Pirminis sklerozuojantis cholangitas reiškia lėtinį uždegimas iš tulžis ortakiai. Tai sukelia randų sukietėjimą, dėl kurio susiaurėja tulžis ortakiai.
Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?
Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra specifinis cholangito tipas (tulžis kanalas uždegimas). Jis priskiriamas autoimuninėms ligoms. Kaip ligos dalis nukentėję asmenys kenčia nuo progresuojančių ir lėtinių tulžies latakas uždegimas kad įvyksta tiek viduje, tiek už jos ribų kepenys. Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra glaudžiai susijęs su kitais autoimuninės ligos z opinis kolitas, lėtinė uždegiminė žarnyno liga. Ligai progresuojant, autoimuninė liga sukelia tulžies latakų randus. Tai savo ruožtu sukelia tulžies sąstovį. Blogiausiu atveju - cirozė kepenys gali išsivystyti, reikalaujant kepenų transplantacija gydymui. Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra gana retas. Manoma, kad tai gali paveikti 1–5 iš 100,000 30 žmonių. Tai pasitaiko du ar tris kartus dažniau vyrams nei moterims. Ypač nukenčia žmonės nuo 50 iki 70 metų. 100 iš XNUMX pacientų opinis kolitas taip pat yra, o kai kuriais atvejais Krono liga. Ši liga taip pat yra a lėtinė uždegiminė žarnyno liga. Be to, kitas autoimuninės ligos z Sjögreno sindromas arba autoimuniniai hepatito gali pasireikšti kartu su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu.
Priežastys
Kas sukelia pirminį sklerozuojantį cholangitą, vis dar neaišku. Kai kuriose šeimose jis pasirodo sugrupuotas tarp pirmojo laipsnio giminaičių. Todėl gydytojai mano, kad genetinė įtaka yra tikra. Tai kartu su kitais veiksniais sukelia ligos atsiradimą. Tuo pačiu metu daroma prielaida, kad imunologinė genezė, kaip ir autoimuninės ligos atveju. Taigi ydingos imuninės reakcijos tulžies latakas gleivinė vadovauti iki pirminio sklerozuojančio cholangito išsivystymo. Tačiau virškinimo regione esantys mikroorganizmai, tokie kaip bakterijos taip pat manoma, kad vaidina svarbų vaidmenį.
Simptomai, skundai ir požymiai
Ankstyvosiose pirminio sklerozuojančio cholangito stadijose simptomų dar nėra, todėl liga ilgą laiką dažniausiai nepastebima. Skundai neatsiranda tol, kol pažeisti tulžies latakai neapriboja kepenys. Tokiu atveju nukentėjusįjį vargina nepakeliamas niežėjimas, svorio kritimas, nuovargisir gelsvos spalvos pakitimai oda ir gleivinė, kurią gydytojai taip pat vadina gelta. Be to, pacientas yra jautrus spaudimui ir kenčia skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje. Dauguma pacientų taip pat turi lėtinė uždegiminė žarnyno liga opinis kolitas. Be to, padidėja tulžies latakų bakterijų uždegimo rizika. Toks bakterinis cholangitas pateikia epizodais ir trigeriais pilvo skausmas dešinėje pilvo pusėje, silpnumas ir karščiavimas.
Ligos diagnozė ir eiga
Įtarus pirminį sklerozuojantį cholangitą, pacientas turėtų kreiptis į gastroenterologą arba interną, kuris specializuojasi tokių ligų gydyme. Pirmasis tyrimo etapas yra paimti pacientą medicinos istorija. Gydytojas klausia paciento, ar jis kenčia nuo mėšlungio, ar nuolat pilvo skausmasar jis turi opaligę kolitasar jis turėjo tulžies akmenys praeityje, ar jis ar ji turi a karščiavimas. Po anamnezės eina a Medicininė apžiūra, kurio metu gydytojas tikrina pacientą oda. Pavyzdžiui, gelsvos spalvos spalva oda yra laikomas kepenų pažeidimo požymiu. Naudodamasis stetoskopu, gydytojas klauso žarnyno garsų. Tokiu būdu jis tikrina žarnyno išmatas ir oro kiekį. Tačiau pirminį sklerozuojantį cholangitą ne visada galima nustatyti Medicininė apžiūra. Dėl šios priežasties vyksta tolesni tyrimai. Tai apima a kraujas bandymas nustatyti kepenų vertės, kuris naudojamas nustatyti cholestazės parametrus, tokius kaip šarminė fosfatazė ar gama-GT. Sonografija (ultragarsas tyrimas) gali būti atliekamas tulžies latakams ir kepenims stebėti, kurie gali būti naudojami pirminiam sklerozuojančiam cholangitui atskirti nuo kitų ligų. Patvirtinus PSC įtarimą, reikia atlikti išsamesnį tulžies latakų tyrimą, kuris atliekamas magnetinio rezonanso cholangiopankreatikografija (MRCP) ir endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatikografija (ERCP). Šiame kontekste ERCP taip pat gali būti naudojamas terapiškai. Pirminio sklerozuojančio cholangito eiga kiekvienam žmogui skiriasi. Jei lėtinis uždegimas progresuoja, yra antrinės žalos, tokios kaip fibrozė, rizika jungiamasis audinys padidėja patologiškai, o kepenų cirozė, dėl kurios sutrinka kepenų funkcija. Be to, padidėja rizika Vėžys.
