Piktybinė hipertermija: priežastys, simptomai ir gydymas

Piktybinė hipertermija yra reta, bet gyvybei pavojinga komplikacija anestezija. Jį sukelia įvairios trigerinės medžiagos, įskaitant kai kuriuos anestetikus, kai yra genetinis polinkis.

Kas yra piktybinė hipertermija?

Priežastis piktybinė hipertermija yra genetinis skeleto raumenų receptorių pakitimas. Paprastai griaučių raumenys susitraukia išlaisvindami kalcis jonai iš sarkoplazminio tinklo, kalcio atsargos griaučių raumenų ląstelėse. Kai norima sukelti raumenų susitraukimą, per variklio galinę plokštelę į raumens ląstelę perduodamas elektrinis signalas. Tai veda prie nuo įtampos priklausančio jonų kanalo aktyvavimo T kanalėliuose, ty specialiuose ląstelės membrana iškyšos. Šis jonų kanalas yra greta a kalcis sarkoplazminio tinklo kanalas. Tai savo ruožtu vadinama rianodino receptoriumi. Vėliau jis atidaromas. Kalcis dabar patenka į citozolį, leidžiant susitraukti raumens miozino ir aktino gijas. Dėl to susitraukia visas raumuo. Jei piktybinė hipertermija Dėl genetinio polinkio, minėti receptoriai yra pakeisti taip, kad raumenyje kalcio išsiskyrimas įvyksta net tada, kai vartojamos tam tikros sukeliančios medžiagos, įskaitant narkotikai. Tačiau tai yra daug stipresnė nei įprastais atvejais. Todėl raumenų skaidulos tampa pernelyg aktyvios.

Priežastys

Šis pernelyg aktyvinimas yra labai svarbus, nes išsiskyręs kalcis vėliau turi būti gabenamas atgal į sarkoplazminį tinklą. Be to, susitraukimo elementai aktinas ir miozinas vėl turi atsiskirti. Šiems dviem regeneraciniams procesams organizmas reikalauja ATP kaip energijos tiekėjo. Dėl neproporcingumo raumenų ląstelėse greitai atsiranda energijos trūkumas. Laisvieji kalcio jonai labai padidina ląstelių metabolizmą, o tai savo ruožtu sukelia padidėjusį deguonis apyvarta ir padidėjo anglis dioksido ir šilumos gamyba. Iš pradžių minėti procesai vyksta tik griaučių raumenyse, tačiau laikui bėgant, nekrozė ir raumenys suskaidomi dėl nuolat blogėjančio regeneracinio pajėgumo. Be to, kenksminga anglis dioksidas ir laktatas kaupiasi, kurie sukelia padidėjęs rūgštingumas kūno. Dėl to padidėja kūno temperatūra, o tai savo ruožtu pažeidžia kitus organus. širdis raumenims pirmiausia neturi įtakos piktybinės hipertermijos patologiniai pokyčiai, tačiau vykstant pirmiau minėtiems procesams pažeidžiama ir širdis, todėl dėl kraujotakos nepakankamumo gali ištikti mirtis.

Simptomai, skundai ir požymiai

Klinikiniam piktybinės hipertermijos vaizdui būdingas sunkus metabolinis bėgių bėgimas, ypač griaučių raumenyse. Tolesnė simptomatologija labai skiriasi. Priklausomai nuo laiko, klinikinis vaizdas pasireiškia skirtingai ir ne visada pasireiškia visi požymiai. Ankstyvieji piktybinės hipertermijos požymiai yra padidėję anglis dioksidas koncentracija iškvepiamame ore ir padidėja širdis norma. Be to, gali būti raumenų standumas, masažuoklio spazmas, bendras jo trūkumas deguonis, ir padidėjęs rūgštingumas kūno. Tik vėlesniame etape prasideda toks pats kūno temperatūros padidėjimas. Galiausiai, širdies aritmijos, lašas kraujas spaudimas, raumenų irimas ir padidėjęs raumens išsiskyrimas kalis taip pat gali atsirasti. Jau į ankstyvuosius požymius reikia visiškai atkreipti dėmesį, nes piktybinė hipertermija sukelia mirtį, jei nesiimama jokių atsakomųjų priemonių.

Ligos diagnozė ir eiga

Kadangi piktybinės hipertermijos vystymasis labai pavojingas gyvybei, diagnozė turi būti nustatyta kuo anksčiau ir tada veiksminga terapija pradėtas nedelsiant. Visais atvejais pirmenybė teikiama sustabdyti sukeliančių medžiagų vartojimą. Inhaliaciniai anestetikai nutraukiami ir anestezija tęsiamas į veną narkotikai. Paprastai jie neturi piktybinio hipertermijos sukeliančio poveikio.

