Paraproteinemija: priežastys, simptomai ir gydymas

Paraproteinemija yra a būklė kuriuose vadinamieji paraproteinai yra kraujas. Ypač padidėja specifinis monokloninis imunoglobulinas ir atitinkamos imunoglobulino šviesos grandinės kraujas.

Kas yra paraproteinemija?

Paraproteinemijos taip pat žinomos kaip monokloninės gammopatijos. Jie apibūdina homogeninio imunoglobulino buvimą žmogui kraujas. Ankstesniais laikais paraproteinemija, kuri nebuvo kartu su išsėtine mieloma ar kitomis kloninėmis limfoproliferacinėmis ligomis, buvo vadinama „gerybine gammopatija“ arba „gerybine paraproteinemija“. Tačiau pastaraisiais metais terminas „monokloninė gammopatija nenustatytos reikšmės “tarp gydytojų įsitvirtino dėl šių sutrikimų. Šio termino santrumpa yra MGUS ir naudojama daugeliu atvejų. MGUS apibrėžiamas kaip liga, kai asmenų šlapime ar serume ilgesnį laiką yra monokloninis imunoglobulinas. Šis imunoglobulinas turi būti pastovus koncentracija o liga turi būti besimptomė. Monokloninis imunoglobulinas susidaro kaulų čiulpai. Už jo gamybą atsakingos tam tikros plazmos ląstelės, kurios dauginasi lėtai ir neturi piktybinio elgesio. Labai dažnai ligą galima diagnozuoti tik ilgai stebint.

Priežastys

Paraproteinemijos paprastai yra susijusios su įvairiomis kitomis ligomis ir simptomais. Priklausomai nuo konkrečios ligos, skiriasi ir paraproteinemijos atsiradimo priežastys. Siekiant geriau suprasti bendrus klinikinius vaizdus ir jų priežastis, buvo sudaryti pogrupiai. Kiekviena iš šių grupių nurodo baltymą, kurio koncentracija dėl įvairių priežasčių viršija normaliąją vertę. Pogrupiai paprastai nurodo išsėtinę mielomą, osteoklastinę išsėtinę mielomą, IgG nusėdimo ligą ir Waldenströmo ligą. Kiti pogrupiai apima Monokloninė gammopatija nežinomos reikšmės ir sunkiosios grandinės ligos. Reikėtų pažymėti, kad kai kurios iš šių ligų yra įtrauktos į vadinamąsias ne Hodžkino limfomas.

Simptomai, skundai ir požymiai

Paraproteinemijos simptomai ir skundai pasireiškia įvairiai ir skiriasi kiekvienam pacientui priklausomai nuo pagrindinės ligos. Pavyzdžiui, tipiškas paraproteinemijos bruožas yra kraujo hiperviskoziškumas. Dėl padidėjusio klampumo klampa yra ryškesnė nei įprasta baltymai kraujyje. Dėl tokio hiperviskoziškumo galimi kiti simptomai. Tai apima neuropatijas, amiloidozę ir kraujo krešėjimas sutrikimai. Be to, vadinamieji šaltas aglutininai kartais aptinkami tuo pačiu metu. Tuo pat metu paraproteinemijos kontekste daugeliu atvejų yra normos trūkumas imunoglobulinai. Tai gali padidinti nukentėjusių asmenų polinkį į infekcijas. Iš esmės paraproteinemija yra tada, kai plazmoje yra ląstelių kaulų čiulpai ląstelių yra daugiau nei 30 proc. Paraproteinemijos terminas taip pat vartojamas, kai audinio metu nustatomas navikas, susidedantis iš plazmos ląstelių biopsija.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Kalbant apie paraproteinemijos diagnozę, galima rinktis iš kelių variantų. Iš esmės bet kokia nustatyta paraproteinemija iš pradžių turėtų būti laikoma daugybine mieloma arba plazmacitoma, kol šis įtarimas nebus paneigtas. Taigi būtina kiekybiškai įvertinti imunoglobulinai šlapime ir serume. Be to, reikia išanalizuoti imuninę fiksaciją. Be to, kraujo skaičius ir ypač medžiagos kalcis ir kreatininas serume. Rentgeno tyrimai apima stuburo vaizdą, kaukolė ir dubens. Tam tikrais atvejais nurodomas stuburo MRT tyrimas. Jeigu kaulų čiulpai, biopsija gali tekti atlikti. Pacientai turi būti reguliariai tikrinami, kad galėtų nuolat stebėti esamus paraproteinus ir kitus parametrus. Ypač jaunesniems pacientams kaulų čiulpų radiniai dažnai tikrinami kasmet. Viskas skausmas atsirandantys raumenų ir kaulų sistemoje, reikia ištirti taikant vaizdavimo metodus. Šlapimo mėginiai ypač tinka diagnozuoti paraproteinemijas. Taip yra todėl, kad čia galima lengvai nustatyti per didelį baltymų kiekį. Kai tik koncentracija iš tam tikrų baltymai šlapime padidėja daugiau nei vienas gramas per 24 valandas, galima manyti, kad paraproteinemija.

