Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies cirozė yra lėtinė cholestazinė liga kepenys, kuris laikomas autoimuniniu. Tai dažniausiai paveikia vyresnes nei 40 metų moteris. Jie sudaro 90% pacientų. Kasmet šia liga suserga apie 5/100,000 40 žmonių, o paplitimas yra 80–100,000 / XNUMX XNUMX.

Sukelti pirminę tulžies cirozę

Ši liga tikriausiai yra autoimuninės kilmės ir pirmiausia ją sukelia tulžies cirozė. Tai dažnai siejama su kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatas. Daugeliu atvejų pirminės tulžies cirozės simptomai ilgą laiką nepasireiškia ir tik padidėja kepenys vertė (gama-GT) įprasto tyrimo metu rodo ligą.

  • Niežėjimas
  • Icterus (geltona odos ir akių spalva)
  • Skausmingas išsekimas
  • Ksantomos nusėdimas ant alkūnių delnų Achilo sausgyslė, viršutinis ir apatinis vokas
  • alkūnės
  • Palms
  • Achilo sausgyslės,
  • Viršutinis ir apatinis vokas
  • Tamsi odos spalva dėl melanino kaupimosi
  • alkūnės
  • Palms
  • Achilo sausgyslės,
  • Viršutinis ir apatinis vokas

Komplikacijos

  • Steatorėja
  • Vitaminuose trūksta riebaluose tirpių vitaminų
  • osteoporozė
  • Tulžies akmenys

Serume padidėjusį gama-GT galima nustatyti esant pirminiai tulžies cirozei. Taip pat yra vadinamasis AMA (antimitochondrinis antikūnas) ir antikūnai nuo tulžis ortakiai. Jei įvertinus programą lieka abejonių kraujas skaičius, a kepenys punkcija gali patvirtinti diagnozę.

Terapija

Yra narkotikų, kurie gali pratęsti laiką iki galimo kepenų persodinimo, padidinant jų išsiskyrimą tulžis rūgštys. Terapijos, slopinančios paties paciento gydymą imuninė sistema taip sulėtinti autoimuninės ligos progresavimą. Kepenų transplantacija yra nurodytas vėlyvoje stadijoje. Niežėjimas ir vitaminų trūkumas taip pat galima gydyti vaistais.

Prognozė

Vadinamasis bilirubinas reikšmė yra prognostinis parametras. Kuo didesnė vertė, tuo trumpesnis išgyvenamumas. Po kepenų transplantacija, išgyvenamumas yra geras ir yra 70-90%.