PFAPA sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

PFAPA sindromas yra a būklė paprastai pasireiškia vaikams, kuriems yra sunkių epizodų karščiavimas ir tam tikri lydintys simptomai. Nes karščiavimas yra dažnas simptomas pediatrų kabinetuose, diferencinė diagnostika laikoma sunkia. Kas sukelia karščiavimo epizodus PFAPA sindrome vaikystė lieka nežinoma.

Kas yra PFAPA sindromas?

Pagrindinis PFAPA sindromo simptomas yra epizodinis, vadinamasis pasikartojantis karščiavimas kūdikystėje. Šie karščiavimo epizodai, kurie kartojasi iš pažiūros konkrečiais intervalais, vadovauti tėvų apsilankyti vaikų kabinete kartu su vaiku. Vaikų gydytojas įtaria, kad yra PFAPA sindromas, pavyzdžiui, jei tėvai jau gali įvardyti konkrečius kito karščiavimo epizodo atvejus, kai pertrauka be priepuolių. Kadangi pediatro kabinete dažnai pasireiškia karštinės būklės be jokios akivaizdžios priežasties iš anamnezės ar kitų klinikinių simptomų, diferencinė diagnostika yra gana sunku. Taigi norint atlikti PFAPA sindromo buvimą galima patvirtinti, ar ne, reikia atlikti daugybę tyrimų atskirties diagnozės prasme. Nors karščiavimo epizodai su karščiavimu iki 40 laipsnių Celsijaus gali labai gąsdinti tėvus, yra žinoma, kad PFAPA sindromas yra gerybinis, ty jis yra gerybinis, taip pat negalima tikėtis vėlyvos žalos ar vėlyvo poveikio. Didėjant amžiui, karščiavimo epizodai gali visiškai išnykti ir vėliau nepasikartoti vėliau.

Priežastys

PFAPA sindromas laikomas retu vaikų sutrikimu. Nepaisant to, reikia manyti, kad nemaža dalis nukentėjusių vaikų nėra tinkamai diagnozuota. Tai yra, viena vertus, dėl nespecifinės karštinės ligos eigos, ir, kita vertus, dėl to, kad priežastis vis dar nėra aiškiai nustatyta. Pirmą kartą PFAPA sindromas JAV buvo apibūdintas 1987 m. Kaip neaiškios kilmės karščiavimas vaikams. Remiantis dabartinėmis žiniomis, tolesniam fiziniam ir psichiniam vystymuisi bei vaikų augimui PFAPA sindromo pasireiškimas neturi įtakos. Tačiau aiškūs požymiai uždegimas ir vadinamieji autoantikūnai galima rasti kraujas nukentėjusių vaikų karščiavimo epizodų metu. Todėl dabar ekspertai mano, kad PFAPA sindromas yra autoimuninė liga. Tai taip pat paaiškintų epizodinį karščiavimą. Tačiau nėra tiksliai žinoma, prieš kurias endogenines struktūras autoantikūnai susidaro, o tai savo ruožtu tada vadovauti į imuninių kompleksų susidarymą ir taip į uždegiminę organizmo gynybinę reakciją. Be to, genetinė informacija vaidina svarbų vaidmenį vystantis ligoms. Šiandien reikia manyti, kad PFAPA sindromas yra genetiškai nulemtas imuninio reguliavimo sutrikimas.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pagrindinis sutrikimo simptomas yra pasikartojantis, atsinaujinanti karščiavimas, kuris įvyksta staiga ir atakų metu. Taip pat būdinga ankstyva pradžia, dažniausiai vaikams, kurie dar nėra sulaukę penkerių metų. Tarpai tarp karščiavimo epizodų paprastai būna visiškai besimptomiai. Atliekant tolesnius serijinius tyrimus, be karščiavimo, buvo nustatyti trys pagrindiniai PFAPA sindromo simptomai. Jie apima gingivitas, stomatitas, faringitas ir su juo susijęs patinimas ir uždegimas gimdos kaklelio limfa mazgai, limfadenitas. Daugiau nei dviem trečdaliams visų pacientų, sergančių PFAPA sindromu, šie trys pagrindiniai simptomai buvo kartu su karščiavimu. Papildomi skundai ir ligos požymiai atsiranda nespecifinio pilvo ir raumenų pavidalu skausmas, Taip pat oda bėrimai, kurie gali pasireikšti visame kūne. Vaikai, kurie tai rodo oda simptomai kartu su karščiavimu gali būti ypač neteisingai diagnozuoti. Ūminio karščiavimo epizode būdingi uždegimas tokių kaip leukocitų proliferacija, reaktyvus kairysis poslinkis ir padidėjęs kraujas laboratorinių kraujo tyrimų metu galima reguliariai nustatyti ląstelių nusėdimo greitį (ESR).

