Pertheso liga

Sinonimai

Legg-Calvé-Perthes liga, ideopatinė šlaunikaulio galvos nekrozė vaikystėje

Apibrėžimas

Pertheso liga yra vaiko šlaunikaulio kraujotakos sutrikimas vadovas nežinomos priežasties.

amžius

3–12 metų, daugiausia 5–7 gyvenimo metai

Lyčių pasiskirstymas

„BoysGirls“ 2: 1 - 4: 1, apytiksliai. 15–50% iš abiejų pusių (priklausomai nuo šaltinio)

Išvaizda

Pasitaikymas apytiksliai 1: 1000 - 1: 5000 kraujas šlaunikaulio cirkuliacija vadovas yra kritinis anatominiu požiūriu. Pagrindinė dalis kraujas tiekimas yra iš šlaunikaulio kaklas, individualiai sukurta arterija spinduliuoja papildomai į šlaunikaulį vadovas (žr. paveikslėlį dešinėje). Manoma, kad to priežastis yra sumažinta kraujas indų tiekimas. Kraujotakos sutrikimo mastas lemia Pertheso ligos eigą ir šlaunikaulio galvos atsinaujinimą.

Simptomai

Klinikiniai perteninės ligos požymiai iš pradžių dažnai būna nepatikslinti. Daugeliu atvejų pirmiausia pastebimas šlubuojantis vaikas. Tolesnės ligos eigoje praneša 75% visų Pertheso liga sergančių vaikų skausmas pažeisto klubo srityje 25% nurodo kelio ir šlaunis nutolęs nuo klubų sąnarys.

Simptomai dažnai keičiasi dėl sąnario streso ir dirginimo. Skausmas yra vienas iš nespecifinių esamos Pertheso ligos simptomų. Viena vertus, dėl sąnario galvos suirimo atsiranda šlubavimas, kuris yra pirmasis judėjimo sistemos ligos ar neurologinės problemos požymis.

Šios skausmas iš pradžių būna ant kelio, o tai gali sukelti klaidingą diagnozę. Dėl šios priežasties reikėtų įvertinti Pertheso ligą net ir vaikams, neturintiems klubo skausmo, bet turintiems šlubavimą. Jei sąnario galva palaipsniui naikinama, padidėja ir pažeisto klubo skausmas.

Šis skausmas ypač pasireiškia judėjimo ar streso metu. Skausmo paveikslėlis, labai panašus į mums žinomą, yra žinomas kaip klubo rinitas (coxitis fugas). Tai taip pat yra vaikystė liga klubų sąnarys.

Jei reikia, diferenciacija gali būti padaryta naudojant Rentgeno vaizdas. Ankstyvosiose Pertheso ligos stadijose klinikiniai tyrimai dažnai gali būti nepastebimi. Ligai progresuojant, klubų sąnarys judėjimas vis labiau ribojamas.

ypač pagrobimas o rotacija vis labiau ribojama. Kaip matyti aukščiau, skirtingus etapus programoje galima lengvai atskirti Rentgeno vaizdas. Tik ankstyvosiose stadijose galima tiksliai nustatyti Pertheso ligą, naudojant MRT (magnetinio rezonanso tomografiją).

Šoninis palyginimas rodo kairiojo šlaunikaulio galvos pokyčius (dešinioji vaizdo pusė). Rentgeno spinduliai vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant įtariamą Pertheso ligą ar stebėsena žinomos ligos eigą. Tik anksti aptikus yra rentgeno vaizdas rodomas prastesnis už klubo MRT vaizdą.

Todėl rentgeno spinduliai gali būti naudojami tiek diagnozuojant, tiek klasifikuojant ligą. Kiekviena Pertheso ligos stadija rentgeno vaizde pateikiama skirtingai ir ją gali atpažinti apmokyti radiologai arba (vaikų) ortopedijos chirurgai. Pirmajame etape augimo plokštė išsiplečia, o tai sunku pamatyti rentgeno spinduliuose, todėl ją lengviau vizualizuoti atliekant MRT.

