Pityriasis Rubra Pilaris: priežastys, simptomai ir gydymas

Pitriazė rubra pilaris (PRP) yra labai retas oda liga, kuri dažnai painiojama psoriazė. Nepaisant panašių simptomų, šis sindromas yra skirtingų grupių oda ligos, kurios neturi nieko bendro. Paprastai pityriazė rubra pilaris gydo pats.

Kas yra pityriasis rubra pilaris?

Pitriazė rubra pilaris reiškia kolektyvinį terminą skirtingiems oda ligos, turinčios tuos pačius simptomus. Priežastis gali būti a genas mutacija retais atvejais. Tačiau daugeliu atvejų priežastis yra neaiški. Pityriasis rubra pilaris dar vadinamas dygliuota kerpėmis arba Devergie liga. Pirmą kartą 1856 m. Ją aprašė Paryžiaus dermatologė Marie Guillaume Devergie. Liga yra labai reta. Medicinos literatūroje tikimybė yra atitinkamai 1 iš 1000,000 1 ir 500,000 iš XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris nėra pavojinga liga. Bet jam būdinga niežtinčių odos mazgelių atsiradimas ant bagažinės ir vadovas. Tai dažnai kyla iš plaukai folikulai. Odos dirginimas atrodo nevienodas, sklandžiai pereinant prie plokščio bėrimo (eritrodermos). Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 40 iki 60 metų.

Priežastys

Pityriasis rubra pilaris priežastys daugeliu atvejų nėra žinomos. Iš pradžių manyta, kad liga yra vienoda ir paveldima. Šiandien yra žinoma, kad tik apie penkis procentus visų atvejų akivaizdžiai lemia paveldimos priežastys. KORTELĖS mutacijos14 genas genų lokuse 17q25.3, manoma, yra atsakingi už šią ligą. Paveldėjimo būdas yra autosominis dominuojantis. Tačiau pasitaiko ir pavienių atvejų. Tačiau tai genas mutacija sukelia netipinę jaunatvinę ligos formą. Be to, dominuojančio šio geno paveldėjimo atveju liga ne visada turėtų prasidėti. Atvirkščiai, nustatyta, kad yra šeši skirtingi pityriasis rubra pilaris tipai:

  • Klasikinis suaugusiųjų tipas
  • Netipiškas suaugusiųjų tipas
  • Klasikinis nepilnamečių tipas
  • Apribotas nepilnamečių tipas
  • Netipinis nepilnamečių tipas
  • Su ŽIV susijusi PRP

Dauguma pityriasis rubra pilaris atvejų nėra paveldimi. Tačiau tiksli ligos genezė nėra žinoma. Labai retą paveldimą formą yra žymiai sunkiau gydyti nei kitas formas. Klasikiniame suaugusiųjų tipe - ryšys su oda Vėžys yra įtariamas. Tačiau odos dažnis Vėžys kai atsiranda šis tipas, taip pat nežinoma. Kai kurie tyrimai rodo nenormalų apdorojimą vitaminas kaip pityriasis rubra pilaris priežastis. Tačiau an imuninė sistema taip pat buvo svarstomas neatitikimas.

