Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) (sinonimai: idiopatinis sklerozuojantis cholangitas; PSC; TLK-10 K83.0: cholangitas, pirminis sklerozuojantis) yra lėtinis ekstrahepatinio ir intrahepatinio uždegimas (esantis už kepenys) tulžis ortakiai.
PSC yra autoimuninis kepenys liga. Kita autoimuninė liga kepenys ligos apima autoimunines ligas hepatito (AIH; autoimuninis hepatitas), pirminis tulžies cholangitas (anksčiau PBC pirminė tulžies cirozė) ir su IgG4 susijęs cholangitas (IAC).
Lyties santykis: vyrų ir moterų yra 2-3: 1.
Didžiausias dažnis: liga pasireiškia daugiausia tarp 3 ir 5 gyvenimo dešimtmečių (vyrai: mediana diagnozuojama tarp 36 ir 52 gyvenimo metų).
Paplitimas (ligų dažnis) yra nuo 4 iki 16 atvejų 100,000 XNUMX gyventojų.
Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1–5 atvejai 100,000 XNUMX gyventojų per metus (Vokietijoje) - su didėjančia tendencija.
Eiga ir prognozė: Ankstyvosiose stadijose liga yra besimptomė. Trečdalis visų pacientų neturi simptomų. Daugeliu atvejų pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) diagnozuojamas atsitiktinai (laboratoriniai radiniai). PSC nėra išgydomas. Ligos eigoje atsiranda fibrozinių pokyčių (patologinis grybelio išplitimas) jungiamasis audinys) ir dėl to sklerozė (sukietėjimas) ir stenozė (susiaurėjimas) tulžis atsiranda ortakiai. Ištekėjimas tulžis iš kepenų į plonoji žarna nebegarantuojamas dėl papildomų ir intrahepatinių tulžies latakų sunaikinimo. Gali atsirasti cholestazė (tulžies sąstovis). Laikui bėgant, kepenys yra pažeistos toksinių (nuodingų) sustabarėjusios tulžies komponentų, todėl vystosi cirozė (kepenų susitraukimas). Pirminis sklerozuojantis cholangitas susijęs su padidėjusia įvairių piktybinių navikų rizika (naviko ligos), ypač cholangioceliulinė karcinoma (CCC; tulžies latakas karcinoma, tulžies latakų vėžys). Vėžys tikrinimas ar ankstyvas aptikimas šiame kontekste yra labai svarbus.
Be kepenų transplantacija (LTx), vidutinis išgyvenimo laikas yra nuo 10 iki 20 metų. Po kepenų transplantacija10 metų išgyvenamumas yra apie 80% - 20% atvejų liga pasikartoja. Mirties rizika dėl piktybinių navikų yra 40–58%.
Gretutinės ligos: Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra tiesiogiai susijęs su reumatinėmis ligomis. Be to, yra aiškus ryšys su uždegimine žarnyno liga (IBD): taip pat kenčia nuo 60-80% PSC pacientų opinis kolitas (lėtinė uždegiminė liga) gleivinė iš tiesiojoje žarnoje ir galbūt dvitaškis). iš dvitaškis (storosios žarnos)) ir 7–21 proc Krono liga (lėtinė uždegiminė žarnyno liga kuris gali paveikti visą virškinamąjį traktą (nuo burnos ertmė į išangėsTaip pat pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) dažnai siejamas su nealkoholiniu riebios kepenys (NAFLD).
