Pūslinės autoimuninės dermatozės yra autoimunologinės ligos, kuriomis serga organizmas imuninė sistema atpažįsta jungiamasis audinys tarp sluoksnių oda kaip medžiagos, kurias reikia atmesti. Todėl gynybos sistema sunaikina dalis oda su antikūnai ir taip pradeda pūslėti. Pacientų gynybinė sistema kiek įmanoma labiau reguliuojama autoimuninėmis dermatozėmis, taikant ilgalaikį imunosupresinį gydymą.
Kas yra pūslinės autoimuninės dermatozės?
Žmogus imuninė sistema atpažįsta patogenai ir kitų į organizmą įsiveržusių pašalinių medžiagų. Tada siunčia imunologinės ląstelės antikūnai į pažeistą teritoriją gintis nuo pavojingų medžiagų. Įvairios ligos gali pakenkti šiai endogeninei gynybos reakcijai. Autoimuninės ligos yra imunologiniai sutrikimai. Ląstelės imuninė sistema melagingai atpažįsta paties kūno audinius kaip svetimus ir puola šiuos audinius. Iš esmės tai gali paveikti visų tipų audinius autoimuninės ligos. Pavyzdžiui, yra skirtingos subkategorijos autoimuninės ligos iš oda audinio. Vienas iš jų yra pūslinės autoimuninės dermatozės. Žmonių, sergančių pūslinėmis autoimuninėmis dermatozėmis, gynybos sistema nukreipia antikūnai nuo odos komponentų. Viršutiniai odos sluoksniai nuosekliai atsiskiria nuo pagrindinio audinio. Prasideda pūslių susidarymas. Šio tipo ligos potipiai yra pemphigoid ir pemphigus. Šie du tipai turi skirtingą patofiziologiją.
Priežastys
Autoimuninių ligų etiologija paprastai laikoma nepaaiškinta. Įvairios įtakos praeityje buvo aptartos kaip pagrindiniai imunologinio neteisingo programavimo priežastiniai veiksniai, įskaitant: virusai ir aplinkos toksinai. Pūslinių autoimuninių dermatozių patofiziologija yra gana aiški, nepaisant nepaaiškinamos pagrindinės priežasties. Esant pemfigoidiniams sutrikimams, antikūnai nukreipia baltymą molekulės kurios sujungia atskirus keratocitų sluoksnius su pamatine membrana. Šis procesas atskiria pamatinę membraną ir skatina išsipūtusių pūslelių susidarymą. Tokių sutrikimų pavyzdžiai yra pūslinis pemfigoidas, randinis gleivinės pemfigoidas ir pemfigoidinis nėštumas. Sergant pemfigus ligomis, antikūnai puola epidermio desmosomas, kurios sujungia keratocitus. Pūslelės yra subtilesnės šiose autoimuninėse dermatozėse. Kai kuriais atvejais viršutinis odos sluoksnis atsiskiria pleiskanotai. Žinomos pemfigus ligos pavyzdžiai yra vulgarinė pemfigus ir pemphigus foliaceus.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pacientus, sergančius pūslinėmis autoimuninėmis dermatozėmis, kamuoja įvairūs simptomai. Atskirais atvejais simptomai pirmiausia priklauso nuo potipio. Išsipūtusios pūslelės rodo pemfigoidinę ligą. Diskretesni arba nebuvę pūsleliai labiau rodo pamphigus sutrikimus. Daugelis autoimuninių dermatozių yra susijusios su niežuliu ar lengvu deginimas. Šis simptomas motyvuoja pacientus subraižyti. Tačiau įbrėžimo procesas dar labiau pablogina arba platina dermatozes. Atskirais atvejais gleivines taip pat gali paveikti pūslinės autoimuninės dermatozės, tačiau šis reiškinys ypač netipiškas ypač pamphigus ligoms. Bendra visoms autoimunologinio pobūdžio pūslinėms dermatozėms yra sunaikinimas baltymai, fermentai (enzimai)arba kiti jungiamieji elementai odos sluoksniuose. Konkretūs jungiamieji nariai, kuriuos autoantikūnai sunaikinti ir sluoksniai, kuriuose yra šios medžiagos, priklauso nuo konkrečios ligos.
