Sveiko kaulo formavimasis ir skilimas yra subalansuoti. Tai sutriko Paget'o liga. Daugelis pacientų neturi simptomų, o kiti jaučia įvairius simptomus. Paget'o liga yra pavadintas pirmojo aprašytojo britų gydytojo sero Jameso Pageto vardu. Jis taip pat vadinamasPaget'o liga kaulo “(kad būtų galima atskirti nuo Pageto karcinoma„Paget krūties liga“).
Osteodistrofija deformans
Techninis terminas osteodystrophia deformans apibūdina tinkamai būklė: osteodistrofija reiškia nenormalų kaulų pertvarkymą, dėl kurio sumažėja kaulų kokybė; deformans reiškia „subjaurojimą“ kaip galimą sutrikimo pasekmę.
Kaip ši liga vystosi ir kas serga?
Priežastis vis dar nėra aiški. Tačiau yra įrodymų, kad tai gali būti sutrikimas, kurį sukelia virusai (ypač tymai virusai), kuris paaiškėja tik po metų ar dešimtmečių po infekcijos (lėtas virusinė infekcija). Kadangi yra šeiminis ir geografinis ligos susitelkimas, tikriausiai yra ir paveldimas polinkis.
Kaulą valgančios ląstelės (osteoklastai), reikalingos kaului pertvarkyti, yra aktyvesnės nei sveikų žmonių, todėl padidėja kaulinio audinio skaidymas. Kūnas bando kompensuoti šį pagreitintą skilimą skubotai kaupdamasis (naudojant osteoblastus), tačiau naujai suformuotas kaulas yra prastesnės kokybės.
Šio padidėjusio degradacijos ir kaupimosi pasekmės yra kaulų sustorėjimas ir nelygumai, sulenkimas ir sumažėjęs skeleto keliamasis pajėgumas. Dažniausiai serga vyresni nei 40-50 metų vyrai, šia liga serga 50–300 atvejų 100,000 XNUMX gyventojų. Taigi, nors Paget liga yra reta, ji vis dar yra antra pagal dažnumą kaulų liga osteoporozė.
Kaip pasireiškia liga?
Daugeliui nukentėjusių asmenų simptomų nėra arba jie beveik nėra, todėl neretai diagnozė nustatoma atsitiktinai Rentgeno atliekama dėl kitos priežasties. Jei pasireiškia simptomai, jie pirmiausia pasireiškia tose vietose, kur kaulai yra sunkūs stresas: Juosmens stuburas, dubuo ir kojos, galbūt taip pat kaukolė, raktikauliai ir viršutinės rankos.
- Didėjančios deformacijos gali būti matomos iš išorės (pavyzdžiui, kardo formos blauzdos lenkimas, išlenkta laikysena, veido pokyčiai (kepurė staiga tampa per maža).
- Gali būti - paprastai difuzinis, traukiantis - skausmas pertvarkymo vietose (ypač naktį) - nugaros skausmas yra ypač dažnas. Dėl pokyčių gretimas sąnarių yra padidintos stresas, kas ir ten vis labiau sukelia diskomfortą.
- Spontaniški kaulų lūžiai, sunkūs galvos skausmas, klausos praradimą ir svaigulys priepuoliai (dėl vidinės ausies kaulo deformacijos) ir nervų paralyžius (pavyzdžiui, dėl to, kad deformuoti slanksteliai spaudžia nervinį kanalą) yra kitos galimos pasekmės.
- Padidėjęs kaulų netekimas padidina kalcis išsiskyrimas, kuris gali vadovauti į inkstas akmenys.
- Retos vėlyvos komplikacijos (apie 1% atvejų) yra piktybinės kaulų navikas (osteosarkoma).
