Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): terapija

Bendrosios prevencinės priemonės, apsaugančios nuo pjautuvinių ląstelių krizės

  • Vengimas
    • Desikozė (dehidracija)
    • Infekcijos
    • Hipotermija
    • Deguonis trūkumo sąlygos - aukštis nuo 2,000 m; skrydžiai.
  • Nikotinas apribojimas (susilaikymas nuo tabakas naudoti).
  • Alkoholio apribojimas (susilaikymas nuo alkoholio)
  • Nuolatinių vaistų apžvalga dėl galimo poveikio esamai ligai.

Tolesnė profilaktinė priemonė

Bendrosios terapinės priemonės

  • Kraujo nuleidimas - nurodomas esant aukštam kraujo klampumui (kraujo klampumui), susijusiam su dažnomis skausmo krizėmis

Priežastinė terapija

  • Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija (tiksliau hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija; HSCT; kraujo kamieninių ląstelių transplantacija) - kamieninių ląstelių perkėlimas iš tos pačios rūšies individo, turinčio skirtingą genetiką (šeimos donoras):
    • Jaunesnių nei 16 metų vaikų alogeninė kamieninė ląstelė terapija dabar yra tikslas. Daugelis pacientų netgi gali nutraukti gydymą imunosupresantai (narkotikai kad mažina imuninė sistema funkcijos) po kurio laiko be baimės sukeliančios transplantato prieš šeimininką (transplantato - šeimininko) reakcijos.
    • Pagyvenusiems pacientams „mini“ sąvoka kamieninių ląstelių transplantacija buvo sukurta. Todėl šie pacientai turi abu eritrocitai (raudona kraujas ląstelės), kurios yra linkusios į pjautuvo ląstelių susidarymą dėl genetinio defekto ir yra sveikos eritrocitai. Terapinę sėkmę rodo padidėjęs pacientų hemoglobinas (iki gerokai daugiau nei 10 g / dl). Šios formos trūkumas terapija yra tai, kad pacientai turi vartoti imunosupresantai.
  • Genas terapija: hematopoetinių kamieninių ląstelių užkrėtimas virusu (lentivirusais), kuris kaupė genetinę informaciją, kad ląstelėse būtų teisinga geno versija; paciento paruošimas alkilanu busulfanas; gydytas pacientas - dabar 15 metų - 15 mėnesių liko be tolesnių pjautuvinių ląstelių krizių.

Vakcinos

Rekomenduojamos šios vakcinacijos: