Pemphigus Foliaceus: priežastys, simptomai ir gydymas

Pemphigus foliaceus yra autoimunologinė liga oda kurioje ląstelės imuninė sistema palaužti baltymai kurie jungiasi prie oda. Dėl to ant plyšio susidaro plyšiai oda, kurios vėliau tampa pūslelėmis. Gydymas atliekamas sistemiškai administracija of gliukokortikoidai ar kita narkotikai kad slopina imuninė sistema.

Kas yra pemphigus foliaceus?

Žmogus imuninė sistema atpažįsta patogenai ir kitos organizmui svetimos medžiagos kaip grėsmės. Nustačius, kad organizmas yra svetimas, imuninė sistema sukelia atakas, kad kuo greičiau pašalintų grėsmes organizmui. Į autoimuninės ligos, šis procesas yra sutrikęs. Pažeistų asmenų imuninė sistema atakuoja paties kūno audinius, o ne svetimas medžiagas. Autoimuninės ligos gali būti nukreiptas prieš bet kurį audinį. Tokios odos ligos vadinamos autoimuninėmis dermatozėmis. Pemphigus foliaceus yra autoimuninė dermatozė, sukelianti viršutinio epidermio sluoksnio pūslėjimą ir galinti paveikti kitus žinduolius bei žmones. Žmogaus pemphigus foliaceus atveju medicina išskiria keturias skirtingas formas: be spazminio pemphigus foliaceus tipo Cazenave, yra pemphigus braziliensis, kurio daugiausia yra Pietų Amerikoje, pemphigus seborrhoicus ir pemphigus erythematosus. Kaip ir daugumai autoimuninės ligos, pagrindinės imuninės disfunkcijos priežastis pemphigus foliaceus dar nėra galutinai nustatyta.

Priežastys

Pacientų, sergančių pemphigus foliaceus, forma autoantikūnai nukreiptas prieš desmogleiną 1. Tai yra baltymas desmosomose, kuris yra labai svarbus keratinocitų ląstelių sanglaudai atokiausiuose odos sluoksniuose. Dėl antigeno ir antikūno reakcijos paciento organizmas išsiskiria proteoliziniu būdu fermentai (enzimai) kad degraduoja baltymai, Tai fermentai (enzimai) suardyti ryšius tarp atskirų odos ląstelių kartu su baltymai. Kadangi odai trūksta ląstelių sanglaudos, keratinocitai apvalėja. Įvyksta vadinamoji akantolizė. Dėl to epidermyje susidaro plyšiai, kurie vėliau pūslėja. Desmogleinas 1 kaip baltymas pasireiškia tik nedidelėmis proporcijomis gleivinėse. Jo funkciją gleivinėse gedimo atveju kompensuoja viršutinių gleivinės sluoksnių desmogleinas 3. Dėl šios priežasties pemphigus foliaceus poveikis pasireiškia tik išorine oda. Kurie veiksniai pirmiausia susiję su neteisingu imuninės sistemos programavimu, vis dar neaišku. Pavyzdžiui, aptariamos pirminės priežastinės virusinės ligos dėl autoimuninių ligų.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pacientams, sergantiems pemphigus foliaceus, ant išorinės odos yra simptomiškai silpni ir greitai sprogstantys pūsleliai. Pūslių pagrindas susideda iš verksmingų, plutingų erozijų, kurios gali lėtai išsiplėsti ir sukelti apibendrintą eritrodermą. Erythroderma atitinka paraudimą, kuris gali paveikti visą odos organą ar didesnes odos dalis. Daugeliu atvejų pacientų, sergančių pemphigus foliaceus, erozijos turi nemalonų kvapą. Pūslėse esančią paslaptį skaido bakterijos, kurio medžiagų apykaitos produktai yra atsakingi už blogą kvapą. Kai kurie pacientai papildomai skundžiasi niežuliu ar deganti oda. Kai dėl niežėjimo jie trinasi per odą ir braižo pūsles, pūslelės dažnai nevaldomai plinta. Šiuo atveju plintančios pūslelės atsiranda dėl teigiamo Nikolskio fenomeno principo. Daugeliu atvejų pūslelės veikia vadovas, veido ir kūno liemens. Gleivinėse pūslelės susidaro tik rečiausiais atvejais.