Kitoje kondensacijos stadijoje kaulinis audinys sustorėja dėl patologinės medžiagos sunaikinimo. Paveikslėlyje tai parodyta kaip pašviesėjimas, nes tankesnės kaulų struktūros sugeria daugiau rentgeno spindulių. Sunaikintas kaulas dabar dalinai suskaidomas suskaidymo stadijoje.

Rentgeno nuotraukoje matoma suskaidyta šlaunikaulio galva, o vaizdas sumažėja sąnario srityje dėl kaulų struktūrų sumažėjimo. Remonto etape, kuris paprastai tęsiasi sklandžiai iki gijimo, kaulas vėl formuojamas. Rentgeno spinduliai rodo sąnario galvos rekonstrukciją ir anatominių sąlygų normalizavimą.

Jei gijimo metu atsiranda deformacijų, nes šioje silpnoje fazėje sąnarys patyrė per didelį stresą, tai taip pat galima parodyti rentgeno nuotraukoje. Paprastai šis patologinis pokytis rodomas kaip grybo formos sąnario galva. Pertheso liga klasifikuojama pagal keturis Cattarall laipsnius.

Skirtingi Catterall etapai skirstomi pagal šlaunikaulio galvos įsitraukimo laipsnį. I stadijoje pažeidžiama tik nedidelė paviršinė šlaunikaulio galvos dalis. Pertheso ligos II stadijoje, priešingai nei I stadijoje, sutrinka didesnės šlaunikaulio galvos dalys. Sunkumas būklė kairiajame paveikslo krašte.

Klasifikacijos pagal Catterall negalima painioti su Pertheso etapais. Ligos eigos prognozė yra sunki bet kuriuo metu ir priklauso nuo daugelio individualių veiksnių. Pažeista ne daugiau kaip 50% šlaunikaulio galvos.

III Pertheso ligos stadijoje kraujotakos sutrikimas veikia visą šlaunikaulio galvą. Prognozė paprastai yra mažiau palanki nei pirmieji du Cattarallo ligos etapai. Deja, net ir šiame etape neįmanoma prognozuoti tolesnio eigos.

Pažeista daugiausia 75% šlaunikaulio galvos. Pertheso ligos IV stadijoje šlaunikaulio galva yra visiškai sunaikinta ir yra pavojus, kad likusi šlaunikaulio galva nuslysta nuo šlaunikaulio. kaklas. Anatominė rekonstrukcija įvyksta tik tuo atveju, jei liga pasireiškia labai jauname amžiuje.

Pažeista visa šlaunikaulio galva. Kita svarbi klasifikacija yra klasifikacija pagal silkę. Tai turi lemiamą reikšmę ilgalaikės prognozės atžvilgiu.

Šlaunikaulio galva yra padalinta į tris stulpus. Išorinis šoninis stulpas turi lemiamą reikšmę. A grupė: šoninė atrama neturi įtakos B grupė: paveikiama> 50% šoninio atramos aukščio C grupė: išlaikoma <50% šoninio atramos aukščio, taigi blogiausia ilgalaikė prognozė1.

Pradinė stadija: šį etapą dažnai labai sunku nustatyti rentgeno nuotraukoje. Dažnai augimo plokštė iš pradžių tik plečiama. Didesnį šio etapo reikšmingumą galima pasiekti atliekant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

2-oji kodavimo stadija: sugriuvus kaulų struktūros griaučiams, vyksta radiologinis suspaudimas (rentgeno nuotraukoje - kaulo struktūros suspaudimas). Ši stadija pasiekiama maždaug po 2–6 mėnesių nuo ligos pradžios, atsižvelgiant į jos sunkumą. 3-oji fragmentacijos stadija: Po cndensacijos etapo seka fragmentacijos stadija.

Didžiausia jo išraiška pasiekiama maždaug po 12 mėnesių. Šiai stadijai būdingas kaulų struktūros praradimas, taigi ir fragmentacija. Ypač šiame etape šlaunikaulio galva turi mažesnę apkrovą.

4-asis remonto etapas: taisymo metu šlaunikaulio galva atstatoma implantuojant naują laivai. Šis etapas pasiekiamas po 2 - 3 metų. Tai leidžia kaulų ląstelėms vėl nusėsti ir suformuoti kaulo pagrindo medžiagą.