Simptomai, skundai ir požymiai

Pityriasis rubra pilaris pasireiškia ryškiai raudonais, smailiais mazgeliais ant bagažinės, vadovas, ir galūnių tiesiamosios pusės. Be to, ant odos yra žvynuota eritema. Mazgeliai paprastai prasideda nuo plaukai folikulai. Tarp mazgelių yra normali oda, todėl odos dirginimas atrodo dėmėtas. Pažeistos odos vietos jaučiasi šiurkščios ir sukelia trintį. Oda taip pat rodo padidėjusią nuospauda formavimas. Ant delnų, be padidėjusių nuospauda formavimosi, odoje taip pat yra į plyšius panašių ašarų (ragados). Yra nuolatinis vidutinis niežėjimas. Ūminėje fazėje gali būti bendras odos paraudimas. Tačiau jokiu metu nedarykite tokių bendrų simptomų kaip karščiavimas or nuovargis pasirodys. Tačiau ligos eiga priklauso nuo esamo tipo. Labiausiai paplitusiame klasikiniame suaugusiųjų tipe liga prasideda tik iki pilnametystės. Simptomai savaime praeina po kelerių metų ir vėl pasireiškia tik išimtiniais atvejais po tam tikro laiko. Netipinio suaugusiųjų tipo simptomai pasireiškia ir suaugus. Tačiau jie gali išlikti dvidešimt ir daugiau metų, kol išnyks. Klasikinio nepilnamečių tipo simptomai pasireiškia paauglystėje ir paprastai išnyksta per metus. Vėlgi, jie gali vėl pasirodyti vėliau. Apribotame nepilnamečių tipe izoliuoti delnų, alkūnių, kelių ir padų simptomai jau pasireiškia vaikams ir išnyksta brendimo metu. Netipinis nepilnamečių ligos tipas yra genetinis. Jis prasideda prieš gimimą ir tęsiasi neribotą laiką. Su ŽIV susijusią PRP sunku gydyti.

Diagnozė ir ligos progresavimas

Pityriasis rubra pilaris primena psoriazė ir paprastai ją galima diagnozuoti tik oda biopsija. PRP požymiai atsiranda jau gydant preziumuojamą psoriazė yra nesėkmingas.

Komplikacijos

Esant pityriasis rubra pilaris, nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo įvairių odos nusiskundimų. Tai visų pirma daro labai neigiamą poveikį paciento estetikai ir gali juos žymiai sumažinti. Daugeliu atvejų pacientai taip pat kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ar gerokai sumažėjusios savivertės. Patyčios ir erzinimas taip pat gali pasireikšti ir turėti neigiamą poveikį nukentėjusio asmens psichikai. Paprastai nukentėjusieji taip pat kenčia nuo stipraus odos niežėjimo dėl pityriasis rubra pilaris ir, be to, karščiavimas. Nuo to kenčia ir pacientas nuovargis ir išsekimas. Patys simptomai taip pat gali išnykti patys. Ypač brendimo metu simptomai sumažėja. Deja, priežastinis pityriasis rubra pilaris gydymas nėra įmanomas. Tačiau padedant kremai ir tepalai, ligos simptomai gali būti žymiai palengvinti. Paprastai jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Šviesos terapija taip pat įmanoma ir lemia teigiamą ligos eigą. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei liga įtakos neturi.

Gydymas ir terapija

Pityriasis rubra pilaris negalima išgydyti gydant. Tačiau simptomai paprastai išnyksta savaime. Tačiau jei odos dirginimas išlieka, aktualu kremai ir tepalai kuriame yra karbamido ir pieno rūgšties pades. Tai palaiko odos drėgmę. Kada vitaminas vartojamas per burną, kartais pastebimas reikšmingas simptomų pagerėjimas. Be to, narkotikai gali būti naudojamas odos ląstelių augimui sulėtinti. Retinoidai acitretinas or izotretinoinas pasirodė esąs veiksmingas šiam tikslui. Jie vartojami per burną. UV šviesos terapija su papildomu gydymu vaistais taip pat žada gerą sėkmę.

Perspektyva ir prognozė

Tolesnė pityriasis rubra pilaris eiga paprastai labai priklauso nuo to, kada liga yra atpažįstama ir kokia sunki ji yra nukentėjusiam asmeniui. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų būti kuo geriau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kad nekiltų kitų nusiskundimų ar komplikacijų. Paprastai pityriasis rubra pilaris savęs išgydyti negali, todėl visada būtina gydyti gydytoją. Jei liga nebus gydoma visiškai, jos nebus galima pagerinti, o simptomai gali išplisti į kitas kūno dalis, taip žymiai pablogindami nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Pityriasis rubra pilaris gydymas gali žymiai palengvinti ir apriboti simptomus vaistų ir įvairių pagalba kremai or tepalai. Tačiau ne visada įmanoma visiškai išgydyti, kad nukentėjęs asmuo visada vėl susirgtų šia liga. Apskritai sveikas dieta ypač gali turėti teigiamą poveikį tolesnei šios ligos eigai ir kai kuriais atvejais netgi užkirsti kelią jos pasikartojimui. Susirgusio žmogaus gyvenimo trukmė šia liga nemažėja.

