Plaučių hipoplazija yra nepakankamas vienos ar abiejų skilčių išsivystymas embriono vystymosi metu, o tai gali būti dėl to, kad trūksta amniono skystis arba išvarža diafragma. Pažeisti naujagimiai patiria kvėpavimo sutrikimą ir dažnai to reikalauja dirbtinis kvėpavimas. Išvaržas galima ištaisyti iki gimdymo.
Kas yra plaučių hipoplazija?
Hipoplazijos yra genetiškai sąlygotas audinių arba ištisų organų dalių ir organų neišsivystymas. Priklausomai nuo masto, funkcinis nepakankamumas ar bent jau funkcinis sutrikimas gali atsirasti dėl nepakankamo išsivystymo. Plaučių hipoplazija yra įgimtas nepakankamas plaučių išsivystymas. Vaisius plaučių nepakankamai subręsta kaip hipoplazijos dalis. Vieno arba abiejų plaučių dydis sumažėja. Dažniausias hipoplastinių plaučių simptomas yra naujagimio kvėpavimo sutrikimas. Apsireiškimo priežastimi galima laikyti įvairius kontekstus, sukeliančius sutrikimus vaisiaus laikotarpiu. Sunkumas plaučių hipoplazija gali labai skirtis, priklausomai nuo priežasties. Beveik be simptomų lengvos apraiškos yra tokios pat įmanomos, kaip sunkios ar net mirtinos formos. Plaučių hipoplazija turi būti atskirta nuo nesusijungusio plaučio, kuris niekada nesuderinamas su gyvenimu ir visada sukelia mirtiną eigą.
Priežastys
Plaučių hipoplazijos etiologija yra labai gerai suprantama. Daugybė skirtingų veiksnių gali turėti priežastinį vaidmenį dėl plaučių vystymosi trūkumo, įskaitant įgimtas diafragmines išvaržas. Šios diafragminės išvaržos yra diafragma kurie neleidžia uždarai atskirti krūtinės ląstos erdvės nuo pilvo. Išvaržos gali suspausti vaisiaus plaučius. Dėl šio suspaudimo plaučių augimas yra slopinamas. Be išvaržų diafragma, abipusė inkstų agenezė taip pat gali sukelti plaučių hipoplaziją. Šis reiškinys daugiausia būdingas Poterio sindromui ir nėra suderinamas su gyvenimu. Nes vaisius gėrimai amniono skystis bet neišleidžia nė vieno į amniono maišelis perdirbimui dėl nepakankamo inkstų pritvirtinimo, amniono skystis trūkumas yra šiame reiškinyje, kuris skatina hipoplaziją plaučiuose. Plaučių hipoplaziją taip pat gali sukelti skirtingos genezės vaisiaus vandenų trūkumas. Jei Poterio sindromas yra šio reiškinio pagrindas, eiga yra mirtina.
Simptomai, skundai ir požymiai
Plaučių hipoplazija pasireiškia iškart po gimimo. Pacientai kenčia nuo sunkios dusulio, kuris gali būti susijęs su cianozė, oda dėl hipoplazijos sukeltos plaučių funkcijos sutrikimo šio simptomo dalis tampa melsva. Audinys patenka į tarpus tarp šonkauliai arba aukščiau krūtinkaulis kada kvėpavimas. Be to, iškvepiant pacientai dejuoja. Įkvėpus, jų šnervės stipriai juda. Be to, jie kenčia nuo patologiškai pagreitinto kvėpavimas tachipnėjos prasme, kuria jų organizmas bando kompensuoti plaučių dydžio trūkumą. Tarp labiausiai paplitusių plaučių hipoplazijos komplikacijų ir dėl to atsirandančio kvėpavimo sutrikimo yra emfizemos ir kito oro kaupimosi audiniuose susidarymas, pneumotoraksas, pneumomediastinum arba pneumoperitoneum. Emfizema iš tikrųjų blogina dusulį, kai ji progresuoja. Apskritimas dėžė padidėja ir širdies stresas gali skatinti lašo vystymąsi širdis.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Neabejotina plaučių hipoplazijos diagnozė negali pasireikšti prenataliniu būdu ir po gimimo atliekama rentgenograma. Vis dėlto prenataliniu būdu jau galima vizualizuoti apsigimimus ultragarsas. Taigi diafragminės išvaržos, susijusios su oligohidramniono požymiais, gali įvertinti plaučių hipoplaziją dar prieš gimimą. Po gimimo, ypač naujagimių kvėpavimo sutrikimas, gydytojas užsako radiografinį vaizdą, iš kurio lengvai matoma hipoplazija. Prognozė priklauso nuo hipoplazijos priežasties ir sunkumo.