Tai veda prie šlaunikaulio galvos rekonstrukcijos. 5. Gijimo stadija: Gijimo stadija yra galutinis kaulinių pertvarkymo procesų rezultatas. Jei gijimas vyksta deformacijos metu, ty atliekant neatominį šlaunikaulio galvos apvalinimą, tai lieka visam gyvenimui.

Dėl to yra didelė klubo sąnario išsivystymo rizika artrozė. Gijimas įvyksta po 3 - 5 metų. Terapijos tikslas turi būti užkirsti kelią šlaunikaulio galvos deformacijai sumažėjusio atsparumo fazėje.

Jei deformacijos jau įvyko, turi būti siekiama atkurti sąnario sutapimą. A Pertheso ligos terapija visada turi būti pritaikytas kiekvienam pacientui, todėl negalima pateikti bendros terapijos rekomendacijos. Nesant rizikos veiksnių, žemos Catterall stadijos ir jauno amžiaus, kartais galima stebėti ligos eigą, ant klubo sąnario pridedant visą svorį.

Kadangi Pertheso liga trunka kelerius metus ir todėl kritinė fazė trunka kelis mėnesius, nuoseklus nukentėjusių vaikų gydymas dažnai yra sunkus. Jei nurodoma nepalanki eiga (rizikos požymiai po „Cattarall“ ar didėjantis judėjimo apribojimas), kritinės fazės metu klubo sąnarį reikia palengvinti vadinamosiomis ortozėmis (žr. Paveikslėlį kairėje). Jei yra šlaunikaulio galvos deformacijos pavojus, yra įvairių terapijos formų.

Visų procedūrų tikslas yra pagerinti vadinamąjį izoliavimą, šlaunikaulio galvos stogo dangą, akivaizdų anatominės rekonstrukcijos stimuliavimą. Čia reikėtų paminėti tik dvi nustatytas procedūras.

• Šlaunikaulio tiesinimo korekcija kaklas su tikslu geriau sutelkti šlaunikaulio galvą acetabulume (intertrochanterinė variacijos osteotomija; IVO).
• Pagal Salterį acetabulinis stogas sukasi per dubens osteotomiją.

Pertheso ligos prognozė pirmiausia yra gera.

Žinoma, pavojaus gyvybei nėra. Tačiau išgydžius ligą gali atsirasti nepalanki šlaunikaulio galvos deformacija, dėl kurios klubas prasideda anksti artrozė. Tačiau iš esmės galima sakyti, kad ligos iki 10 metų turi palankesnę prognozę dėl deformacijos, nes jaunesnio amžiaus kūnas turi didesnį regeneracinį potencialą. Dešinėje matyti nepalankus gijimo rezultatas su tipine cilindrine ar grybo formos šlaunikaulio galvos deformacija.

Originalas šlaunikaulio kaklas yra suspaustas, kampas tarp koto ir nurodyto šlaunikaulio kaklo yra statiškai nepalankus ir per kietas. Išgydžius Pertheso ligą, esant šiai netinkamai padėčiai, klubas gali būti ankstyvas artrozė. Nepalankūs veiksniai yra

• Vyriška lytis
• Atsiradimo amžius> 6 metai
• Šoninis išorinis kalkėjimas rentgeno vaizde
• Išreikštas judėjimo apribojimas
• 4 „Catterall“ etapas
• Silkių C grupė

Pertheso liga paprastai progresuoja nuo keturių iki penkių etapų.

Ligos eigą lemia kraujotakos sutrikimo mastas. Atskiros Pertheso ligos stadijos aprašytos žemiau. Ligos eigoje yra individualių skirtumų.

Ne visos Pertheso ligos stadijos būtinai pasireiškia aprašyta forma ir mastu. Erekcijos korekcija šlaunikaulio kaklas turi būti pripažinta. Rezultatas buvo užfiksuotas plokšte ir varžtais.

Šis rentgeno vaizdas rodo dubens osteotomiją pagal Salterį. Čia dubuo pasuktas per šlaunikaulio galvą.