Buliozinis pemfigoidas yra autoimuninė liga oda tai siejama su pūslių atsiradimu ir jų dažnis žymiai padidėja sulaukus 60 metų. Kasmet 0.7 1.8 gyventojų tenka maždaug 100–000 naujų atvejų, pūslinė pemfigoidė yra reta liga, nors ji laikoma dažniausia pūsleline autoimunine dermatoze.
Kas yra pūslinis pemfigoidas?
Buliozinis pemfigoidas yra autoimuninė liga oda (autoimuninė dermatozė), susijusi su subepiderminėmis, šakotomis pūslelėmis (gumbeliais). Neretai hemoraginės (dėl kurios atsiranda kraujavimas) pūslelės gali pasireikšti paraudus (esant eritemai) ir sveikai. oda. Pūslelių susidarymas ypač paveikia pilvą ir tarpugalius (įskaitant pažastis, galūnių lenkimo šonus, kirkšnies sritį, sėdmens raukšlę), o burnos ertmę. gleivinė paprastai nedalyvauja (apie 20 proc.). Buliozinis pemfigoidas dažnai siejamas su tam tikru autoimuninės ligos z opinis kolitas, polimiozitasarba lėtinis poliartritasir retais atvejais su piktybiniais navikais. Be išsipūtusių, tvirtų pūslelių, kurios laikomos pagrindiniu pūslinio pemfigoido simptomu ir kuriomis kai kuriais atvejais gali pasireikšti niežulys ar žievė (dilgėlinė), piodermija (pūlinga uždegimas odos) gali išsivystyti dėl antrinio streptokoko ar stafilokokinė infekcija.
Priežastys
Buliozinis pemfigoidas reiškia autoimuninę ligą ir todėl yra dėl to, kad yra sutrikusi pemfigoidinė liga imuninė sistema. Šiuo atveju imuninė sistema gamina savo kūną autoantikūnai, vadinamasis imunoglobulinai G (IgG), kurie nukreipti prieš tam tikrus baltymai hemidesmosomų, ląstelių komponentų ląstelės membrana kurie užtikrina epidermio ir pamatinės membranos (odos sluoksnio, esančio tarp epidermio ir dermos ar dermos,) ryšį. Makrofagai (valymo ląstelės) ir monocitai (makrofagų pirmtakas) sunaikina hemidesmosomų sritis, kurios buvo klaidingai pažymėtos kaip žalingos (piktybinės). autoantikūnai, todėl nebeužtikrinamas sukibimas (sanglauda) tarp paveiktų odos sluoksnių. Tai veda prie skysčių susilaikymo ir pūslių susidarymo. Kas tiksliai sukelia šį reguliavimą, nėra aiškiai suprantama. Yra žinoma, kad pūslinį pemfigoidą gali sukelti narkotikai z furozemidas, diazepamas, diuretikaiarba AKF inhibitoriai, tam tikri piktybiniai navikai (įskaitant bronchų, prostatos karcinoma) ir UV spinduliuotė.
Simptomai, skundai ir požymiai
Buliozinis pemfigoidas pirmiausia pasireiškia pastebimu odos pokyčiai. Daugumai žmonių atsiranda paraudimas ir paraudę mazgeliai, kai kurie iš jų yra patinę ir intensyviai niežti. Po kelių savaičių ar mėnesių iš šių pakilimų išsivysto mažos pūslelės. Jie gali pasirodyti ant paraudusios odos, tačiau dažnai išplinta ir į sveikas odos vietas. Paprastai jie yra nuo kelių milimetrų iki dviejų centimetrų ir yra pripildyti skaidraus, gelsvo skysčio. Kartais pūslelės iš dalies užpildomos kraujas. Pūslelių dangtelį suformuoja epidermis, todėl buliozinis pemfigoidas dažniausiai būna labai atsparus ir išsipūtęs. Jei jis atsiveria, paveiktoje vietoje dažniausiai atsiranda paviršiniai, šiek tiek kraujavę ir verkiantys odos defektai. Dažnai paraudimas, patinimas, mazgeliai ir odos defektai egzistuoja kartu ir formuoja ligai būdingą odos išvaizdą. odos pokyčiai gali atsirasti ant viso kūno. Jie ypač dažnai formuojasi ant pilvo, pažastų, kirkšnių, vidinių šlaunų ir lenkiančių rankų pusių. Kas penktas pacientas - geriamasis gleivinė or junginė yra paveikti. Skausmingos erozijos atsiranda epizodais ir dažnai išgydomos savaime. Negydant, pūslinis pemfigoidas gali išlikti metų metus.