Komplikacijos

Dėl paraproteinemijos paveikti asmenys gali patirti įvairių sveikatos sutrikimų. Tačiau paprastai būna kraujo krešėjimo sutrikimų, todėl kraujas yra labai klampus. Be to, pacientas imuninė sistema taip pat yra žymiai susilpnėjęs, todėl jis yra jautresnis įvairioms infekcijoms ir ligoms. Pacientui tai nėra neįprasta limfa paraproteinemijos metu patinsta mazgai ir kad nukentėjęs asmuo jaustųsi blogai ir pavargęs. Be to, blogiausiu atveju gali išsivystyti navikas. Jei tai nebus nustatyta ir nebus gydoma, daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo mirs. Paraproteinemiją galima gydyti chemoterapija ar kita narkotikai. Tačiau yra įvairių šalutinių poveikių, kurie gali turėti labai neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimui. Spinduliavimas arba kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali palengvinti paraproteinemiją. Tačiau navikas turi būti pašalintas chirurginiu būdu. Tai taip pat gali sutrumpinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Be to, daugelis pacientų pasikliauja psichologiniu gydymu, jei Depresija ar išsivysto kitos psichologinės problemos.

Gydymas ir terapija

Iš esmės, terapija atitinkamų simptomų yra paraproteinemijų priekiniame plane. Dėl terapijos nusprendžia gydantis specialistas priemonės priklausomai nuo konkretaus atvejo. Tikslas yra pašalinti patologinio baltymų padidėjimo priežastį. Šiuo tikslu yra įvairių gydymo galimybių. Tai apima, pavyzdžiui, chemoterapija, gydymas bisfosfonatais arba imunomoduliacija. Spinduliavimas terapija, kamieninių ląstelių transplantacija taip pat galimos chirurginės procedūros. Tai reiškia baltymą gaminančio naviko chirurginį pašalinimą. Ligos prognozė priklauso nuo įvairių kriterijų. Pavyzdžiui, jei paraproteino kiekis nuolat didėja, tai blogina prognozę. Retais atvejais nukentėjusiems pacientams išsivysto Waldenström liga, piktybinėHodžkino limfomaarba amiloidozė.