Komplikacijos

Paprastai tai būklė sukelia pavojingą gyvybei situaciją, kurią nedelsdamas turi gydyti gydytojas. Kadangi šis skundas dažniausiai būna tiesiogiai per anestezija, jį taip pat gali diagnozuoti ir galiausiai nedelsdamas gydyti gydytojas. Pacientai kenčia nuo padidėjusio širdis ir taip pat nuo padidėjusio koncentracija of anglies dioksidas ore jie kvėpuoja. Be to, atsiranda raumenų standumas, o pacientai kenčia nuo jų trūkumo deguonis. Nepakankamas deguonies tiekimas organams gali vadovauti didelę žalą Vidaus organai, kuris paprastai yra negrįžtamas ir nebegali būti gydomas. Blogiausiu atveju pacientas mirs, jei skundas nebus gydomas nedelsiant. Yra diskomfortas širdyje ir galiausiai širdies mirtis. Šis skundas gydomas vaistų pagalba. Tai pašalina diskomfortą ir stabilizuoja cirkuliacija. Daugeliu atvejų komplikacijos atsiranda tik tuo atveju, jei gydymas nėra pradedamas anksti. Jei gydymas yra sėkmingas, gyvenimo trukmė nemažėja.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Piktybinė hipertermija yra anestezijos komplikacija. Todėl tai nėra liga, kurios simptomai pasireiškia kasdieniame gyvenime ir todėl rodo gydymo poreikį. Kadangi anestezijos metu pacientas jau yra prižiūrimas gydytojo, paciento nereikia imtis veiksmų. Be to, per šią fazę pacientas pateko į sąmonės būseną. Todėl jam negalima nurodyti jokių esamų skundų ar autonomijos pažeidimų nervų sistema. Įvykusius organizmo pokyčius pastebi esantis ligoninės personalas ir nedelsdamas persiunčia gydančiam gydytojui. Konsultuotis su gydytoju būtina iškart, kai diagnozuojama piktybinė hipertermija a kraujas giminaitis šeimoje. Norint nustatyti, ar liga paveldėta, palikuonims turėtų būti atliekami specialūs tyrimai ir tyrimai. Prieš chirurginę intervenciją tiems, kuriems būdingas genetinis nusiteikimas, būtina konsultuotis su gydomuoju gydytoju. Jis turėtų būti išsamiai informuotas apie įvykius šeimoje, taip pat turėtų būti pateikti esami tyrimų rezultatai.

Gydymas ir terapija

Specifinis vaistas terapija yra įmanoma su veikliąja medžiaga dantrolenas. Tai yra į veną leidžiama medžiaga, slopinanti kalcio išsiskyrimą iš sarkoplazminio tinklo. Tokiu būdu piktybinė hipertermija gydoma priežastiniu ryšiu. Tačiau lygiagrečiai simptominis terapija taip pat vyksta. Tai apima kraujotakos stabilizavimą, kompensaciją už padidėjęs rūgštingumas kūno atsargos elektrolitai ir, jei yra, gydymas širdies aritmijos. Hipertermija, ty kūno temperatūros padidėjimas, yra vėlyvas simptomas. Dėl šios priežasties aktyvus kūno aušinimas nėra būtinas tolesniam progresui. Visais laikais kraujotaka stebėsena turėtų būti atliekamas invaziniu būdu kraujas slėgio registravimas per arterinį kateterį. Kai pacientas stabilizuosis, būtina jį ir toliau stebėti intensyviosios terapijos skyriuje tam tikrą laiką.

Perspektyva ir prognozė

Negydoma piktybinė hipertermija sukelia priešlaikinį nukentėjusio asmens mirtį. Įvairūs simptomai pasireiškia vienu metu, todėl, be sunkių organinės veiklos sutrikimų, galima tikėtis ir ūmaus deguonies trūkumo. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turi gauti medicininę pagalbą kuo anksčiau. Jei vėluojama arba nėra intensyvios medicininės priežiūros, išgyvenimo tikimybė yra labai maža. Prognozė pagerėja, jei nedelsiant pradedama kraujotakos stabilizacija. Kraujo spaudimas turi būti stebima, o nukentėjusiam asmeniui reikalingas tiekimas elektrolitai. Jei yra kitų širdies ritmo sistemos ligų, prognozė blogėja. Ligos gali vadovauti reikšmingas komplikacijas ir taip pat sukelia paciento mirtį. Jei pavojinga gyvybei būklė galima išvengti, nukentėjęs asmuo kurį laiką turi toliau teikti stacionarinę pagalbą. Jo ar jos sveikatai turi būti stebimas kasdien kelias savaites, kad būtų galima užfiksuoti visus pažeidimus ar pokyčius. Kai kuriais atvejais, norint užtikrinti, kad organizmas būtų pakankamai aprūpintas, būtina imtis tolesnių gydymo būdų. Nepaisant to, pacientai, kurie tai išgyveno sveikatai nepaprastoji padėtis paprastai gali būti pašalinta po kelių mėnesių be simptomų. Tai ypač pasakytina, jei nėra kitų ligų. Priešingu atveju prognozė pablogėja, todėl pacientui reikia ilgalaikio medicinos stebėsena gydytojo.