Diagnozė ir eiga
Be to, pagal pagrindinį klinikinį simptomą (išsipūtusias pūsleles), be buliozinio pemfigoido (apie 80–90 proc.) Galima diagnozuoti ir remiantis autoantikūnai (IgG ir jo komplementas C3) hemidesmosomoms bazinės membranos lamina lucida (tiesioginė imunofluorescencija) arba serume (netiesioginė imunofluorescencija) naudojant fluorescencinesantikūnai. Be to, kai kuriais atvejais padidėja eritrocitų nusėdimo greitis ir padidėja periferinė eozinofilija (padidėja koncentracija eozinofilinių granulocitų) ar kt imunoglobulinai (IgE) galima aptikti serume. Histologiškai (smulkus audinys) dermos infiltratai eozinofiliniais ir neutrofiliniais granulocitais (tam tikri leukocitai) taip pat limfocitai ir histiocitus galima aptikti. Vaizdo technika (dėžė rentgeno, pilvo sonografija) ir a kraujas dėmė gali būti naudojama norint atmesti navikus kaip sukėlėjus. Daugeliu atvejų buliozinis pemfigoidas vystosi savaime ir turi pasikartojantį, recidyvuojantį kursą. Negydytas pūslinis pemfigoidas yra mirtinas (mirtinas) 30–40 procentų atvejų.
Komplikacijos
Paprastai buliozinis pemfigoidas žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Pažeisto asmens odoje yra sunkus ir labai nemalonus diskomfortas. Išsivysto niežėjimas, kuris yra susijęs su odos paraudimu. Jei pacientas subraižo odą, niežėjimas dažniausiai sustiprėja. Dėl įvykusio apetito praradimas, taip pat stipriai prarandamas svoris ir todėl dažnai nepakankamas svoris. Dėl to pacientas jaučiasi nusilpęs. Aukštas karščiavimas taip pat pasitaiko. Pats gydymas atliekamas naudojant antibiotikai ir imunosupresantai. Šie gali vadovauti iki nedidelio šalutinio poveikio, tačiau tai priklauso nuo paciento sveikatai būklė. Daugeliu atvejų vartojant vaistą ligos eiga yra teigiama. Tačiau nukentėjęs asmuo gali vėliau vėl susirgti šia liga. Jei gydymas vaistais nėra sėkmingas, imunoglobulinai galima vartoti į veną. Paprastai tai lemia teigiamą ligos eigą. Daugiau komplikacijų nebūna. Paciento gyvenimo trukmė taip pat nepakinta.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pastebimas niežėjimas, odos paraudimas ar būdingos odos pūslelės, reikia informuoti gydytoją. Ypač jei simptomai didėja, geriausia greitai kreiptis į medicinos specialistus. Tai ypač pasakytina, jei simptomai labai veikia savijautą. Prieš atsirandant tolesnėms komplikacijoms, patartina greitai išaiškinti galimą pūslinį pemfigoidą. Kiekvienas, pastebėjęs fizinį išsekimą ir kartais izoliaciją nuo socialinių kontaktų savo giminaičiu, turėtų nedelsdamas tai spręsti. Gavus palaikymą, apsilankymas pas gydytoją ir tolesnis gydymas dažnai yra lengvesni. Odos liga vyrauja vyresnio amžiaus žmonėms - be rekomenduojamų įprastų tyrimų, esant neįprastiems simptomams, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei iš tikrųjų diagnozuojamas pūslinis pemfigoidas, jį paprastai galima gerai gydyti. Nuo narkotikų terapija kelia tam tikrą riziką, taikoma: reguliariai kreipkitės į gydytoją. Esant sunkiam šalutiniam poveikiui, reikia susitarti su šeimos gydytoju. Kiti kontaktai yra dermatologas arba, esant sunkiems simptomams, medicinos pagalbos tarnyba.
Gydymas ir terapija
Pūsliniame pemfigoide terapija susideda iš vietinio ar vietinio, taip pat sisteminio gydymo priemonės ir skirtas imunosupresijai sumažinant autoantikūnų sintezę naudojant vaistus imunosupresantai arba steroidai. Terapinis priemonės priklauso nuo ligos masto, konkretaus nukentėjusio asmens amžiaus ir esamų pagrindinių ligų, taip pat nuo odos ligos masto (lokalizuoto ar apibendrinto) ir sukėlėjo. Pavyzdžiui, jei pemfigoidas yra sukeltas vaisto, sukeliančios medžiagos turi būti nutrauktos arba atitinkamai pakeistos. Lengvo pūslinio pemfigoido atveju gydymui daugeliu atvejų pakanka veiksmingo vietinio gliukokortikoido ar steroido. Tai taikoma paveiktoms odos vietoms kartu su antiseptiku tepalai or kremai z klichinolis kremas, etakridinas laktatas tepalas ir kadeksomeras jodas. Visais atvejais pūslelės atidaromos ir praduriamos prieš vietinį gydymą. Sisteminiam ar vidiniam gydymui, geriamaisiais ar į veną gliukokortikoidai yra papildomai vartojami vidutinio sunkumo pūsliniuose pemhoidoiduose, kurie derinami su azatioprinas ir dozė kurio eiga nuosekliai (palaipsniui) mažinama terapija. Geriamieji niacinamido (nikotinamido) ir tetraciklinas kartu su aktualia gliukokortikoidai laikomas vienodai sėkmingu, nors toks gydymas veikia vietinius uždegimo mediatorius, o ne slopina antikūnų susidarymą. Pavieniais atvejaisdozė naudojami kortikosteroidai, į veną suleidžiami imunoglobulinai ar plazmaferezė, o tai paprastai nereikalinga esant paprastam pūsliniam pemfigoidui.