Komplikacijos
Dėl plaučių hipoplazijos paveikti asmenys pirmiausia kenčia nuo gana sunkių kvėpavimo simptomų. Daugeliu atvejų šie skundai žymiai riboja nukentėjusio asmens kasdienį gyvenimą, taip pat blogina paciento gyvenimo kokybę. Tai nėra neįprasta oda kad pamėlynuotų ir kentėtų nuovargis ir išsekimas. Be to, atsparumas žymiai sumažėja, o tai taip pat gali vadovauti į atidėtas vaiko vystymasis. Be to, plaučių hipoplazija taip pat gali sukelti kvėpavimo sutrikimą. Plaučių hipoplazija taip pat labai apkrauna širdis, kuri gali vadovauti iki staigios širdies mirties. Neretai nukentėjusieji taip pat praranda sąmonę, galbūt kritę sužaloja save. Negydant paciento gyvenimo trukmė gali žymiai sumažėti. Paprastai plaučių hipoplazijos negalima gydyti priežastiniu būdu. Todėl gydymas yra išskirtinai simptominis ir siekia apriboti simptomus. Jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo chirurginių intervencijų. Tai taip pat gali užkirsti kelią tolesniems defektams ir vėlesnei plaučių žalai.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
If kvėpavimas pažeidimų atsiranda naujagimiui, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Gydant kūdikį, yra ankstyvos kūdikio mirties rizika. Gydymo stacionare atveju būsimoji motina yra nepertraukiamai gydoma. Vaikų gydytojai ar slaugytojai įprastus tyrimus nustato vaiko kvėpavimo veiklos problemas ir sutrikimus. Naujagimio tėvams šiais atvejais nereikia imtis veiksmų. Priemonės automatiškai imamasi siekiant užtikrinti, kad vaiko organizmas būtų aprūpintas pakankamu kiekiu deguonis. Gimdymo namuose atveju akušerė perima susijusias užduotis. Jei yra kokių nors anomalijų ar komplikacijų, ji imasi visų būtinų veiksmų, kad užtikrintų tinkamą naujagimio priežiūrą. Akušerė automatiškai užmezga kontaktą su gydytoju ir greitosios medicinos pagalbos transportu, kad nebėra priemonės tėvai turi priimti tokią pristatymo formą. Jei neplanuotas ir savaiminis gimdymas įvyksta be slaugos personalo, pirmoji pagalba priemonės turi būti paimtas. Skubios pagalbos gydytojas turi būti nedelsiant įspėtas. Norint išvengti mirtino rezultato, reikia laikytis skubios pagalbos skyriaus nurodymų. Vaiko kvėpavimo veikla turi būti pakeista dirbtinis kvėpavimas. Be to, naujagimiui būtina nedelsiant suteikti intensyvią medicininę pagalbą.
Gydymas ir terapija
Daugeliu atvejų plaučių hipoplazijos negalima gydyti priežastiniu būdu, todėl ji gydoma daugiausia simptomiškai. Svarbiausias šio gydymo žingsnis yra kvėpavimo takų tvirtinimas. Diafragmos, endotrachėjos išvaržų atvejais intubacija atliekamas. Ligonis kol kas dirbtinai vėdinamas. Atskirais atvejais kvėpavimo distreso sindromui gali prireikti ilgalaikio vėdinimas su dideliu deguonis dalinis slėgis ir šiuo atveju apima nuolatinį stebėsena vertybių. Tuo pačiu metu oras išpumpuojamas iš skrandis ir žarnos per pritvirtintą skrandžio vamzdelis kad plaučiai būtų mažiau suspausti. Galutinis išvaržų gydymas yra chirurginis ir atitinka atgalinį organų poslinkį ir tolesnį diafragmos tarpo uždarymą. Jei diafragmos defektai diagnozuojami prieš gimimą, vaisiaus chirurgija ir tokiu būdu prenatalinis defektų taisymas dažniausiai yra perspektyviausia terapinė priemonė, nes taip galima sumažinti plaučių hipoplaziją. Antrinės hipoplazijos, atsirandančios dėl diafragmos defektų, gydymo po gimdymo yra nedaug, todėl visos įmanomos gydymo galimybės turėtų būti išnaudotos prenataliniu būdu. Galimos galimybės, pavyzdžiui, atviras gimdos pažeidimų taisymas. Be to, minimaliai invazinė trachėja okliuzija naudoti titano spaustuką. Jei naudojamas titano segtukas, gimdymo metu šis spaustukas vis tiek turi būti pašalintas, kad būtų išvengta komplikacijų. Dabartinė medicinos tyrimų sritis yra savaime suskaidančių biomedžiagų naudojimas vaisiaus išvaržų prenataliniam taisymui. Tačiau šis terapinis etapas dar nėra klinikinėje fazėje.