Diagnozė ir progresavimas
Pūslinės autoimuninės ligos diagnozę nustato dermatologas. Pirmasis įtarimas yra grynai vizualiai diagnozuotas. Įtarimą patvirtina imunofluorescencinė odos dalelių mikroskopija arba serumo diagnostika. Gali būti sunku atskirti nuo atskirų autoimuninių dermatozių plika akimi. Tačiau histopatologinė analizė gali palyginti gerai atskirti atskiras formas. Tam tikrų antikūnų aptikimas odoje yra lemiamas šio proceso žingsnis. Pacientams, sergantiems pūslinėmis autoimuninėmis dermatozėmis, prognozė priklauso nuo nagrinėjamos ligos. Asmeniniai veiksniai taip pat vaidina lemiamą vaidmenį. Ypač autoimuninėms ligoms iš esmės taikomas individualus kursas. Be to, pastaraisiais metais žymiai pagerėjo paveiktų pacientų gydymo galimybės.
Komplikacijos
Pūslinės autoimuninės dermatozės apibūdina tam tikras dermatologines būkles, kurios paveikia odos struktūrą antikūnais iš paties organizmo imuninės sistemos. Šiame procese odos ir audinio dalys sluoksnis po sluoksnio atsiskiria ir susidaro pūslelės. Simptomas dažniausiai pasireiškia galūnėse, viršutinėje kūno dalyje, veide ir gleivinėse. Nukentėjusiam asmeniui komplikacijos kyla kasdieniame ir profesiniame gyvenime. Nemalonu skausmas simptomai ir niežėjimas gali tapti papildomu fiziniu ir psichologiniu stresas testas. Dermatologijoje pūslinė autoimuninė dermatozė skirstoma į grupes. Pemfigoidinės ligos nukreiptos prieš jungiantį baltymą molekulės gana pluta oda atsiskyrusi. Reti linijinė IgA dermatozė vaikams ir suaugusiesiems rodo odos struktūros kraujagyslių išsiplėtimą kartu su pūslėmis. Taip pat reta yra epidermolysis bullosa acquisita, kur antikūnai sunaikinami Kolageno 7 ir paveikti odą su pažeidimais ir pūslėmis. Duhringo liga reaguoja su odos pleiskanojimu, nuolatiniu niežuliu ir pūslėmis. Jei įtariama pūslinė autoimuninė dermatozė, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Vaistas terapija yra orientuotas į atvejį ir norint susilpninti simptomą, reikia susilpninti imuninę sistemą. Šiame procese, atsižvelgiant į paciento struktūrą, gali atsirasti papildomų komplikacijų. Pavyzdžiui, be kortikosteroidų, imunosupresantai taip pat skiriami, kurie ne visada toleruojami. Kritiniu atveju kraujas norint pakeisti antikūnus, reikia pradėti plovimą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Pūslinėms autoimuninėms dermatozėms visada reikia apsilankyti pas gydytoją. Šios pūslinės odos ligų grupės imuninė sistema nukreipta į konkrečias odos vietas ar sluoksnius. Pažeista oda formuoja pūsles, kurios ilgainiui atsiveria. Neišvykus pas gydytoją, negalima išaiškinti nei pūslelių priežasties, nei profesionaliai gydyti. Ši pūslių odos ligų grupė priskiriama autoimuninėms ligoms. Tai atmeta sėkmingą paciento savęs gydymą ar veiksnių pripažinimą. Nukentėję asmenys, norėdami nutraukti savo kančias dėl atvirų pūslelių, priklauso nuo gydytojo eksperto. Daugeliu atvejų gydytojas ekspertas pacientams prieinamas tik po ilgos odisėjos taikant įvairias dermatologijos praktikas. Priežastis: bullozinės autoimuninės ligos yra tarp gana retų odos ligų. Dažnai tokie pacientai pagalbos randa tik UKSH „Retų ligų centre“ ar panašiose klinikinėse įstaigose. Teisingai suklasifikavus pūslines autoimunines dermatozes, ilgalaikį pagerėjimą paprastai galima pasiekti taikant tikslinį gydymą ir imunosupresiją. Susirgusiems asmenims negalima padėti be histopatologinės ar serologinės diagnozės. Visi nukentėjusių asmenų bandymai susitvarkyti be gydytojo pagalbos žlunga.
