami, taip pat plonasieniai. Be to, tarp venų ir arterijų atsiranda trumpojo jungimo jungtys. Indų apsigimimai ir jų paveldimumas yra priežastys, kodėl Oslerio liga taip pat vadinama paveldima hemoragine telangiektazija.

Simptomai, skundai ir požymiai

Oslerio liga gali sukelti gana skirtingus simptomus, visada atsižvelgiant į ligos sunkumą ir bet kokių Oslerio mazgelių vietą. Visų pirma, genetinis defektas pasireiškia pasikartojančiu kraujavimu, ypač kraujavimas iš nosies ir oda kraujavimas aplink veidą. Šios vadinamosios telangiektazijos pasekmė anemija gali atsirasti. Tokie simptomai kaip nuovargis ir koncentracija tada atsiranda sutrikimų. Tai gali būti kartu geležies trūkumas anemija, kuris riboja nukentėjusiųjų fizinę ir psichinę veiklą ir daro ilgalaikę žalą kaulai, dantys ir nagai. Oslerio liga paprastai išryškėja prasidėjus brendimui ar vėliau gyvenime. Išoriniai ženklai palaipsniui didėja iki 50 metų, kol sustingsta ar palaipsniui regresuoja. Pagrindinis simptomas yra raudonos arba melsvai violetinės dėmės, kurios pasiekia nuo vieno iki keturių milimetrų ir atrodo netaisyklingai. Jie daugiausia lokalizuoti ant gleivinės burna ir nosis ir ant pirštų galiukų. Atskirais atvejais Vidaus organai o audinius veikia kraujagyslių išsiplėtimai. Jei genetinis defektas pagrįstas pažeistu endoglinu genas, kraujagyslių pažeidimai atsiranda ir plaučiuose. Pažeistas ALK-1 genas pasireiškia lengvesniais simptomais apskritai.

Diagnozė ir progresavimas

Oslerio ligos diagnozė paprastai nustatoma įvertinant pasireiškiančius simptomus. Klasikiniai simptomai yra dažni nosies kraujavimas o raudoni veido ir pirštų lopai. Kruopštus medicinos istorija taip pat gali suteikti naudingų patarimų diagnozei nustatyti. Jei įtariama ši paveldima kraujagyslių liga, taip pat naudojamos vaizdavimo technologijos. Endoskopija, ultragarsas ir kompiuterine tomografija galima nustatyti, ar Vidaus organai yra paveikti. Taip pat galima paimti kraujo mėginius diagnozei patvirtinti. Jie nagrinėjami pagal molekulinius genetika nustatyti atsakingus genetinės medžiagos apsigimimus. Tolesnė ligos eiga priklauso nuo genetinio defekto ir organų pažeidimo. Taigi, atsižvelgiant į Oslerio ligos sunkumą, taip pat gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip kraujavimas smegenys, insultai, abscesai ir širdis nesėkmė

