Plaučių hipertenzija: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Pirminės priežastis plaučių hipertenzija (PH; plaučių hipertenzija) nežinoma. PH kairėje širdis liga (2 grupė) yra labiausiai paplitusi PH forma, sukelianti iki 50% visų atvejų. PH dėl plaučių ligos ir (arba) hipoksijos (3 grupė) yra antroji pagal dydį PH grupė (maždaug 30–45%).

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

• Genetinė našta:> 80% šeiminio ir> 25% atsitiktinio PAH gali būti nustatomos kaulų morfogenetinio baltymo 2 receptoriaus geno (BMPR2) ir 9 kitų genų mutacijos / ištrynimai jo signalo kelyje; ALK1, endoglininės mutacijos (su paveldima hemoragine telangiektazija ir be jos)
  • Genetinės ligos
    • Glikogeno kaupimosi ligos - ligų grupė, turinti tiek autosominį dominavimą, tiek autosominį recesyvinį paveldėjimą, kai kūno audiniuose sukauptas glikogenas negali būti skaidomas ar virsta gliukozė, arba tik nepilnai.
    • Gošė liga - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; lipidų kaupimosi liga dėl fermento beta-gliukocerebrozidazės defekto, dėl kurio kaupiasi cerebrozidai, ypač blužnyje ir kaulų čiulpuose.
    • Neurofibromatozė - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; priklauso fakomatozėms (odos ir nervų sistemos ligoms); išskiriamos trys genetiškai skirtingos formos:
      • 1 tipo neurofibromatozė (von Recklinghauseno liga) - brendimo metu pacientams išsivysto daugybė neurofibromų (nervų navikų), kurie dažnai pasireiškia odoje, bet taip pat atsiranda nervų sistemoje, orbitoje (akies lizde), virškinimo trakte (virškinimo trakte) ir retroperitoneume ( už pilvaplėvės nugaros link stuburo); Tipiškas yra kavinės-au-lait dėmių (šviesiai rudos geltonosios dėmės) ir daugybinių gerybinių (gerybinių) navikų atsiradimas.
      • [2 tipo neurofibromatozė - charakteristika yra dvišalis (dvišalis) akustinė neuroma (vestibulinė schwannoma) ir daugybinė meningiomos (meningealiniai navikai).
      • Švannomatozė - paveldimas naviko sindromas]
    • Pjautuvo kamera anemija (med .: drepanocitozė; taip pat pjautuvinė ląstelė anemija, pjautuvinė anemija) - genetinis sutrikimas, turintis įtakos autosominiam recesyviniam paveldėjimui eritrocitai (raudona kraujas ląstelės); jis priklauso hemoglobinopatijų grupei hemoglobinas; susidaro netaisyklingas hemoglobinas, vadinamas pjautuvinės ląstelės hemoglobinu (HbS).

Vidurinis plaučių hipertenzija gali atsirasti dėl šių sąlygų. Biografinės priežastys

• Genetinė našta
  • Genetinės ligos (pažiūrėkite aukščiau).

Elgesio priežastys

• Narkotikų vartojimas
  • amfetaminas (netiesioginis simpatomimetikas).

Su ligomis susijusios priežastys

Įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų anomalijos (Q00-Q99).

• Įgimta vitia (įgimta širdis defektai) [vaikystė dažniausias].

Kvėpavimo sistema (J00-J99)

• Bronchinė astma
• Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL)
• Intersticinė plaučių liga
• Plaučių emfizema - būklė kurioje plaučiuose yra padidėjęs oras. Tačiau dujų mainų plotas yra sumažėjęs. To priežastis yra parenchimos sunaikinimas (plaučių audinys).
• Plaučių fibrozė - jungiamasis audinys plaučių pertvarkymas, dėl kurio sunaikinama plaučių struktūra.

Tam tikros perinatalinio laikotarpio sąlygos (P00-P96).

• Nuolatinė plaučių arterija hipertenzija naujagimio.

Kraujas, kraujodaros organai - imuninė sistema (D50-D90).

• Sarkoidozė (sinonimai: Boeck'o liga; Schaumanno-Besnierio liga) - sisteminė jungiamasis audinys su granuloma formavimas (oda, plaučiai ir limfa mazgai).
• Pjautuvo kamera anemija (med .: Drepanocitozė; taip pat pjautuvinė anemija, pjautuvinė anemija) (žr. žemiau “Genetinės ligos).

Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90).

• Skydliaukės sutrikimai, nepatikslinti

Širdies ir kraujagyslių sistema (I00-I99)

• Kairioji širdies liga, nepatikslinta
• Plaučių embolija - dalinė (dalinė) arba visiška plaučių arterijos obstrukcija
• Lėtinė tromboembolija - lėtinė okliuzija plaučių laivai trombų (kraujas krešuliai).
• Šeiminė plaučių arterinė hipertenzija
• Idiopatinė plaučių arterija hipertenzija (PAH) - ligos forma, kurios priežastis nežinoma [vaikystė dažniausias].
• Mitralas /aortos vožtuvas defektas, nepatikslintas.
• Plaučių venų okliuzinė liga (PVOD) ir (arba) plaučių kapiliaras hemangiomatozė (PCH).

Infekcinės ir parazitinės ligos (A00-B99).

• Šistosomozė - kirminų liga (tropinė infekcinė liga), kurią sukelia Schistosoma genties trematodai (čiulpiantys kirminai) (pora flukių).
• ŽIV infekcija / AIDS

Kepenys, tulžies pūslė ir tulžis latakai - kasa (kasa) (K70-K77; K80-K87).

