Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): simptomai, skundai, požymiai

Šie simptomai ir skundai gali rodyti pjautuvinių ląstelių anemiją (pjautuvinių ląstelių liga):

Triadas

  • Lėtinė hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių ištirpimas; hemolizinė anemija) ir vystymosi anomalijos, dažniausiai pasireiškiančios kūdikystėje
  • Vazo okliuzijos ( okliuzija apie (kraujas) laivai) → ūminis ir lėtinis organų pažeidimas.
  • Funkcinė asplenija → viso gyvenimo jautrumas infekcijoms (pvz., Sergant pneumokokais, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Kitos pastabos

  • Raidos sutrikimų atsiradimas - dažniausiai būna kūdikystėje.
  • Asmenys, turintys polinkį į heterozigotą, paprastai neturi simptomų.

Pjautuvinės ląstelės krizės sukėlėjai yra šie:

  • Acidozė (per didelis rūgštingumas kraujas).
  • Dehidratacija (skysčių trūkumas)
  • Hemolizė (raudonos spalvos tirpimas kraujas ląstelės).
  • Hipoksija (deguonies trūkumas)
  • Infekcijos

Pjautuvinės ląstelės krizės simptomai (skausmas krizė).

Vaikams būdingos šios sąlygos:

  • Grėsmingas jautrumas infekcijoms, ypač pneumokokui, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella ir Mycoplasma; tipiškos pasekmės / komplikacijos apima:
    • Aplastinė parvoviruso B19 infekcijos krizė.
    • Meningitas; šiais atvejais dažniausiai sukelia pneumokokai
    • Osteomielitas
    • Sepsis; dažniausiai šiais atvejais sukelia pneumokokai.
  • Girdle sindromas - paralyžinis ileusas (žarnyno nepraeinamumas), kurį sukelia mezenterinis infarktas (žarnų kraujagyslių obstrukcija).
  • Splenos sekvestracija (ūmus kraujo kaupimasis blužnyje), kuris tuo būdu masiškai padidėja; sukelia anemiją (anemiją) ir šoką; pasireiškia homozigotose, sergančiose iki šešerių metų, heterozigotose, sergančiose iki pilnametystės (blužnies krizės)
  • Infarktai centrinės nervų sistema (smegenų įžeidimai / insultai).