Komplikacijos

Dėl Oslerio ligos nukentėjusieji kenčia nuo įvairių simptomų. Daugeliu atvejų padidėja kraujavimas. Tai gali atsitikti ir oda, kad po oda matytųsi nedideli kraujavimai. Neretai pacientai kenčia kraujavimas iš nosies ir mažakraujystė. Anemija labai neigiamai veikia visą paciento organizmą ir gali vadovauti į nuovargis ir išsekimas. Be to, Morbusas Osleris labai sumažina nukentėjusio asmens atsparumą ir trūksta geležies. Įvairūs organai taip pat gali būti paveikti ir pažeisti Oslerio liga. Dėl šios priežasties bet kuriuo atveju būtina gydyti šią ligą. Nėra savęs išgydyti Oslerio liga. Oslerio liga galima gydyti. Tačiau gydymas skirtas tik simptomų apribojimui, priežastinis gydymas neįmanomas. Kraujo perpylimų ar odos transplantatų pagalba galima apriboti daugelį simptomų. Paprastai liga nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės. Gydymo metu ypatingų komplikacijų taip pat neatsiranda.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Pirmą kartą apsilankyti pas gydytoją laikas būna anksti, kai pasireiškia Oslerio ligos simptomai. Vėliausiai brendimo metu pasireiškia būdingi simptomai ir ligos pobūdis tampa atpažįstamas. Šeimos gydytojas konsultuojamas iškart, kai atsiranda pirmieji simptomai. Vaikai, kurie be aiškios priežasties dažnai kraujuoja iš nosies arba kuriems matomas kraujagyslių išsiplėtimas nosis sukelti jų tėvams susirūpinimą. Sergant Oslerio liga, gali nukentėti visas kūnas. Dažnai ši liga yra paveldima šeimoje. Dažniausiai į otorinolaringologą kreipiamasi dėl dažno ir ilgalaikio kraujavimo iš nosies. Paviršinius nosies Oslerio židinius patyręs gydytojas gali lengvai atpažinti. Jei reikia, gydytojas nukreipia nukentėjusį vaiką į specializuotą kliniką tolesniems tyrimams. Jei įtariama Oslerio liga, reikia paaiškinti kitų organų sistemų dalyvavimą. Yra vidinio kraujavimo pavojus. Kadangi paveldima hemoraginė telangiektazija yra paveldima, simptomus reikia nedelsiant išaiškinti ir gydyti. Norint sukurti tinkamą gydymo strategiją, dažnai reikalingi tarpdisciplininiai gydymo metodai. Rekomenduojama terapija tada gali stebėti pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba otolaringologas. Sergant Oslerio liga, daugiau nei simptomų palengvinimas ir ūmus kraujavimo gydymas neįmanomi. Todėl tikimasi reguliariai lankytis pas gydytojus arba kartais apsilankyti skubios pagalbos skyriuje.

Gydymas ir terapija

Terapija Oslerio liga skirta palengvinti kraujagyslių ligos simptomus. Šiuo metu priežastis negali būti ištaisyta. Kuris terapija variantai priklauso nuo simptomų ir individualių aplinkybių. Dažnas nosies kraujavimas gali sustabdyti nosies tamponados. Be to, kraujavimas iš nosies gali būti kontroliuojamas sklerozuojant išsiplėtusius indus lazeriu. Daugeliu atvejų tai lazerio terapija yra tik trumpalaikė. Ilgalaikę sėkmę žada a odos transplantacija. Čia ligonis nosies gleivinė pakeičiama oda iš kitų kūno vietų. Oda dažnai paimama iš šlaunis. Tačiau yra ir švelnesnių metodų, kurie žada pagalbą. Tai apima specifinius kremai skirtas apsaugoti gleivinė nuo žalos. Kartais kraujagyslių liga taip pat sukelia mažakraujystę dėl dažno kraujavimo. Tokiais atvejais anemiją galima gydyti geležies papildai. Jei kraujo netekimas yra labai didelis, į terapiją taip pat yra įtraukiami kraujo perpylimai. Jei yra pažeisti vidaus organai ir jie sukelia nepatogumų, kraujagyslių jungtys gali būti uždarytos įterpiant metalines spirales. Jei tai nepavyksta, operacija yra galimybė pasirinkti Oslerio ligą.

Tolesnė priežiūra

Oslerio liga yra įgimtas sutrikimas, kurio, remiantis dabartinėmis žiniomis, negalima visiškai gydyti ir, visų pirma, jo negalima gydyti priežastiniu būdu. Ligai būdingi įvairūs simptomai, koreliuojantys su išsiplėtusiomis kraujagyslėmis. Dėl šios priežasties Oslerio liga veikia įvairias žmogaus organizmo sritis ir organus. Kai kuriuos ligos simptomus galima gydyti simptomiškai, kad būtų galima atlikti vėlesnę priežiūrą priemonės yra tinkamos atitinkamam gydymui. Tačiau nėra bendros Oslerio ligos priežiūros, nes ši liga yra neišgydoma. Dažnas nosies kraujavimas pacientams, sergantiems Oslerio liga, gali būti gydomas chirurginiu būdu, tačiau tai ne visiškai pašalina priežastis ir kartu simptomus. Po nosies operacijos ypatingas dėmesys turi būti skiriamas higienai ir vengimui užsikrėsti daryti įtaką virusai kad operuojama nosies gleivinė gali išgydyti. Kai kuriems pacientams padidėja kraujavimas iš virškinimo trakto. Čia taip pat svarstomos įvairios gydymo galimybės, pavyzdžiui, švitinant lazeriu. Vykdydami tokius gydymo metodus, pacientai griežtai laikosi nustatytų mitybos planų, kad skrandis ir žarnynas gali atsigauti po procedūrų. Apskritai pacientai, sergantys Oslerio liga, reguliariai tikrinasi pas įvairius specialistus, kad galėtų stebėti būklė vidaus organų kraujagyslių išsiplėtimų.