Komplikacijos
Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) gali būti individualus ir labai kintantis. Todėl kai kuriais atvejais gresia rimtos komplikacijos. Tačiau tai neturi įtakos kiekvienam pacientui. Dažna pirminio sklerozuojančio cholangito pasekmė yra tulžies latakas stenozė. Dėl susiaurėjimo padidėja rizika tulžies akmenys formuojantis, kurios yra virš susiaurėjimų. Be to, gali pasireikšti bakterinė tulžies latakų infekcija (ūminis cholangitas), kuri pasireiškia tokiais simptomais kaip kolikinis skausmas, karščiavimas ir šaltkrėtis. Tarp rimtų PSC komplikacijų yra kepenų cirozė. Tai sukelia lėtinis tulžies kaupimasis kepenyse. Gydytojai taip pat kalba apie antrinę tulžies cirozę. Tai apima mazginį kepenų pertvarkymą, kuris susitraukia ir vis labiau praranda savo funkcijas. Neretai tokių atvejų reikia kepenų transplantacija. Pirminis sklerozuojantis cholangitas taip pat padidina riziką susirgti Vėžys. Taigi rizika susirgti hepatobiliarine karcinoma (cholangiokarcinoma) yra 13–14 procentų visų pacientų. Tuo pačiu rizika dvitaškis Vėžys, kepenų ląstelių karcinoma, kasos vėžys ir tulžies pūslės vėžys dideja. Dėl šios priežasties pacientai turi būti reguliariai tikrinami dėl vėžio. Kitos galimos pirminio sklerozuojančio cholangito pasekmės yra reumatiniai skundai, osteoporozė (kaulų netekimas) ir trūkumai vitaminas, vitamino D, vitaminas Eir vitaminas K, Tai vitaminai vienas su kitu turi bendro, kad jie turi riebaluose tirpių savybių.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Tokie simptomai kaip gelta, nuovargis, o svorio kritimas rodo pirminį sklerozuojantį cholangitą. Apsilankymas pas gydytoją nurodomas, jei atsiranda šie ir kiti ligai būdingi simptomai. Jei pilvo skausmas arba niežulys, dažnai atsirandantis rankų ir kojų srityje, taip pat turi kreiptis į gydytoją tą pačią dieną. Žmonėms, kenčiantiems nuo tulžies latakų ligų, ypač gresia pavojus, ir jie turėtų kreiptis į savo šeimos gydytoją, jei pasireiškia aprašyti ligos požymiai. Žmonės, turintys lėtinių virškinimo trakto sutrikimų, taip pat yra rizikos grupės. Visi, kuriems šeimoje yra pirminio sklerozuojančio cholangito atvejų, turėtų kreiptis į gydytoją. Be šeimos gydytojo, lėtinis būklė gali būti nuvežtas pas internistą ar tulžies pūslės ligų specialistą. The būklė paprastai gydomas kaip stacionaras specializuotoje klinikoje. Tuo atveju lėtinės ligos, pacientas turi glaudžiai konsultuotis su gydytoju. Medicinos specialistas turėtų būti informuotas apie visus neįprastus simptomus, kad būtų galima koreguoti gydymą. Jei kepenų cirozė atsiranda, reikia iškviesti greitosios pagalbos gydytoją ir pirmoji pagalba prireikus suteikiama. Bet kokie vėlesni simptomai, tokie kaip kaulų nykimas ar tulžies latakų navikai ir dvitaškis, turėtų paaiškinti gydytojas ankstyvoje stadijoje.