Perspektyvos ir prognozės
Nėra perspektyvos išgydyti plaučių hipoplaziją. Prognozė yra nepalanki, nes tai yra genetinė ligos priežastis, ir net ankstyvoje vystymosi stadijoje plaučiai nėra iki galo susiformavę. Žmogus genetika negali būti keičiami dėl teisinių reikalavimų. Dėl šios priežasties medikamentinis gydymas nėra sutelktas į esamų simptomų palengvinimą. Negydomas nukentėjęs asmuo rizikuoja priešlaikine mirtimi. Kvėpavimo veikla yra labai ribota ir ypač sunkiais atvejais gali sukelti mirtį. Kadangi plaučių hipoplazijoje paciento gyvenimo kokybė žymiai sumažėja, rizika antrinių sutrikimų išsivystymui padidėja. Prognozė pagerėja, jei pacientas per visą gyvenimą aktyviai įgyvendina savipagalbos priemones. Kenksmingų medžiagų suvartojimas nikotinas ar dujų reikia visiškai vengti. Poveikis aplinkai turi būti optimizuotas, kad būtų palaikoma kvėpavimo veikla. Ilgas terminas vėdinimas yra būtina kai kuriems pacientams. Be to, norint pagerinti kvėpavimo funkciją, gali prireikti chirurginių intervencijų. Kiekviena intervencija yra susijusi su rizika ir šalutiniu poveikiu. Jei gydymas vyksta be papildomų komplikacijų, tolesnė raida gerėja. Nepaisant to, egzistuoja gyvenimo trukmės apribojimai, į kuriuos reikia atsižvelgti tvarkant kasdienį gyvenimą.
Prevencija
Plaučių hipoplazijos dėl išvaržos galima išvengti atliekant prenatalinę defekto korekciją vaisiaus operacijos metu. Dėl hipoplazijos dėl nepakankamo vaisiaus vandenų lig šiol buvo kur kas mažiau veiksmingos prevencinės priemonės.
Štai ką galite padaryti patys
Plaučių hipoplazija daugeliui pacientų sukelia kvėpavimo sutrikimus. Blogiausiu atveju tai gali vadovauti plėtoti nerimo sutrikimas ar panikos. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų laikytis sveiko požiūrio į rūpesčius ir baimes ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta nerimo vystymosi. Pasirodžius pirmiesiems požymiams, naudinga įžūliai susidurti su stipriais rūpesčiais ir su jais susidoroti. Teigiamos mintys ir optimistiškas pagrindinis požiūris yra naudingi. Poilsis taip pat gali būti naudojamos technikos. Kai tik baimė sustiprės arba atsiras naujų, reikėtų ieškoti terapinės pagalbos. Aplinka visada turėtų būti praturtinta pakankamu kiekiu deguonis o pacientui reikia suteikti gryno oro. Pasivaikščiojimai ir reguliarus patalpų vėdinimas pagerina bendrą savijautą. Jie padeda kvėpuoti ir gali sumažinti esamus rūpesčius. rūkymas turėtų būti vengiama iš principo, kad nesukeltų jokių papildomų stresas. Lygiai taip pat lieka rūkymas reikėtų vengti kambarių ar ankštų patalpų. Plaučių hipoplazija sergantys pacientai turi galimybę keistis informacija su kitais pacientais savitarpio pagalbos grupėse ar internete įvairiuose forumuose. Bendruomenės mainai gali būti naudingi kasdieniame gyvenime. Tai teikiama abipusė pagalba kasdieniams klausimams ar iššūkiams.
