Nepastovūs, bet dažnai išreikšti patinimų epizodai, daugiausia veide, bet ir rankose, kojose ar kvėpavimo takai: tokie simptomai rodo angioneurozinę edemą. Dažniausiai tai įvyksta alerginė reakcija; daug rečiau tai sukelia įgimtas sutrikimas. Tačiau šiuo atveju dažniausiai pasitaiko papildomų virškinimo trakto nusiskundimų. Patinimą sukelia vanduo kaupimasis (edema) poodiniame audinyje; anksčiau taip pat buvo vadinama veido angioneurozinė edema Quincke edema.
Angioedemos formos
Pirma, reikia išskirti dvi angioneurozinės edemos formas, nes šioms dviem iš esmės reikia skirtingo gydymo:
- Angioedemą sukelia arba neurotransmiteris histamino (histamino sukelta angioneurozinė edema), kuri išsiskiria padidėjusiu kiekiu per alergija arba netoleravimo reakcija, pavyzdžiui, į narkotikai. Šis mechanizmas yra panašus į tą, kuris vyksta aviliuose (dilgėlinė).
- Daug rečiau pasireiškia nepakankama specifinės molekulės - C1 inhibitoriaus (angioneurozinė edema dėl C1 inhibitoriaus trūkumo - trumpa: AAE) funkcija, kuri paprastai sulėtina imuninė sistema nekontroliuojamose reakcijose. Ši forma dažniausiai yra paveldima ir todėl įgimta (paveldima angioneurozinė edema - trumpai: HAE). Įgytos šio C1 inhibitoriaus trūkumo formos atsiranda arba limfinės sistemos vėžio atveju, arba dėl to autoimuninės ligos.
Kokios yra paveldimos angioneurozinės edemos priežastys?
Pacientams, sergantiems paveldima angioneurozinė edema, vadinamojo baltymo lygis C1 esterazės inhibitorius yra sumažėjęs kraujas plazma. Šis baltymas slopina pirmąjį komplemento sistemos komponentą. Savo ruožtu komplemento sistema susideda iš serumo kaskados baltymai kurie vaidina svarbų vaidmenį žmogaus organizmo imuniniame ir uždegiminiame atsake. Šis sutrikimas yra paveldimas - jei nukentės vienas iš tėvų, yra 50 proc. Pavojus, kad vaikas paveldės šį sutrikimą.
Kas ir kodėl tai paveikė?
HAE simptomų atsiradimo amžius labai skiriasi, tačiau dažnis yra didžiausias per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį, o antrasis - antrajame. Maždaug 75% pacientų simptomai pasireiškia sulaukus 20 metų. Atrodo, kad priepuoliai pasitaiko dažniau brendimo ir ankstyvos pilnametystės metu. Pavyzdžiui, buvo pranešta, kad priešgaisrinių tablečių vartojimas sukėlė pirmąjį HAE priepuolį anksčiau niekuo neišsiskiriančioms pacientėms. Kitas veiksnys gali būti infekcija, pavyzdžiui, nedažna virusinės infekcijos mononukleozė (Pfeiffero liaukos karščiavimas). Išpuoliai taip pat gali įvykti be jokių akivaizdžių išorinių priežasčių; stresas, nerimas ar nesunkios traumos gali juos išprovokuoti. Pavyzdžiui, dantų gydymas gali prisidėti prie gleivinės patinimo kvėpavimo takuose. Be to, aprašyti kiti veiksniai (pavyzdžiui, rankų patinimas po vejos pjovimo, rašymo, kalimo ir kt.).
Paveldima angioneurozinė edema menstruacijų ir nėštumo metu.
Moterims mėnesinės ir nėštumas atrodo, kad turi įtakos ligos aktyvumui. Kai kurios moterys teigia, kad menstruacijų metu padaugėjo priepuolių. Per nėštumas, kai kurie pacientai praneša apie dažnesnius priepuolius, kiti - apie sumažėjusį priepuolį. Naudojimas geriamieji kontraceptikai (kontraceptinės tabletės, ypač turinčios daug estrogeno) arba hormonų turinčios intrauterinės priemonės padidina gleivinės patinimą.
Paveldima angioneurozinė edema: simptomai.
Tipiški HAE ligos simptomai yra laikinas skausmingų, niežtinčių patinimų, bespalvių, esančių poodiniuose audiniuose ar ūmių, atsiradimas. pilvo skausmas be aiškios kitos priežasties. Pacientai dažnai praneša apie įtampos jausmą toje vietoje, kur edema pasireiškia maždaug po 30 minučių iki kelių valandų. Patinimas trunka mažiausiai keturias valandas - vidutiniškai nuo 24 iki 72 valandų, tačiau pavieniais atvejais gali trukti ilgiau.
Paveldimos angioneurozinės edemos dažnis.
HAE priepuolių dažnis labai skiriasi. Kai kuriems pacientams ilgą laiką nebūna simptomų, tada patinimas atsiranda trumpais laiko tarpais. Kiti ligoniai priepuolius patiria trumpesniais, reguliariais intervalais.
Paveldimos angioneurozinės edemos komplikacijos.
Atakos yra ypač pavojingos, kai jos įvyksta kvėpavimo takai.Šiuo atveju gleivinė gali uždaryti kvėpavimo takus ir reikalauti avarijos tracheotomija (vėjo vamzdis pjūvis). Negydomas gleivinės patinimas trachėjoje yra pagrindinė HAE pacientų mirties priežastis. Jei anksčiau HAE nebuvo atpažįstamas, praeityje buvo pastebėtas mirtingumas nuo 25 iki 30 procentų pacientų. Todėl, esant gleivinės patinimui gerklų, nedelsiant administracija būtinas C1-esterazės inhibitorių koncentrato gydymas ir gydymas.