Ligos diagnozė ir eiga

Dermatologas nustato pemphigus foliaceus diagnozę, remdamasis serologija ir histopatologija. Pirmasis įtarimas gali būti pagrįstas Nikolski ženklais. Aktyvioje stadijoje paciento odą gali atskirti, pavyzdžiui, lengvas tangentinis slėgis. Autoantikūnai galima pastebėti serume ir tarpląstelinėje erdvėje. Vėlesnėse ligos stadijose pagreitėjo kraujas taip pat yra nuosėdų. Be to, kraujas skaičiuoti pokyčius. Atsiranda disproteinemijos. Histopatologiškai akantolitiniai pūsleliai pirmiausia veikia granuloso sluoksnį. Dermoje dažnai galima pamatyti akantozės, papilomatozės ar leukocitų infiltracijos įrodymus. Skirtingai, liga turi būti atskirta nuo diskoido raudonoji vilkligė ir seborėjinis egzema. Taikant tikslią diagnozę, diagnozė susiaurinama iki vienos iš keturių ligos formų. Pemphigus foliaceus, kaip ir visoms kitoms autoimuninėms ligoms, būdinga individuali eiga. Taigi pacientų, sergančių šia liga, prognozės negalima lengvai apibendrinti.

Komplikacijos

Pemphigus foliaceus reikia skubiai gydyti, nes kitaip gali vadovauti iki kelių komplikacijų. Pavyzdžiui, odos pažeidimai sukeltas dėl organizmo autoimuninio atsako, be gydymo gali išplisti visame kūne ir sukelti vadinamąją apibendrintą eritrodermą. Apibendrintoje eritrodermoje visa oda tampa uždegima ir parausta. Ligos procesui būdingi šilumos ir baltymų nuostoliai, padidėjęs odos ląstelių dauginimasis ir išsiplėtimas kraujas laivai. Su ypač ryškiomis odos reakcijomis atsiranda rimtų komplikacijų, kurios netgi gali tapti pavojingos gyvybei. Pavyzdžiui, dėl sunkaus skysčių netekimo gali kilti pavojus gyvybei dehidratacija. Dėl padidėjusio odos ląstelių susidarymo ir plataus odos pleiskanojimo atsiranda pavojingų baltymų ir šilumos nuostolių. Be to, kraujo išsiplėtimas laivai dažnai sukelia sunkias širdies ir kraujagyslių ligas. Nuolatinis pūslių ir skysčių susidarymas taip pat yra ideali dirva bakterijoms patogenai. Taigi negydant gali išsivystyti rimtos infekcijos, kurios gali būti net mirtinos. Tačiau šį pavojų galima dar labiau padidinti naudojant administracija of imunosupresantai. Tačiau kadangi pemphigus foliaceus galima gydyti tik slopinant imuninę sistemą, antibiotikai paprastai skiriami kaip atsargumo priemonė siekiant užkirsti kelią sunkioms infekcijoms gydymo metu. Kol kas gydomojo gydymo nėra. Imuninė sistema turi būti nuolat slopinama, todėl taip pat reikia nuolat imtis atsargumo priemonių siekiant užkirsti kelią užkrečiamos ligos.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Kadangi pemphigus foliaceus pats negydo ir dažniausiai sustiprina simptomus, patartina gydyti gydytoju. Tik medikamentinis gydymas gali apriboti ir palengvinti simptomus. Pemphigus foliaceus atvejais, kai ant odos susidaro pūslelės, kurios lengvai neišnyksta ir atsiranda ilgą laiką, reikia kreiptis į gydytoją. Panašiai niežėjimas ar stiprus paraudimas paveiktoje odos vietoje gali reikšti pemphigus foliaceus, todėl juos turi apžiūrėti gydytojas. Kadangi nukentėjusieji nuo šios ligos dažnai save kasosi, simptomai sustiprėja. Lizdinės plokštelės atsiranda ant skirtingų kūno vietų ir gali labai apsunkinti paciento gyvenimą. Esant šiems nusiskundimams, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Paprastai pemphigus foliaceus ligą gali diagnozuoti ir gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba dermatologas. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė neturi neigiamos įtakos.

Gydymas ir terapija

Iki šiol pagrindinis pemphigus foliaceus sukėlėjas nebuvo nustatytas. Dėl šios priežasties priežastinis terapija yra sunku. Todėl liga laikoma neišgydoma be priežastinio terapija variantą. Tačiau yra simptominio ir palaikomojo gydymo metodų terapija pacientų. Iš esmės simptominė pemphigus foliaceus terapija yra panaši į vulgarinė pemfigus. Sistemiškai, gliukokortikoidai yra skiriami. Iš pradžių ligos procesui sulaikyti yra tinkamos didelės dozės. Kai Nikolskio ženklai bus neigiami ir odos defektai pradės gyti, laipsniškas jų mažėjimas dozė yra nurodytas. Be to gliukokortikoidaipacientai gali gauti kitų imunosupresantai. Nuolatinis imunosupresinis gydymas yra toks pat svarbus, kaip ir gydymas odos pažeidimai. Komplikacijų prevencijai administracija of antibiotikai yra tinkamas. Greitas asmens nutraukimas narkotikai reikia skubiai vengti. Šiame kontekste simptomų pasikartojimas buvo dažnai dokumentuojamas.

