Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): vaistų terapija

Terapiniai tikslai

  • Krizių vengimas
  • Organų pažeidimo gydymas

Terapijos rekomendacijos

  • Pakankamas skysčių kiekis ir administracija analgetikų (skausmo malšintuvai) metu skausmas krizės.
  • Administracija hidroksiurėjos (hidroksiurea) gydyti skausmas krizės. Tai gali sumažinti skausmo krizių skaičių ir intensyvumą, taip pat ūminio krūtinės sindromo epizodų skaičių (ATS; ūminis klinikinis vaizdas, kuriam būdinga karščiavimas, kosulys, krūtinės skausmas (krūtinės skausmas), tachipnėja (per didelis kvėpavimo dažnis), leukocitozė (padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius), plaučių infiltratai / uždegiminių procesų požymiai plaučiuose) ir sumažina mirtingumą (mirštamumas)
  • Įtariant sepsį (apsinuodijus krauju) skiriant antibiotikus, ypatingą dėmesį skiriant pneumokokams; įtarus osteomielitą, atsižvelgiant į salmoneles
  • Transfuzija terapija (administracija of kraujas perpylimai) Indikacijos: aplastinė krizė (visiškas kraujo susidarymo slopinimas ribotą laiką), didelė blužnies sekvestracija („didelio kraujo kiekio prasiskverbimas į blužnis“), Ūminis krūtinės sindromas (ATS) ir prieš chirurgines intervencijas (padidinkite Hb iki 10 g / dl!).
  • Kraujo leidimas norint sumažinti aukštą klampumą: apie 35–40% HbSC pacientų gauna naudos. Kraujo nuleidimas likusiems fenotipams: Hb vertės> 10 g / dl ir tokie simptomai kaip padidėjęs skausmas, klausos praradimą, spengimas ausyse (spengimas ausyse) arba galvos svaigimas (galvos svaigimas).
  • Hidroksiurea (sinonimas: hidroksikarbamidas): skausmo krizių ir ūmių profilaktika dėžė sindromas (ATS).
  • Taip pat žiūrėkite skyriuje „Kita terapija"

Kitos pastabos

  • Pacientai, sergantys sunkia širdies ir kraujagyslių liga, arba tie, kuriems anksčiau buvo miokardo infarktas ar apopleksija, turėtų vengti 2,400 mg ar didesnės paros dozės. ibuprofenas. Padidėjus širdies ir kraujagyslių rizikai, vartojant iki 1,200 XNUMX mg paros dozes, nenustatyta.
  • Afrikos pacientams jautrumas šiems pacientams nepadidėjo maliarija ar kitos infekcijos: maliarijos infekcijų dažnis iš tikrųjų sumažėjo nuo 46.9 iki 22.9 per 100 pacientų metų (IRR 0.49; 0.37-0.66); nemaliarinės infekcijos sumažėjo nuo 142.5 iki 90.0 įvykio per 100 pacientų metų (IRR 0.62; 0.53-0.72).
  • III fazės tyrimo metu vaisto voxelotoras sumažino hemolizę pacientams, sergantiems pjautuvine ląstelių liga. Gydant vokselotoriumi, Hb koncentracija padidėjo iki daugiau kaip 10 g / dl 41% gydytų pacientų (palyginti su 9% placebu grupė). Veikimo būdas: Užkirsti kelią polimerizacijai hemoglobinas S (HbS) eritrocitai didinant deguonis privalomas hemoglobinas molekulė.