Plaučių fibrozė: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika

Įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų anomalijos (Q00-Q99).

  • Hermansky-Pudlak sindromas - genetinis sutrikimas, susijęs su autosominiu recesyviniu paveldėjimu albinizmas, fotofobija ir padidėjo kraujavimo polinkis; paprastai taip pat plaučių fibrozė ir padidėjęs polinkis kraujuoti.
  • Neurofibromatozė - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; priklauso fakomatozėms (odos ir nervų sistemos ligoms); išskiriamos trys genetiškai skirtingos formos:
    • 1 tipo neurofibromatozė (von Recklinghauseno liga) - pacientai brendimo metu susidaro daugybėje neurofibromų (nervų navikų), dažnai pasitaikančių odoje, bet taip pat nervų sistemoje, orbitoje (akies lizde), virškinimo trakte (virškinimo trakte) ir retroperitoneume (erdvėje). esantis už pilvaplėvės nugaros link stuburo)
    • [2 tipo neurofibromatozė - būdingas dvišalis (dvišalis) akustinė neuroma (vestibulinė schwannoma) ir daugybinė meningiomos (meningealiniai navikai).
    • Švannomatozė - paveldimas naviko sindromas]
  • Tuberozinė sklerozė (Bourneville-Pringle liga) - genetinis sutrikimas su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu, susijęs su smegenys, odos pažeidimaiir dažniausiai gerybiniai (gerybiniai) navikai kitose organų sistemose.

Kvėpavimo sistema (J00-J99)

  • Ūminis kvėpavimo distreso sindromas (ARDS)
  • Aspiracinė pneumonija - plaučių uždegimas, kurį sukelia įkvėpus svetimų medžiagų (dažnai skrandžio turinys)
  • Bysinozė (medvilnė karščiavimas) - plaučių sukelta liga įkvėpus medvilnės dulkių.
  • Eozinofilinis plaučių uždegimas - plaučių uždegimas, susijęs su eozinofiliniu plaučių infiltratu.
  • Egzogeninis alerginis alveolitas (EAA) - alveolių (oro maišelių) uždegimas, kurį sukelia an alerginė reakcija.
  • Fibrosuojantis alveolitas - lėtinės uždegiminės plaučių ligos, kurios daugiausia veikia intersticiumą ir turi skirtingą alveolinių ląstelių proliferacijos laipsnį; kartais tai lydi pažeidimai bronchiolių srityje
  • Hammano-Richo sindromas (ūminis intersticinis plaučių uždegimas, AIP) - paprastai mirtina pneumonija (pneumonija).
  • Idiopatinis intersticinis plaučių uždegimas (IIP) - plaučių uždegimas, priežastis neaiški.
  • Anglies dulkių pneumonija - plaučių uždegimas, kurį sukelia įkvėpus anglies dulkių.
  • Pneumokoniozės (dulkės plaučių ligos) - asbestozė, silikozė.
  • Plaučių hemoraginiai sindromai, tokie kaip anti-GBM (glomerulų bazinės membranos) liga (sinonimas: Goodpasture's sindromas), idiopatinė plaučių siderozė.
  • Radiacinis pneumonitas (sinonimas: radiacinė pneumonija) - antrinė pneumonija dėl radiacijos; intersticinis plaučių liga.
  • Talko pneumonija - plaučių uždegimas, kurį sukelia įkvėpus talko.

Kraujas, kraujo formavimo organai - imuninė sistema (D50-D90).

  • Langerhanso ląstelių granulomatozė - sisteminė liga, susijusi su dendritinių ląstelių dauginimu.
  • Sarkoidozė - uždegiminė sisteminė liga, kuria daugiausia serga oda, plaučiai ir limfa mazgai.

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

  • Amiloidozė - tarpląstelinės („už ląstelės ribų“) amiloidų (atsparios skilimui) nuosėdos baltymai) tai gali vadovauti į kardiomiopatija (širdis raumenų liga), neuropatija (periferinė nervų sistema liga) ir hepatomegalija (kepenys plėtrą), be kitų sąlygų.
  • Niemann-Pick liga (sinonimai: Niemann-Pick liga, Niemann-Pick sindromas arba sfingomielino lipidozė) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; priklauso sfingolipidozių grupei, kurios savo ruožtu priskiriamos lizosomų saugojimo ligoms; pagrindiniai A tipo Niemanno-Picko ligos simptomai yra hepatosplenomegalija (kepenys ir blužnis padidėjimas) ir psichomotorinis nuosmukis; B tipo smegenų simptomų nepastebima.
  • Sandėliavimo ligos, nepatikslintos

Širdies ir kraujagyslių sistema (I00-I99)

  • Kairiojo skilvelio nepakankamumas (kairysis širdies nepakankamumas) su lėtine stazine plaučių liga

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

  • Nepatikslintos infekcijos (pvz., Infekcinė intersticinė pneumonija (pvz., citomegalo virusas pneumonija, su ŽIV susijęs alveolitas, pneumocitas jirovecii pneumonija ir kt.).