Prevencija

Deja, kadangi pityriasis rubra pilaris priežastys nėra žinomos, rekomendacijų dėl jos prevencijos pateikti negalima. Bet kokiu atveju, atsiradus PRP, odą taip pat reikia ištirti dėl galimo odos pavojaus Vėžys.

Požiūris

Nukentėję asmenys turi nedaug ir neturi ypatingų priemonės tiesioginės priežiūros, prieinamos daugeliu atvejų pityriasis rubra pilaris. Tačiau paveikti asmenys turėtų anksti kreiptis į gydytoją, kad ligos progresavimo metu neatsirastų komplikacijų ar kitų simptomų. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė tolesnė ligos eiga paprastai būna. Dėl šios priežasties nukentėję asmenys turėtų, jei atsirastų pirmieji ligos simptomai ir požymiai, geriausia kreiptis į gydytoją. Kai kuriais atvejais simptomai išnyksta savaime, todėl nereikia ar negalima atlikti jokios specialios priežiūros. Tačiau kai kuriais atvejais šviesos terapija gali palengvinti simptomus ir pagerinti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Simptomams palengvinti taip pat galima vartoti įvairius vaistus. Pacientai visada turėtų užtikrinti, kad būtų vartojama teisinga dozė ir kad vaistai būtų vartojami reguliariai. Kilus klausimų ar neaiškumų, pirmiausia visada reikia kreiptis į gydytoją. Pityriasis rubra pilaris daugeliu atvejų nesumažina nukentėjusio asmens gyvenimo trukmės ir jį vėl galima išgydyti palyginti gerai.

Ką galite padaryti patys

Įvairios retai pasitaikančios odos ligos yra sugrupuotos pagal terminą pityriasis rubra pilaris, tačiau jos savaime yra nekenksmingos. Nepaisant to, nukentėjusieji dažnai nuo jų labai kenčia. Tai daugiausia lemia pustulės, kurios taip pat atsiranda matomose kūno vietose ir kartais labai gadina pacientus. Jauni pacientai gali būti tyčiojami ar erzinami, tačiau vyresni pacientai, sergantys pityriasis rubra pilaris, taip pat gali prarasti pasitikėjimą savimi. Todėl, psichoterapija or elgesio terapija yra rekomenduojamas kaip papildomas gydymas. Daugybė nukentėjusių žmonių taip pat rado grupę terapija naudinga, nes tai padėjo jiems geriau suprasti ir įvertinti savo bendraamžių reakcijas. Iš esmės pacientai, kenčiantys nuo pityriasis rubra pilaris, turėtų reguliariai prižiūrėti odą jiems skirtais tepalais. Aliejaus vonios, losjonai kuriame yra karbamido ir / arba pieno rūgšties, o švelnus šveitimas taip pat gali pagerinti odos išvaizdą ir sumažinti niežėjimą. Kai kurie pacientai taip pat patyrė geros UV spindulių terapijos patirties. Sveikas dieta visada naudinga sergant odos ligomis. Ypač riebūs ir cukrus- turintys patogumo produktų ir greitas maistas dažnai siejami su odos pažeidimai. Todėl verta siekti vitaminas- turtingas, šviežias maistas, nes jie palaiko gijimo procesą. Kadangi kūnas, be kita ko, detoksikuojasi ir per odą, patartina vengti toksinų, tokių kaip nikotinas ir alkoholis.