Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga reiškia paveldimą anemija (mažakraujystė), kuri yra gana paplitusi juodaodžių populiacijoje (žr. toliau „Tautybė“).

Esant šiai autosominei recesyvinei ligai, 11 chromosomos taškinė mutacija sukelia pakitusį hemoglobinas (pjautuvinės ląstelės hemoglobinas, HbS). Šiuo patologiniu (sergančiu) HbS vietoj glutamatas, šeštojoje β grandinės padėtyje yra valinas.

Hemoglobinas HbS priežastys eritrocitai (raudona kraujas ląstelės), kad prarastų savo formą ir deformaciją. Taigi, kraujagyslių okliuzijos (kraujagyslių okliuzija) ir vėlesni infarktai (staigi audinio ar organo dalies mirtis dėl ilgalaikio audinio pertraukimo kraujas tiekimas) atsiranda įvairiuose organuose.

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Genetinė našta
    • Tėvų, senelių - taškinė mutacija 11 chromosomoje.
    • Viduržemio jūros regiono gyventojai dažniausiai yra homozigotiški Benino haplotipui, Centrinės Afrikos asmenys - homozigotai Bantu tipui
  • Etninės kilmės
    • Trys ketvirtadaliai pjautuvo pavidalo anemijos atvejų pasitaiko Afrikoje (nešlio dažnis (heterozigotinių požymių nešiotojai): 10–40% pusiaujo Afrikoje; Šiaurės Afrikos pakrantėje 1-2%; Pietų Afrikoje
    • Rytų Viduržemio jūra
    • Netoli rytų
    • Afrikos amerikiečiai: pjautuvinė ląstelė anemija yra labiausiai paplitusi paveldima afroamerikiečių liga Jungtinėse Valstijose (nešlio dažnis: 5–10%).

Vaistai

Anemija

Aplastinė anemija

Pastaba: Žvaigždute (*) pažymėti vaistai siejami su aplastinė anemija yra prastai įsitvirtinęs.