Prevencija

Įvairus priemonės vartojami šiandien siekiant užkirsti kelią piktybinės hipertermijos vystymuisi. Kai planuojama anestezija, preliminariame interviu teiraujamasi apie galimą piktybinės hipertermijos atsiradimą paciento šeimoje. Jei yra įtarimas dėl atitinkamo polinkio, tolesni bandymai atliekami bent jau prieš planuojamas intervencijas. Pirmame plane yra dvi svarbios tyrimo procedūros: in vitro kontraktūros tyrimas ir molekulinė genetinė diagnostika. Atliekant kontraktūros testą in vitro, raumuo biopsija imamas, kuris tada paveikiamas sukeliančių medžiagų kofeinas ir halotanas. Jei pacientai rodo atitinkamą polinkį, imta imtis dėl to susitraukia. Šis testas atspindi auksas diagnozuojant piktybinę hipertermiją. Atliekant molekulinę genetinę diagnostiką, iš paciento paimamas kraujo mėginys ir tiriama, ar nėra būdingų genetinių pokyčių. Šis metodas yra mažiau sudėtingas nei in vitro kontraktūros tyrimas. Tačiau jis taip pat nėra toks tikslus. Taigi apibendrinant, gydančio personalo budrumas ir išankstiniai tyrimai, jei yra polinkis, yra geriausi būdai išvengti piktybinės hipertermijos.

Sekti

Sergant piktybine hipertermija, nukentėję asmenys patiria pavojingą gyvybei situaciją, kurią nedelsiant turi gydyti gydytojas. Nepakankamas deguonies kiekis gali vadovauti didelę žalą Vidaus organai. Žala paprastai yra negrįžtama. Jei komplikacija gydoma ne iš karto, nukentėjęs asmuo paprastai greitai miršta nuo pasekmių. Po priežiūros pagrindinis dėmesys skiriamas švelniai sugrąžinti pacientą į jo įprastą gyvenimą. Be medicininių patikrinimų, kurie turėtų būti atliekami reguliariai, kartais pravartu pakiliai pakalbėti su artimaisiais netoliese. Tokiu būdu galima šiek tiek sumažinti psichinę įtampą ir skatinti savimi pasitikintį elgesio su patirtimi būdą. Jei gydantis gydytojas nurodo, pacientas gali savarankiškai išgyventi kasdienį gyvenimą.

Štai ką galite padaryti patys

Ūmiai prasidėjus piktybinei hipertermijai (MH) dėl anestezijos, pacientas turi būti intensyviai prižiūrimas, kad būtų išvengta mirtino rezultato. Šiame būklė, nėra galimybės savarankiškai gydyti ar padėti sau. Tačiau pacientas turi galimybę atlikti prevencinį vaidmenį užkertant kelią ūminei krizei. Kadangi tai yra genetinis polinkis, pacientas yra įpareigotas iš anksto informuoti anesteziologą apie operaciją, jei šeimoje yra buvę MH. Gydytojas taip pat turėtų žinoti apie bet kokius raumenų sutrikimus. Pavyzdžiui, MH gali pasireikšti esant įvairioms miopatijoms, tokioms kaip centrinė šerdies miopatija, daugialypė miopatija, periodiškas hipokaleminis paralyžius ar kitos raumenų ligos. Pacientas taip pat turėtų pranešti gydytojui apie bet kokius neįprastus simptomus, tokius kaip raumenų paralyžius, raumenų silpnumas ar dažnas raumenų sustingimas. medicinos istorija diskusija prieš anesteziją. Tai taip pat apima visus šilumos smūgius, patirtus sportuojant. Žmonėms, kuriems jau buvo atliktas patikrinimas, patartina pateikti MH laboratorijos tyrimų rezultatus ir, jei įmanoma, MH tapatybės kortelę. Saugiausias tyrimo metodas yra in vitro kontraktūros tyrimas (IVKT). Prieš atliekant tyrimą, pacientui būtina raštu arba telefonu kreiptis į tyrimų centrą, kad paaiškintų, kuriuos dokumentus ir tyrimo rezultatus reikia pateikti. Kadangi raumenų mėginį galima tirti tik esant gyvai ir šviežiai, pacientas taip pat turi susitarti vietoje, pateikęs visus reikalingus dokumentus.