Perspektyva ir prognozė
Šia liga dauguma pacientų yra gydomi visą gyvenimą, nes ligos negalima gydyti priežastiniu būdu. Jei liga pasireiškia dėl įvairių sukeliančių medžiagų, jas reikia nutraukti, kad palengvėtų simptomai. Pacientai dažniausiai priklauso nuo vaistų vartojimo ir įvairių vartojimo kremai ir tepalai pagerinti gyvenimo kokybę ir kovoti su simptomais. Tikslus gydymas taip pat labai priklauso nuo simptomų sunkumo. Gydymo metu ypatingų komplikacijų neatsiranda, o simptomai palengvėja. Jei liga negydoma, simptomai išlieka ir labai neigiamai veikia paciento gyvenimo kokybę ir kasdienį gyvenimą. Tai lemia ne tik apribojimus kasdieniame gyvenime, bet ir psichologinius nusiskundimus ar jų vystymąsi Depresija. Dėl šios priežasties gydymas yra būtinas bet kuriuo atveju. Liga neriboja paciento gyvenimo trukmės. Kai kuriais atvejais simptomai išnyksta vyresniame amžiuje, nors šis kursas dar nėra iki galo išaiškintas.
Prevencija
Kadangi tikslūs buliozinio pemfigoido pasireiškimo sukėlėjai nėra galutinai suprantami, to tiesiogiai išvengti negalima. Jei reikia, reikėtų vengti žinomų galimų veiksnių, galinčių skatinti pemfigoidų vystymąsi (įskaitant vaistus).
Sekti
Daugeliu atvejų nėra jokių konkrečių ar tiesioginių priemonės arba nukentėjusiam asmeniui šiuo atveju suteikiamos galimybės pasinaudoti tolesne priežiūra. Todėl nukentėjęs asmuo visų pirma priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvo šios ligos diagnozavimo ir gydymo, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų. Liga taip pat neįmanoma išgydyti, todėl gydymas yra būtinas. Pats gydymas dažniausiai atliekamas vaistų pagalba. Jie turėtų būti vartojami reguliariai ir tinkama doze, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją, jei kyla klausimų ar kas nors neaišku, kad daugiau skundų nekiltų. Deja, dauguma nuo šios ligos nukentėjusiųjų taip pat yra priklausomi dializė. Jiems dažnai reikia draugų ir šeimos palaikymo bei priežiūros. Jautrūs ir rūpestingi pokalbiai taip pat būtini, kad psichologiniai sutrikimai ar Depresija neatsiranda. Negalima visuotinai numatyti, ar liga bus vadovauti gyvenimo trukmės sumažėjimą. Šiuo atveju negalima taikyti tolesnių priežiūros priemonių.
Ką galite padaryti patys
Buliozinis pemfigoidas yra reta autoimuninė odos liga, kuria pirmiausia serga vyresni nei 60 metų asmenys. Priežastys dar nėra galutinai nustatytos, tačiau, pavyzdžiui, ligos ir tam tikrų vaistų ryšys diuretikai or AKF inhibitoriai, yra įtariamas. Jei pacientai pastebi ligos simptomus, jie būtinai turėtų kreiptis į gydytoją arba specializuotą kliniką autoimuninės ligos kuo greičiau ir informuokite jų kontaktus apie vartojamus vaistus. Pacientus dažniausiai kamuoja labai stiprus niežėjimas, kurį dažniausiai gydo gydytojas. Atostogų metu ar kitose išskirtinėse situacijose, antihistamininiai vaistai, kuriuos galima įsigyti be recepto kaip tepalai, tabletės ar lašai vaistinėse, taip pat padeda. Niežėjimas dažnai padidėja dėl karščio. Daugelis pacientų naktį kenčia nuo ypač stipraus niežėjimo po antklode. Čia tai gali padėti iškeisti įprastus pledus į lengvas poliarines vilnos antklodes. Šie audiniai yra labai lengvi ir kvėpuojantys, todėl neatsiranda šilumos. Jei ant kūno atsiranda pūslių, reikia pasirūpinti laisvais drabužiais ir apatiniais drabužiais, kuriuose yra daug kvėpuojančių medžiagų, tokių kaip medvilnė ar bambukas. Jei pūslelės atsiranda ant kūno vietų, kurių negalima uždengti drabužiais, tai odos pokyčiai dažnai turi iškraipantį poveikį. Padedant specialiam makiažui iš vaistinės ar kosmetika parduotuvėje, lizdinės plokštelės gali būti vizualiai paslėptos.