Perspektyva ir prognozė

Oslerio liga yra neišgydomas genetinis sutrikimas. Prognozė pagrįsta ligos tipu ir konkrečiais simptomais bei skundais. Simptominis gydymas sumažina tipinius simptomus, tokius kaip skausmas ir odos pažeidimai ir leidžia sergantiesiems gyventi palyginti be simptomų. Reguliarūs medicininiai patikrinimai padeda nustatyti ir gydyti komplikacijas ankstyvoje stadijoje. Tik plaučių arterijos venų apsigimimai yra problemiški, o tai gali sukelti gyvybei pavojingą kraujavimą augant amžiui ir nėščioms moterims. Be to, dėl oro embolijų rizikos pacientams, sergantiems Oslerio liga, nardyti su suspausto oro balionais negalima, jei plaučiuose buvo diagnozuotas trumpas sąkandis. Oslerio ligos perspektyva ir prognozė priklauso nuo ligos eigos ir individualaus simptomų vaizdo. Galimi įvairiausi kursai, pradedant vos pastebimais apribojimais ir baigiant sunkiomis komplikacijomis. Atskirais atvejais kepenys transplantacija yra būtina, o tai susiję su dideliais nukentėjusio asmens apribojimais. 1 tipo HHT gyvenimo trukmė yra trumpesnė, jei būklė yra negydomas arba jei plaučiuose yra trumpi sąkandžiai ir smegenys. Pacientams, sergantiems 2 tipo HHT, vidutinė gyvenimo trukmė yra tinkama tinkamai gydant.

Prevencija

Prevencinių priemonių nėra priemonės dėl paveldimos ligos Oslerio ligos. Jei yra šis genetinis defektas, įvairus priemonės gali būti imtasi siekiant kompensuoti komplikacijų vystymąsi. Pavyzdžiui, nukentėję asmenys turėtų vengti alkoholis, nikotinas, stresasir didelis fizinis bei lenkimo krūvis. The dieta turėtų būti sąmoningas. Patartina daug salotų, mažai mėsos ir vengti rūgščių uogų.

Tai galite padaryti patys

Sergant Oslerio liga, dėmesys sutelkiamas į visapusišką medicininį gydymą. Priklausomai nuo ligos sunkumo, nukentėjusieji gali patys imtis daugybės priemonių, kad sumažintų simptomus ir palaikytų gijimo procesą. Be kitų dalykų, vėsinimas ir poilsis yra naudingi prieš tipinius nosies kraujavimas. Kraujagyslių sienos yra ypač jautrios, todėl reikėtų vengti bet kokio smurtinio poveikio. Jei dėl kraujavimo atsiranda mažakraujystė, bet kokiu atveju reikia informuoti gydytoją. Lengvais atvejais trūkumo simptomus galima sumažinti pakeitus dieta. Bet kokiu atveju nukentėję asmenys turi gerti daug vanduo ar spritzers ir valgyti subalansuotą dieta. Kadangi tipiniai Osslerio ligos simptomai dažniausiai pasireiškia brendimo laikotarpiu, patariama skirti terapinę pagalbą. Lankymasis savipagalbos grupėje gali padėti sergantiems žmonėms geriau priimti ligą. Apskritai sergantiesiems reikalinga išsami specialistų ir psichologų pagalba. Artimieji turėtų saugotis neįprastų simptomų ir, jei kyla abejonių, paskambinti pagalbos tarnyboms. Ypač vėlesnėse ligos stadijose svarbi artimų giminaičių parama. Kartu su tuo, uždarykite stebėsena visada būtina.