Gydymas ir terapija
Kol kas neįmanoma išgydyti pirminio sklerozuojančio cholangito. Taigi, terapija padeda pagerinti ligos eigą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Taip pat svarbu atsverti komplikacijas. Norėdamas nuslopinti kenksmingą tulžies rūgštį, pacientas gauna ursodeoksicholio rūgštis (UDCA), kuris administruojamas ilgą laiką. Tai yra tulžies rūgštis, kurią mažai gamina žmonės. Tačiau nauda ursodeoksicholio rūgštis nebuvo galima tiksliai parodyti, nes Veiksmo mechanizmas nepavyko nustatyti.Vamzdžių latakas endoskopija siūlo galimybę ištaisyti tulžies latakų susiaurėjimą, kuris pagerina tulžies nutekėjimą. Kai kuriais atvejais, kepenų transplantacija taip pat gali prireikti, pavyzdžiui, jei kepenų cirozė jau yra. Atliekant šią procedūrą, sergančios kepenys pašalinamos ir pakeičiamos sveikos donoro kepenimis.
Prevencija
Prevencinis priemonės nuo pirminio sklerozuojančio cholangito nėra žinomi. Siekiant neutralizuoti pasekmes, tokias kaip žarnyno ar tulžies navikas, reikia reguliariai atlikti specialisto tyrimus.
Sekti
Pacientai, sergantys pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, stebėjimo metu taip pat turėtų atidžiai stebėti simptomus. Sėkmingam gijimo procesui svarbu, kad jie laikytųsi gydytojo paskyrimų ir reguliariai tikrintųsi. Tyrimai atliekant tolesnę priežiūrą taip pat padeda patikrinti vaistų režimą. Bet kokiu atveju narkotikai reikia vartoti tiksliai taip, kaip nurodyta palengvinti skausmas ir diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje. Jei pacientai sąžiningai laikosi gydytojo rekomendacijų, jie ilgesnį laiką gali gyventi be transplantacijos. Gera savikontrolė taip pat labai naudinga užkertant kelią uždegimo epizodams. Stresas yra pavojingas veiksnys, tačiau jį galima apriboti poilsis technikos. Per daug alkoholis ir kita stimuliatoriai neigiamai veikia organizmo apsaugą ir kepenų funkciją. Todėl pacientai turėtų riboti jų kiekį alkoholis vartojimas. Vengiama narkotikai kurie kenkia kepenims, pvz paracetamolis, taip pat sumažina ligų riziką. Kaip prevencinę ir vėlesnės priežiūros priemonę pacientai taip pat gali imtis specialių priemonių vitaminų preparatai aprūpinti jų kūną pakankamu maistinių medžiagų kiekiu. Reguliarus kraujas gali būti imami mėginiai, siekiant patikrinti, ar kepenų ir tulžies koncentracija yra gera. Be to, sergantieji gali paprašyti vitaminas lygio jų kraujas turi būti nustatyta jų medicininės apžiūros metu.
Tai galite padaryti patys
Pirminis sklerozuojantis cholangitas sukelia netaisyklingus simptomus maždaug pusei nukentėjusiųjų. Kadangi iki šiol nėra autoimuninės ligos gydymo, simptomus galima gydyti tik simptomiškai. Paprastai vaistai vartojami kartu ursodeoksicholio rūgštis. Tai pasiekia paties organizmo tulžies išsiskyrimą rūgštys ir neutralizuoja kepenų uždegimas. Dėl to gali sumažėti diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje. Be to, reguliarus vartojimas prailgina išgyvenamumą be transplantacijos, todėl sąmoningas vaisto vartojimas yra būtinas. Kasdieniniame gyvenime pacientai taip pat turėtų stengtis išvengti uždegiminių epizodų. Pavyzdžiui, sunkus stresas reikėtų vengti. Kad išvengtumėte papildomo streso kepenims, sunkus alkoholis vartojimas ir narkotikai kurie kenkia kepenims, pvz paracetamolis, reikėtų vengti. Ūminio uždegiminio epizodo metu stiprų niežėjimą galima gydyti antihistamininiu preparatu. Be to, a vitaminų trūkumas turėtų būti pašalinta imantis atitinkamų preparatų. Šiuo atveju naudinga reguliariai paimti kraujo mėginį pasikonsultavus su gydytoju, kad būtų galima nustatyti pačių kepenų ir tulžies kiekį, taip pat vitaminas koncentracija kraujyje. Apskritai pacientai taip pat turėtų reguliariai lankytis pas savo gydytoją simptomų neturinčiais intervalais, kad galėtų stebėti ligos progresą ir prireikus atlikti tyrimus, pvz., ultragarsas kepenų arba atliktas ERCP tyrimas.