• Portalo hipertenzija (portalinė hipertenzija; portalinė hipertenzija) - kraujospūdis dėl kepenys liga, tokia kaip cirozė.

Raumenų ir kaulų sistema ir jungiamasis audinys (M00-M99).

• Kolagenozės (jungiamojo audinio ligų grupė, kurią sukelia autoimuniniai procesai) - sisteminės raudonoji vilkligė (SLE), polimiozitas (PM) arba dermatomiozitas (DM), Sjögreno sindromas (Sj), sklerodermija (SSc) ir Sharp sindromas („mišri jungiamojo audinio liga“, MCTD).
• Vaskulitidai - uždegiminės reumatinės ligos, kurioms būdingas polinkis į (dažniausiai) arterinio kraujo uždegimą laivai.

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48).

• Bronchų karcinoma (plaučių vėžys)
• Histiocitozė / Langerhanso ląstelių histiocitozė (santrumpa: LCH; anksčiau: histiocitozė X; Anglų histiocitozė X, langerhanso ląstelių histiocitozė) - sisteminė liga, dauginantis Langerhanso ląstelių įvairiuose audiniuose (skeletas 80% atvejų; oda 35%, hipofizio liauka (hipofizė) 25%, plaučių ir kepenys 15-20%); retais atvejais taip pat gali pasireikšti neurodegeneraciniai požymiai; 5-50% atvejų, diabetas insipidus (su hormonų trūkumu susijęs sutrikimas vandenilis metabolizmas, dėl kurio išsiskiria ypač didelis šlapimo kiekis), kai hipofizio liauka yra paveikta; liga pasireiškia išplitusi („paskirstyta visam kūnui ar tam tikriems kūno regionams“) dažnai vaikams nuo 1 iki 15 metų, rečiau suaugusiesiems, čia daugiausia izoliuotai plaučių (plaučių); paplitimas (ligos dažnis) apytiksliai 1–2 tūkstančiui gyventojų
• Limfangiomatozė - retos ligos būklė, kuriai būdingas difuzinis limfinės dauginimasis laivai. Tai gali paveikti vidaus organus, kaulus, minkštus audinius ir odą
• Mieloproliferaciniai sutrikimai
• Plaučių kapiliaras hemangiomatozė (PCH) - daugybės gerybinių kraujagyslių navikų atsiradimas.

Psichika - Nervų sistema (F00-F99; G00-G99).

• Miego apnėjos sindromas - miego sutrikimas susijęs su knarkimas ir sustoja kvėpavimas.

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - lytiniai organai) (N00-N99).

• lėtinis inkstų nepakankamumas su hemodializė (kraujo plovimas).

Traumos, apsinuodijimai ir kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98).

• Lėtinė aukščio liga

Vaistas

• Apetito slopintuvai, nepatikslinti
• Diazoksidas (naujagimių mokymas / naujagimio ir jo ligų mokymas gydyti hipoglikemiją / hipoglikemiją) - pavieniais atvejais kūdikiams gali sukelti plaučių hipertenziją
• Vaistai ir medžiagos, galinčios sukelti PAH (suskirstytos pagal rizikos potencialą):
  • Saugus: aminoreksas, fenfluraminas, deksfenfluraminas, rapsų (rapsų) aliejus, benfluoreksas.
  • Tikėtina: amfetaminų, L-triptofanas, metamfetaminai.
  • Galima: kokainas, norephedrinas, jonažolė, chemoterapijos, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI), pergolidas
  • Mažai tikėtina: geriamieji kontraceptikai, estrogenas, cigaretė rūkymas.
• Vaistai, galintys sukelti intersticinę plaučių ligą (DILD):
  • Antibiotikai ir fungicidai: amfotericinas B, izoniazidas, nitrofurantoino, sulfasalazinas.
  • Priešuždegiminiai narkotikai: Acetilsalicilo rūgštis (KAIP), etanerceptas, auksas, metotreksato, nesteroidiniai priešuždegiminiai narkotikai (NVNU), penicilamino.
  • Biologiniai vaistai: adalimumabas, alemtuzumabas, bevacizumabas, cetuksimabas, rituksimabas, trastuzumabas, naviko nekrozės faktoriaus (TNF) blokatoriai, infliksimabas.
  • Širdies ir kraujagyslių narkotikai: AKF inhibitoriai, amjodaronas, kumarino dariniai, beta blokatoriai, flekainidas, hidrochlorotiazido (HCT), prokainamidas, statinai, tokainidas.
  • Imunosupresantai ir chemoterapiniai vaistai: azatioprino, BCNU, bleomicinas, bortezomibas, busulfanas, karmustinas, chlorambucilas, ciklofosfamidas, citarabinas, deferoksaminas, docetakselis, doksorubicinas, erlotinibas, etopozidas, fludarabinas, Flutamidas, Gefitinibas, Gemcitabinas, Hidroksiurėja, Imatinibas, Interferonas, Lomustinas, Melphalan, Metotreksatas, Metil-CCNU, Mitomicinas-C, Paklitakselis, Prokarbazinas, talidomidas, Vinblastinas.
  • Varija: bromokriptinas, karbamazepinas, kabergolidas, metisergidas, penicilaminas, fenitoinas, sirolimuzas (rapamicinas).

Kitos priežastys

• Plaučių kraujagyslių suspaudimas - navikais, svetimkūniais, parazitais ir kt.
• Sąlyga po splenektomijos ( blužnis).