Ligos diagnozė ir eiga

Preliminari diagnozė iš pradžių nustatoma remiantis pagrindiniu pasikartojančios karščiavimo klinikiniu simptomu kartu su įvairiais lydinčiais simptomais.Faringitas, stomatitą ir gimdos kaklelio limfadenitą galima diagnozuoti apžiūrint ir apčiuopiant. Diagnozei patvirtinti reikalingi laboratoriniai tyrimai. Klasikinė ligos eiga yra ta, kad karščiavimo epizodai pasireiškia kas dvi – dvylika savaičių ir trunka apie penkias dienas. Apskritai, nepaisant dramatiško pobūdžio, ligos eiga yra gerybinė, todėl negalima tikėtis vėlyvų pasekmių. Be to, spontaniškos remisijos, ty staigus ir nuolatinis simptomų nebuvimas, pasitaiko retai po 10 metų.

Komplikacijos

Dėl PFAPA sindromo nukentėję vaikai pirmiausia kenčia nuo labai aukšto karščiavimo. Šis karščiavimas dažniausiai pasireiškia epizodais ir gali žymiai pabloginti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų taip pat vėluojama paciento vystymasis. Be to, PFAPA sindromas taip pat gali vadovauti iki diskomforto dantyse ir dantenų uždegimas. Taip pat neretai nukentėjusieji kenčia nuo gerklės uždegimo ir stipriai patinę limfa mazgai. Skausmas pilvo srityje arba skrandis taip pat gali tapti pastebimas. Be to, skauda raumenis, o vaikai kenčia nuo bėrimų oda. Bėrimai taip pat gali sukelti nepilnavertiškumo kompleksus arba sumažinti vaikų savivertę. Kai kuriais atvejais PFAPA sindromas taip pat sukelia erzinimą ar patyčias. Tiesioginis to gydymas būklė paprastai neįmanoma. Tačiau, vartojant vaistus, epizodus galima riboti. Jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau negalima numatyti, ar PFAPA sindromas turės neigiamą poveikį nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

PFAPA sindromo rizikos grupei priklauso vaikai ir kūdikiai. Jei karščiavimas jose prasideda pakartotinai ir su pertraukomis, simptomus turėtų išaiškinti gydytojas. Ypač aukštą karščiavimą turi ištirti gydytojas. Gali pasireikšti gyvybei pavojingos sąlygos ir yra antrinės žalos išsivystymo rizika. Todėl būtina konsultuotis su gydytoju. Dažnai įvyksta savaiminis pasveikimas, o tolimesnei ligos eigai gali įvykti naujas staigus karščiavimas. Siekdami užtikrinti, kad šiais etapais vaikas būtų gerai ir tinkamai prižiūrimas, tėvai turėtų gauti išsamią informaciją iš gydytojo. PFAPA sindromui būdinga liga yra staigus simptomų atsiradimas. Iš anksto nėra įspėjamųjų ženklų ar nuorodų, į kurias būtų galima atsižvelgti. Jei yra uždegimas, diskomfortas burna vaikui reikia medicininės pagalbos, taip pat pasikeitus odos išvaizdai. Jei pilvo skausmas ar raumenų sistemos sutrikimų, simptomus reikia aptarti su gydytoju. Patinę limfa liaukos ar patinimas kaklas nurodyti a sveikatai problema. Jei simptomai išlieka arba padidėja, reikia gydytojo. Ypatingą dėmesį reikia skirti bėrimams, atviriems žaizdos or pūliai formavimas. Jei sterilus žaizdų priežiūros nėra teikiama, kraujas gali atsirasti apsinuodijimas. Tai kelia pavojų gyvybei būklė tam reikalingi greiti veiksmai.

Gydymas ir terapija

Priežastinis, ty susijęs su priežastimi terapija, iki šiol nebuvo įmanoma sergant PFAPA sindromu. Todėl visi terapiniai bandymai per anksti nutraukti karščiavimo epizodus ir juos lydinčius simptomus yra simptomiški. Visų pirma praktikoje pastebima, kad simptomai nereaguoja į administracija of antibiotikai arba nesteroidiniai priešuždegiminiai narkotikai. Tai taip pat rodo, kad PFAPA sindromo nesukelia bakterijos. Tačiau administracija of kortizono, ypač kortizono darinys prednizono, sukėlė karščiavimo epizodų įspūdingą išnykimą per labai trumpą laiką. Tai sustiprino įtarimą, kad PFAPA sindromas yra ypatinga autoimuninės ligos forma. Todėl aukštodozė kortizono administracija kaip infuzija laikoma pasirinktu vaistu.