Perspektyva ir prognozė

Paraproteinemijos prognozė labai priklauso nuo sukeliančios pagrindinės ligos. Daugumai pacientų diagnozuojamos lėtinės ligos, kurios galiausiai vadovauti į kraujo krešėjimo pokyčius. Kadangi pagrindinių ligų dažnai negalima išgydyti, tolesnė paraproteinemijos vystymosi perspektyva yra nepalanki. Atvirkščiai, nukentėjusiems asmenims visą gyvenimą reikia gydyti vaistais, kad būtų išvengta ūmaus sveikatai sąlygos. Be to, reikia tikėtis antrinių ligų. Paraproteinemija sergantys pacientai dažnai yra labiau linkę į infekcijas. Organizmas kaip visuma nusilpęs ir nebegali adekvačiai reaguoti patogenai kaip visada. Labai nepalankios raidos atveju pacientui išsivysto navikas. Dėl to gali kilti grėsmė numatomai gyvenimo trukmei, o gebėjimas susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu yra labai ribotas. Vėžys terapija yra būtina norint palengvinti esamus simptomus. Nepaisant visų pastangų, daugumai pacientų naviko liga baigiasi priešlaikine mirtimi. Darant prognozę, taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad psichologinės pasekmės gali atsirasti dėl emocinių stresas sukeltas bendrosios būklės sveikatai. Šie taip pat vadovauti apskritai sudėtinga tolesnė plėtra ir gali būti labai užsitęsusi. Daugeliu atvejų tai taip pat lemia tolesnį fizinės būklės pablogėjimą sveikatai.

Prevencija

Betono priemonės paraproteinemijos profilaktikai nėra žinomi pagal dabartinę medicinos tyrimų būklę. Dėl šios priežasties dėl menkiausių ligos simptomų ar požymių reikia kreiptis į atitinkamą specialistą. Taip yra todėl, kad kuo greičiau bus nustatyta diagnozė, tuo palankesnė kai kuriais atvejais bus paraproteinemijos prognozė.

Sekti

Daugeliu paraproteinemijos atvejų priemonės tolesnis gydymas yra labai ribotas. Idealiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų anksti kreiptis į gydytoją, kad nukentėjusiam asmeniui nekiltų kitų komplikacijų ir nusiskundimų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė. Dauguma pacientų priklauso nuo naviko pašalinimo. Po operacijos reikia stebėti lovos režimą. Reikėtų atsisakyti pastangų, įtemptos ir fizinės veiklos, kad kūnas nebūtų apkrautas nereikalingai. Be to, gydytojas taip pat turėtų reguliariai tikrinti ir tikrinti, ar greitai nustatyti ir pašalinti tolesnius navikus. Neretai psichologinė savo šeimos parama taip pat yra labai svarbi, o ypač meilūs ir intensyvūs pokalbiai gali teigiamai paveikti tolesnę ligos eigą. Tolesnė paraproteinemijos eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl paprastai prognozuoti neįmanoma. Galbūt ši liga taip pat riboja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.

Ką galite padaryti patys

Nustačius šią diagnozę, pacientas turi būti kruopščiai ištirtas, siekiant nustatyti, kas yra paraproteinemijos pagrindas. Tai pagrindinė būklė gali būti navikas ir turi būti atitinkamai gydomas. Taip pat turėtų būti stebimi tolesni ligos eigoje atlikti tyrimai ir į visus papildomus fizinius nusiskundimus turėtų būti žiūrima rimtai. Paraproteinemija sergantys pacientai paprastai jaučiasi pavargę ir pavargę. Be to, padidėja jautrumas infekcijoms. Norint sumažinti šiuos skundus, naudingas tinkamas gyvenimo būdas. Šis gyvenimo būdas susideda iš įvairių komponentų. Vienas yra dieta, kuris turėtų būti sudarytas iš šviežių ingredientų ir būti turtingas vitaminai ir pluoštas. Bet koks esamas antsvoris turėtų būti švelniai sumažintas. Norint iš organizmo išpilti toksinus, taip pat patariama gerti daug skysčių. Dar mineralinis vanduo, arbata ir plonos sulčių purkštuvai čia pasirodė veiksmingi. Naujausių tyrimų duomenimis, sveikas dieta taip pat daro teigiamą įtaką bet kuriam Depresija kad gali egzistuoti. Kadangi paraproteinemija yra labai įtempta diagnozė, gali būti nurodyta papildoma terapinė papildoma terapija. Paraproteinemija sergančiam pacientui taip pat naudingas reguliarus miego ir pabudimo ritmas. Jie turėtų vengti alkoholis ir nikotinas ir verčiau reguliariai mankštinkitės. Čia pasiteisino ilgi pasivaikščiojimai miške ar pasivažinėjimai dviračiais gryname ore.