Kepenys, tulžies pūslė ir tulžies takai-kasa (kasa) (K70-K77; K80-K87).

  • Lėtinis aktyvus hepatito (kepenų uždegimas).
  • Pirminis tulžies cholangitas (PBC, sinonimai: nepūlingas destruktyvus cholangitas; anksčiau pirminė tulžies cirozė) - palyginti reta autoimuninė kepenų liga (apie 90% atvejų serga moterimis); prasideda pirmiausia tulžies pūslėje, ty intra- ir extrahepatic („kepenų viduje ir išorėje“) tulžis latakai, kuriuos sunaikina uždegimas (= lėtinis nepūlingas destruktyvus cholangitas). Ilgesnėje eigoje uždegimas išplinta visame kepenų audinyje ir galiausiai sukelia randus ir net cirozę; antimitochondrijų nustatymas antikūnai (AMA); PBC dažnai siejamas su autoimuninėmis ligomis (autoimuninėmis tiroiditas, polimiozitas, sisteminis raudonoji vilkligė (SLE), progresuojanti sisteminė sklerozė, reumatoidinis artritas); susijęs su opinis kolitas (uždegiminė žarnyno liga) 80% atvejų; ilgalaikė cholangioceliulinės karcinomos rizika (tulžis latako karcinoma, tulžies latakas Vėžys) yra 7-15%.

burna, stemplė (maisto vamzdis), skrandisir žarnyne (K00-K67; K90-K93).

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

  • Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA), buvęs Churgo-Strausso sindromas (CSS) - granulomatozinis (maždaug: „granules formuojantis“) mažų ir vidutinių dydžių uždegimas kraujas laivai kuriame paveiktą audinį infiltruoja („eina per“) eozinofiliniai granulocitai (uždegiminės ląstelės).
  • Granulomatozė su poliangiitu (GPA), anksčiau Wegenerio granulomatozė - nekrotizuojantis (audiniuose mirštantis) mažų ir vidutinio dydžio kraujagyslių (mažų kraujagyslių vaskulitidų) vaskulitas (kraujagyslių uždegimas), kurį lydi granulomos susidarymas (mazgų susidarymas) viršutiniuose kvėpavimo takuose trakto (nosies, sinusų, vidurinės ausies, burnos ir ryklės), taip pat apatinių kvėpavimo takų (plaučių)
  • Kolagenozės (kolagenozės) jungiamasis audinys autoimuninių procesų sukeltos ligos) - sisteminis raudonoji vilkligė (SLE), polimiozitas (PM) arba dermatomiozitas (DM), Sjögreno sindromas (Sj), sklerodermija (SSc) ir Sharpo sindromas („mišri jungiamojo audinio liga“, MCTD).
  • Mišrus jungiamasis audinys liga (Sharp sindromas) - lėtinė uždegiminė jungiamojo audinio liga, apimanti daugybinių kolagenozių simptomus.
  • Reumatoidinis artritas
  • Vaskulitas (kraujagyslių uždegimas)

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48)

  • Lymphangioleiomyomatosis (LAM) - labai reta plaučių liga, kuri dažniausiai progresuoja, sukelia lėtinę hipoksiją (deguonies trūkumą) ir galiausiai kelia grėsmę gyvybei; kenčia beveik vien moterys

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - lytiniai organai) (N00-N99).

Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).

Narkotikai

  • Žr. Skyrių „Priežastys“ skyriuje Vaistai

Aplinkos tarša - apsinuodijimai (apsinuodijimai).

  • Herbicidai (piktžolių naikintuvai), tokie kaip parakvatas.
  • Įkvėpus kenksmingų medžiagų, tokių kaip tabakas dūmai, dujos, garai, aerozoliai, plaukų lakas, medienos dulkės, metalo dulkės (metalų lydyklų darbuotojai), akmens dulkės (silicio silicio dioksidas / darbuotojai karjeruose, taip pat smėlio valytuvai; pluoštinis silikatas naudingosios iškasenos: asbestas), augalų ir gyvūnų dalelės.