Perspektyva ir prognozė

Vaikams būdingas PFAPA sindromas yra dažnai neatpažinta karščiavimo liga. Dauguma pediatrų nepripažįsta šios būklės. Nepaisant to, prognozė nėra prasta. Nuolat besikartojantys karščiavimo epizodai gali trukti keletą metų. Jie gydomi simptomiškai ir užgyja praėjus daugiausiai aštuoneriems metams. Tačiau retais atvejais pacientai ir toliau kovoja su PFAPA sindromo pasekmėmis suaugę. PFAPA sindromas pasireiškia epizoduose, kurių simptomai dažnai nėra pripažįstami susiję. Yra karščiavimo epizodų, faringitas, tonzilitas, afta viduje burnair patinę gimdos kaklelį limfmazgiai. Vaikams tokie simptomai nėra įtartini. PFAPA sindromas paprastai klaidingai interpretuojamas kaip a šaltas pasekmės arba tonzilitasir atitinkamai elgiamasi. Kadangi simptomai greitai išnyksta, tikroji priežastis nėra žinoma. Tačiau tie patys simptomai periodiškai kartojasi nuo penkerių iki aštuonerių metų. Pradėjus karščiavimą vieną kartą vartoti kortikosteroidus, karščiavimas atslūgsta. Išnyksta ir kiti simptomai. Problema ta, kad tai tik naudinga terapija dažnai turi nemalonių pasekmių. Pusė tokiu būdu gydytų pacientų patiria ligos simptomų paūmėjimą dėl vis dar nežinomų priežasčių. Dažniau kortikosteroidai terapija vartojamas, tuo didesnė karščiavimo epizodų dažnis. Tai dabar pasitaiko vieną ar du kartus per savaitę.

Prevencija

Remiantis dabartinėmis žiniomis, tėvai ir gydytojai nieko negali padaryti, kad būtų išvengta ligos atsiradimo. Siekiant palengvinti nukentėjusius vaikus dėl karščiavimo epizodų, dažnai trunkančių metus, PFAPA sindromas turėtų būti aiškiai diagnozuotas kuo anksčiau.

Sekti

Sergant PFAPA sindromu priemonės tolesnės priežiūros daugeliu atvejų yra žymiai ribotos, nes tiksli ligos priežastis dar nėra tiksliai žinoma. Todėl tėvai turėtų labai anksti pasikonsultuoti su savo vaikais, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir simptomų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga bus geresnė. Dauguma vaikų yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Norint ilgalaikį simptomų palengvėjimą, reikia pasirūpinti, kad būtų vartojama teisinga dozė. Tėvai, visų pirma, turi tinkamai stebėti vaistų suvartojimą. Jei kyla neaiškumų ar šalutinių poveikių, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Reguliarūs gydytojo patikrinimai taip pat yra labai naudingi norint nuolat stebėti vaiko būklę. Nukentėję vaikai turėtų pailsėti ir ramiai. Bet kokiu atveju reikėtų atsisakyti pastangų. Paprastai jokių tolesnių veiksmų nereikia priemonės yra būtini. Tinkamai gydant, PFAPA sindromas paprastai nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Štai ką galite padaryti patys

PFAPA sindromui iš pradžių reikia gydyti vaistais. Tai gali paremti įvairia savipagalba priemonės. Be to, sergantysis turėtų gerti daug skysčių. Skysčių vartojimas papildo organizmo mineralų atsargas ir apsaugo nuo jų dehidratacija. Du ar trys litrai per dieną yra idealūs ir mineraliniai vanduo, žolelių arbatos ir praskiestas vaisių sultis reikia gerti. Aukštą karščiavimą galima sumažinti veršelių įvyniojimų pagalba. Tam du rankšluosčiai panardinami į vėsą vanduo ir apsivyniojo aplink veršelius, trumpai juos išpūtęs. Šios priemonės turėtų būti taikomos tris kartus per dieną. Apskritai reikėtų pasirūpinti, kad karščiavimas nepakiltų iki 39.5 laipsnio ar daugiau. Esant aukštai temperatūrai, reikia apie tai informuoti gydytoją. Namų gynimo priemonės taip pat nerekomenduojami esant bet kokiems simptomams, tokiems kaip galvos skausmas ar skauda galūnes. Jei yra PFAPA sindromas, nesportuokite. Ligos metu pacientas turi visiškai išgydyti karščiavimą ir daug miegoti. Stresas reikia vengti nereguliaraus miego ir vartojimo stimuliatoriai. Jei karščiavimas tampa sunkesnis arba lydi neįprastų simptomų, reikia apie tai informuoti gydytoją.