Perspektyva ir prognozė

Negydant, lėtinė autoimuninė liga pemphigus foliaceus paprastai sukelia mirtį praėjus penkeriems metams nuo jos atsiradimo. Norėdami pagerinti prognozę, dermatologai dažnai skiria holistinį kortikosteroidų gydymą, imunosupresantai, plazmos mainai ar imunoglobulinas. Gydymas, skirtas antikūnų titrui mažinti, paprastai atliekamas stacionare ir prižiūrint, siekiant neutralizuoti bet kokias komplikacijas, įskaitant mirtinas, kurios gali atsirasti terapijos metu. Nuo 1950-ųjų ypač dėl kortikosteroidų vartojimo vienerių metų laikotarpiu pagerėjo ilgalaikės perspektyvos nukentėjusiems pacientams, todėl iki 80% ilgainiui gali gyventi be simptomų ar net visiškai pasveikti. Dažnai nukentėjusiems pacientams yra ribojama kasdienė veikla gydymo metu ir po jo, daug valandų nedalyvaujant, svorio metimas ir miego trūkumas. Šiuo atžvilgiu pasidalijimas savo patirtimi su kitais nukentėjusiais asmenimis, kurie išgyvena tą patį dalyką, gali padėti jiems susidoroti su gyvenimo pokyčiais. Tačiau apie 5% atvejų vis tiek baigiasi mirtinai dėl sisteminių infekcijų gydymo pasekmių - retai po to superinfekcija pažeidimų - taip pat gydymo trūkumas. Kuo greičiau bus diagnozuota liga ir pradėtas gydymas, tuo geresnės bus galimybės išgyventi be simptomų.

Prevencija

Iki šiol nėra perspektyvios prevencinės priemonės priemonės nuo pemphigus foliaceus. Pagrindiniai autoimuninės ligos sukėlėjai dar nėra žinomi. Prevencinę priemonę galėtų atitikti tik trigerių nustatymas ir vėlesnis jų vengimas.

Sekti

Daugeliu atvejų pemphigus foliaceus tiesioginio stebėjimo galimybės yra labai ribotos. Nukentėjęs asmuo priklauso nuo greito ir, svarbiausia, ankstyvo šios ligos diagnozavimo ir gydymo, todėl daugiau komplikacijų nebūna ir kitų skundų nebūna. Būtina vartoti įvairius vaistus. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų. Taip pat būtina atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų suvartojimą, kad tinkamai ir visam laikui būtų pašalintas diskomfortas. Imdamas antibiotikai, sergantieji turėtų atkreipti dėmesį, kad jų negalima vartoti kartu alkoholis kad jų poveikis nesumažėtų. Negalima greitai nutraukti vaistų nuo pemphigus foliaceus. Taip pat būtina reguliariai tikrintis ir apžiūrėti gydytoją, kad būtų galima stebėti esamą ligos būklę ir ankstyvoje stadijoje nustatyti kitus pažeidimus.

Štai ką galite padaryti patys

Pemphigus foliaceus galima palengvinti kortizono, kurią gydytojas skiria kaip tabletės or užpilai. Imdamas kortizonopacientai turėtų tiksliai laikytis dozavimo rekomendacijų. kortizono gydymas apsaugo nuo naujų uždegimų, kad odos erozijos atslūgtų. Svarbu be reikalo nedirginti pažeistų odos vietų. Vartojant preparatus, gali pasireikšti šalutinis poveikis. Būtent todėl teisingas dozavimas vaidina tokį svarbų vaidmenį. Pacientai taip pat gali naudoti tepalai or losjonai pažeistai odai išgydyti. Tai darydami jie tikrai turėtų klausytis gydytojo rekomendacija. Kruopšti, teisinga odos priežiūra apsaugo nuo antrinės uždegimas. Jei yra kitų odos problemų ar autoimuninių ligų, gydytojas apie jas tikrai turėtų žinoti. Tokiu būdu jis gali padėti idealiai koreguoti vaistus. Kad apsaugotų pažeistą odą, pacientai, žinoma, neturi savęs kasytis. Priešingu atveju problema pablogės. Raminantys pratimai ir geras kūno suvokimas padeda ramiai gyti dėmėms. Tokiu būdu sergantieji gali šiek tiek palengvinti savo gyvenimą. Alergija sergantieji turėtų būti ypač atsargūs ir kiek įmanoma vengti alergeno.