Gydymas ir terapija
Nepaisant intensyvių tyrimų, pirminiai autoimuninių ligų sukėlėjai nebuvo galutinai išaiškinti. Taigi iš esmės galima tik spėlioti apie pagrindines ligų priežastis ir priežastines priežastis terapija lieka neišspręsta, kol bus rastas priežastinis gydymas. Nors šiuolaikiniai gydymo būdai nukreipti į imuninę sistemą, jie nepakeičia netinkamo programavimo. Vietoj to, šiuolaikiniai gydymo metodai iš esmės silpnina imuninę sistemą, todėl ateityje paties kūno audinių atakos bus nuosaikesnės. Tokie gydymo metodai taip pat žinomi kaip imunosupresinė terapija. Tai dažniausiai yra konservatyvus vaistų gydymas. Imunosupresantai yra naudojami organizmo imuninės sistemos veiklai mažinti. Žinomas imunosupresantai yra, pavyzdžiui, įvairūs kortizono preparatai, turintys sisteminį poveikį. Ilgalaikiam pūslinių autoimuninių dermatozių imunosupresiniam gydymui naudojami tokie vaistai kaip dapsonas, azatioprinasir mikofenolatas taip pat naudojami mofetilas. Ūmus terapija dažnai būna su kortizono-galeniai. Pacientams nurodoma nesubraižyti pūslelių. Be to, bendra odos priežiūra ir higiena yra svarbūs autoimuninių dermatozių kontekste. Ypač sunkiais atvejais kenksmingus antikūnus galima pašalinti iš kraujas naudojant specialų kraujo plovimą. Tai kraujas plovimas naudoja išcentrines jėgas ir selektyviai atskiria paciento kraują nuo antikūnų, kad nukentėjusiam asmeniui grąžintų filtruotą kraują. Be to, įvairūs narkotikai gali būti naudojami naujų antikūnų susidarymui slopinti. Kadangi mityba nustatyta kaip kai kurių autoimuninių dermatozių rizikos veiksnys, dieta jei reikia, reikia pakoreguoti. Venkite stresinių situacijų ar naudokitės strategijomis stresas taip pat gali teigiamai paveikti asmeninį kursą.
Perspektyva ir prognozė
Pūslinių autoimuninių dermatozių prognozė yra nepalanki. Nepaisant visų pastangų, mokslininkams ir tyrėjams dar nepavyko rasti ligos priežasties. Todėl tikslinis medikamentinis gydymas nėra įmanomas. Praktiškai simptomams gydyti naudojami įvairūs terapiniai metodai, tačiau taip nėra vadovauti išgydyti ligą. Daugeliu atvejų atliekama ilgalaikė terapija, nes praėjus net mėnesiams nuo gydymo pradžios, iškart po vaistų vartojimo nutraukimo, simptomai vėl atsinaujina. Natūralios priemonės ar alternatyvūs gydymo metodai taip pat iki šiol negalėjo pasiekti pakankamų rezultatų. Jie gali atskirai palaikyti kūną ir palengvinti įvairias pasekmes, tačiau negali visiškai atsigauti. Naudingi yra tie, kurie prieš niežėjimą ar už stresas sumažinimas. Taigi pacientui pagerėja bendra savijauta. Kai kurie tyrimų rezultatai rodo, kad sprendimą galima rasti sveikoje imuninėje sistemoje, stengiamasi ją stabilizuoti ir pagerinti. Todėl sveikas gyvenimo būdas ir subalansuotas pacientas gali palengvinti jo simptomus dieta. Norint susitvarkyti su liga kasdieniame gyvenime, padeda psichoterapinė paciento pagalba. Nors šiuo metu išgydyti neįmanoma, galima rasti būdus, kaip pasiekti gerą gyvenimo kokybę, nepaisant pūslinių autoimuninių dermatozių.
