Piktybiniai pluoštiniai histiocitoma (MFH) (sinonimai: fibrohistiocitiniai navikai; fibroxantososarkoma; miksofibrosarkoma; minkštųjų audinių sarkoma; TLK-10-GM C49.9: piktybinis kitų navikų navikas jungiamasis audinys ir kiti nepatikslinti minkštieji audiniai) yra piktybinis (piktybinis) minkštųjų audinių, kaulinio audinio ir oda. Jis priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei. Paprastai MFH yra tai, kad jis neturi aiškiai priskirtinos ląstelių diferenciacijos.
Išskiriamos šios piktybinės fibrozinės histiocitomos formos:
- Pirminis piktybinis pluoštinis histiocitoma - priežastis nežinoma.
- antrinė piktybinė fibrozinė histiocitoma (maždaug 20% atvejų) - dėl jau esamo audinio pažeidimo, pvz., a / s:
- Iš šių pagrindinių ligų:
- enchondroma (gerybinis (gerybinis) kaulų navikas kylantis iš kremzlė audinys).
- Pluoštinė displazija (kaulinio audinio ydos, tai yra kaulai susidaro į auglį panašios iškyšos).
- Kaulų lūžiai (kaulų lūžiai)
- Kaulų infarktas (kaulinio audinio nykimas).
- Paget'o liga (kaulų sistemos liga su kaulo pertvarkymu).
- Osteomielitas (kaulų čiulpų uždegimas)
- Chirurginė intervencija
- Dėl odos MFH:
- Randiniame audinyje
- Lėtinio uždegimo vietose
- Apšvitintose vietose (radiatio; radioterapija).
- Iš šių pagrindinių ligų:
Lyties santykis: vyrai serga maždaug dvigubai dažniau nei moterys.
Didžiausias dažnis: piktybiniai pluoštiniai histiocitoma dažniausiai pasitaiko nuo 20 iki 70 metų, vyrai dažnai suserga liga nuo 40 iki 60 metų, o moterys - nuo 20 iki 30 metų.
Piktybinė fibrozinė histiocitoma yra trečia pagal dažnumą (11%) minkštųjų audinių sarkoma. Tačiau apskritai tai yra labai retas piktybinis suaugusiojo navikas.
Galūnių MFH, taip pat retroperitoninio tipo (retroperitoneum = erdvė, esanti už pilvaplėvės nugaroje link stuburo) yra 8.8 atvejo 1,000,000 0.5 1,000,000 gyventojų per metus, o odos / odos MFH <XNUMX XNUMX XNUMX XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje).
Eiga ir prognozė priklauso nuo ligos vietos, apimties ir stadijos kaulų navikas. Tiesa, „kuo anksčiau navikas aptinkamas, tuo didesnė tikimybė išgydyti“. Piktybinė fibrozinė histiocitoma auga palyginti lėtai, tačiau dažnai elgiasi labai agresyviai, formuodama hematogeninę („per kraują“) ir limfogeninę („per limfinį kelią“). metastazių į regioninį limfa mazgai (4-17%) (31-35% atvejų). Tolimoji metastazė (naviko ląstelių plitimas iš kilmės vietos per kraujas/ limfinė sistema į tolimą kūno vietą ir ten augantis naujas naviko audinys), ypač plaučių („į plaučius“; 90%) ir retai kaulinis („į kaulai„; 8%) arba hepatogeninis („į kepenys„; 1%), taip pat galima pastebėti. Daugeliu atvejų navikas diagnozės metu jau "išplito". Jis turi būti pašalintas chirurginiu būdu. Po to paprastai seka radiatio (radiacija terapija) ir galbūt chemoterapija.
Piktybinė fibrozinė histiocitoma turi tendenciją atsinaujinti. Vietinis pasikartojimo dažnis svyruoja nuo 19 iki 31%.
Piktybinės fibrozinės histiocitomos prognozė yra bloga (apie prognostiškai nepalankius parametrus žr. „Pasekmės / prognozės veiksniai“ žemiau).
5 metų piktybinės fibrozinės histiocitomos išgyvenamumas yra 58–77%. 5 metų retroperitoninių navikų išgyvenamumas yra 15-20%.
10 metų mažos kokybės piktybinės fibrozinės histiocitomos išgyvenamumas yra 90%, vidutinio laipsnio piktybinės fibrozinės histiocitomos - 60%, o aukštos kokybės piktybinės fibrozinės histiocitomos - 20%.
