Paveldimos angioneurozinės edemos gydymas | Paveldima angioneurozinė edema

Paveldimos angioneurozinės edemos gydymas

Tai būtina nepamiršti paveldima angioneurozinė edema yra potencialiai pavojinga gyvybei liga, nes nesiimant tinkamų priemonių kvėpavimo takų patinimas gali greitai apsemti. Todėl nepaprastai svarbu suteikti pacientui skubios pagalbos asmens tapatybės kortelę, kurią visą laiką reikėtų nešiotis su savimi. Be to, pacientai ir jų artimieji turi būti išsamiai informuoti apie galimus simptomus ir priemones, kurių reikia imtis ūminiu atveju.

Daugeliu atvejų rekomenduojamas pirminis gydymas specializuotame gydymo centre. Gydyti patinimą ūminiais atvejais ne visada būtina. Pavyzdžiui, nedidelis patinimas rankų ir kojų srityje nebūtinai reikalingas gydymas, jei jie netrukdo nukentėjusiam asmeniui.

Virškinimo trakto priepuolius taip pat nebūtinai reikia gydyti. Vidutinio sunkumo priepuolių atveju gali pakakti gerti antispazminį vaistą, pvz., Buscopan ®. Tačiau kai kuriais atvejais kolikos simptomai yra tokie skausmingi, kad reikia specialaus gydymo.

Ūminiais atvejais skiriamas vadinamasis C1-INH koncentratas. Tai yra tam tikro faktoriaus (C1) inhibitoriai imuninė sistema, kuris gali sumažinti patinimą. Koncentratas turi būti švirkščiamas per veną, kuris taip pat gali būti atliekamas savarankiškai, treniruojantis.

Arba galima įsigyti agentą „Icatiband“. Tai vadinamoji bradikininas antagonistas, kurį galima švirkšti po oda ir kuris slopina kraujagysles plečiantį hormoną bradikininą. Pacientai, kuriems yra patinimas burna, gerklė ar gerklų yra laikomi neatidėliotinais atvejais ir turi būti nedelsiant paguldyti į ligoninę.

Tokiais atvejais, intubacija gali prireikti apsaugoti kvėpavimo takus. Jei nepaisant tinkamo gydymo vis dar įvyksta daugiau nei 12 priepuolių per metus, reikėtų apsvarstyti profilaktinę (prevencinę) priemonę. Šiam tikslui, androgenai tokių kaip danazolas, oksandrolonas ir stanazololis, tačiau jie nėra patvirtinti Vokietijoje gydant paveldima angioneurozinė edema dėl daugybės jų šalutinių poveikių.

Kitas ilgalaikės profilaktikos vaistas yra traneksamo rūgštis, kuri yra antifibrinolitinė, ty neutralizuoja kraujas krešuliai. Todėl galimas šalutinis poveikis yra kraujas krešuliai (trombozės). Ilgalaikis gydymas C1-INH koncentratu taip pat yra galimas terapinis būdas.