Prevencija
Prevencinis priemonės pašalinti rizikos veiksniai tai galėtų prisidėti prie ligų vystymosi. Manoma, kad pūslinėse autoimuninėse dermatozėse yra mitybos įpročiai, taip pat psichologinis stresas ir virusinės ligos rizikos veiksniai. Nors ne visi rizikos veiksniai gali būti neįtraukta, yra keletas kitų prevencijos variantų, ypač autoimuninių ligų kontekste.
Sekti
Daugeliu atvejų priemonės šios ligos gydymo galimybės yra labai ribotos. Visų pirma nukentėjęs asmuo priklauso nuo ankstyvo ligos nustatymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų ir tolesnio simptomų pablogėjimo. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Dėl šios priežasties ankstyvas nustatymas yra prioritetas. Šia liga sergantys pacientai yra priklausomi nuo vaistų vartojimo. Svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai, reguliariai ir teisingai dozė taip pat reikia laikytis. Kilus klausimų ar neaiškumų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Tačiau neretai nukentėjusieji būna priklausomi dializė. Jiems dažnai reikia draugų ir šeimos pagalbos bei palaikymo, o psichologinė parama taip pat yra labai svarbi. Daugeliu atvejų ši liga taip pat sumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Apskritai, sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta taip pat teigiamai veikia tolesnę šios ligos eigą.
Tai galite padaryti patys
Nukentėję asmenys iš tradicinės medicinos pusės patys gali mažai nuveikti ligos priežastis, tačiau jie gali išvengti daugybės klaidų, kurios dar labiau sustiprina ligos eigą. Jokiu būdu pacientai neturi subraižyti pūslelių. Nubraukus juos atvirai, rizikuojame randais, antra mikrobai gali patekti į įbrėžtą žaizdą, kuri gali vadovauti iki labai nemalonių ir kartais pavojingų antrinių infekcijų. Jei pūslelės labai niežtinčios, antihistamininiai vaistai iš vaistinės, kurios siūlomos kaip kremai, tabletės ar lašai, gali padėti. Žmonės, negalintys suvaldyti įbrėžimo impulso, turėtų mūvėti medvilnines pirštines, kad nagais nesužeistų sergančios odos. Pačių pūslelių dažniausiai negalima padaryti nematomomis makiažu, tačiau bent jau paraudimą galima paslėpti taip, kad odos pokyčiai tampa mažiau pastebimi. Naturopatijoje - autoimuninės sistemos ir žarnyno ryšys sveikatai yra įtariamas. Žmonėms, kuriuos paveikė autoimuninės ligos, dažnai rekomenduojama atlikti a dvitaškis valyti, o po to - žarnyno reabilitaciją. Šio gydymo metodo efektyvumas nėra moksliškai įrodytas. Tačiau pacientai ne kartą praneša apie gydymo sėkmę. Kadangi gydymas bent jau nesukelia jokio rimto šalutinio poveikio, nėra ko pasakyti prieš bandymą. Žarnyno reabilitaciją paprastai lydi dietos pakeitimas, kurį taip pat palaiko įprasta medicina. Nukentėjusieji bet kokiu atveju turėtų vesti maisto dienoraštį ir patikrinti, ar yra statistinė koreliacija tarp tam tikrų maisto produktų ir ūmių ligos epizodų.
