Plaukuota ląstelė leukozė reiškia labai lėtai progresuojančią piktybinę B ligą limfocitai. Jis priklauso vadinamosioms ne Hodžkino limfomai. Paprastai ši forma leukozė galima labai gerai gydyti naudojant chemoterapinius agentus.
Kas yra plaukuotųjų ląstelių leukemija?
Plaukuotoje ląstelėje leukozė, degeneratas B limfocitai yra ir jų nekontroliuojamas platinimas palaipsniui naikina kaulų čiulpai. Normalios kamieninės ląstelės kaulų čiulpai yra perkeliami šiame procese. Todėl mažiau kraujodaros ląstelių, kurios susideda iš eritrocitai, leukocitai ir trombocitai, gali būti suformuota. Anemija ir susilpnėjimas imuninė sistema rezultatas. Apskritai plaukuotųjų ląstelių leukemija yra labai reta, vidutiniškai šia liga serga maždaug trys milijonai žmonių. Vyrai yra keturis ar penkis kartus dažniau susirgę šia liga nei moterys. Liga dažniausiai pasireiškia vidutiniame amžiuje. Išskyrus vaikus, tai gali paveikti bet kokį amžių. Plaukuotųjų ląstelių leukemija kilusi iš genetiškai modifikuoto B limfocitai. B limfocitai yra speciali leukocitų rūšis. Jie yra atsakingi už formavimąsi antikūnai kaip imuninės reakcijos dalis. Piktybiškai pakitę B limfocitai suformuoja į kraštus panašius plazmos procesus, kurie atrodo kaip plaukai. Dėl šio fakto vadinamos paveiktos ląstelės plaukai ląstelių. Kadangi plaukai ląstelės nekontroliuojamai dauginasi, ji vadinama plaukų ląstelių leukemija. Plaukai ląstelių leukemija priklauso vadinamosioms ne Hodžkino limfomai. Tai nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas limfocitų dauginimasis. Skirtingai Hodžkino liga, šios limfomos nesudaro daugiabranduolių Sternberg-Reed ląstelių, kurioms būdinga kelių Hodžkino ląstelių (degeneruotų limfocitų) agregacija. Plaukuotų ląstelių leukemijos atveju tai yra B ląstelių ne Hodžkino limfomų pogrupis. Apskritai plaukuotųjų ląstelių leukemija yra labai lėtai progresuojanti liga, kurią galima labai gerai nuslopinti gydant chemoterapiniais preparatais. Normali gyvenimo trukmė pasiekiama terapija.
Priežastys
Plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastis beveik nežinoma. Įtariama, kad Insekticidai arba herbicidai gali vaidinti svarbų vaidmenį, be kitų veiksnių. Įtakos glifosatastaip pat diskutuojama apie piktžolių naikinimą. Bet kokiu atveju, BRAF mutacijos genas 7 chromosomoje. Tačiau tai nėra įgimtos, bet įgytos somatinės mutacijos, kurios gali atsirasti padidėjusių B limfocitų ląstelių dalijimosi greičiui ir mutageninių medžiagų poveikiui. Tačiau atitinkamos mutacijos gali atsirasti ir savaime.
Simptomai, skundai ir požymiai
Klasikinei plaukuotųjų ląstelių leukemijai būdinga visų skaičiaus sumažėjimas kraujasformuojančios ląstelės (pancitopenija) dėl lėto sunaikinimo kaulų čiulpai. Tai pastebima esant mažai koncentracijai eritrocitai, leukocitaiir trombocitai. Trūkumas eritrocitai (raudona kraujas ląstelės) veda į anemija su nuovargis, blyškumas ir bendras silpnumas. Žemas koncentracija of leukocitai (balta kraujas ląstelės) dar vadinama leukopenija. Tai sukelia padidėjusį polinkį infekcijoms, nes baltieji kraujo kūneliai yra tikrosios imuninės ląstelės. Galiausiai, trūkumas trombocitai (trombocitopenija) sukelia padidėjusį polinkį kraujuoti. Tačiau tik 10–20 procentų nukentėjusių asmenų pastebimas ryškus leukocitų padidėjimas. Kiti simptomai gali būti blužnis (splenomegalija) ir kepenys (hepatomegalija). Retesniais atvejais pasireiškia sunkesni simptomai, tokie kaip kraujagyslės uždegimas, kaulų pokyčiai ir B simptomai karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio kritimas. Tačiau ligos proceso pradžioje tikrai yra besimptomių kursų.
Diagnozė
Kraujo tyrimai yra tinkamiausi plaukuotųjų ląstelių leukemijai diagnozuoti. Paprastai tai nustato tipines plaukuotas ląsteles. Be to, paprastai nustatoma maža eritrocitų, leukocitų ir trombocitų koncentracija. Tačiau keliems pacientams leukocitų lygis yra padidėjęs. Taip pat pastebimi nesubrendę eritrocitai ir įvairaus dydžio eritrocitai. Paprastai visi eritrocitai yra maždaug vienodo dydžio.
Komplikacijos
Plaukuotųjų ląstelių leukemija sukelia sunkų paciento patyrimą nuovargis ir bendras silpnumas. Daugeliu atvejų paciento atsparumas taip pat mažėja, todėl tam tikros kasdienės ir sportinės veiklos nebebūna lengva atlikti. Dėl to gyvenimo kokybė labai blogėja, taip pat atsiranda psichologinių nusiskundimų ir nuotaikų. Nukentėjęs asmuo taip pat yra linkęs į įvairius uždegimus ir infekcijas dėl plaukuotųjų ląstelių leukemijos, todėl dažniau serga. kraujavimo polinkis taip pat labai padidėja, todėl nukentėjusįjį sunkiai kraujuoja net ir dėl nedidelių sužalojimų. Kai kuriais atvejais kraujavimas taip pat gali atsirasti spontaniškai ir be jokios ypatingos priežasties. Kasdienį gyvenimą pacientui apsunkina ir plaukuotųjų ląstelių leukemija. Svorio metimas ir sunkus karščiavimas toliau atsiranda. Naktimis yra prakaitavimas ir neretai dusulys. Blogiausiu atveju pacientas gali mirti nuo plaukuotųjų ląstelių leukemijos simptomų, jei šios ligos negydoma. Plaukuotųjų ląstelių leukemija gydoma chemoterapija. Daugeliu atvejų ligos eiga yra teigiama, jei Vėžys diagnozuojama ankstyvoje stadijoje. Net po gydymo pacientui turi būti atliekami įvairūs tyrimai.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Nes plaukuotųjų ląstelių leukemija gali vadovauti iki rimtų ir net gyvybei pavojingų simptomų, šią ligą visada turėtų ištirti ir gydyti gydytojas. Paprastai, jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo nuolatinių ligų, reikia kreiptis į gydytoją nuovargis ir tingumas. Šio skundo negalima kompensuoti pakankamu miegu. Taip pat atsiranda bendras silpnumas, todėl nukentėjusio asmens atsparumas taip pat žymiai sumažėja dėl plaukuotųjų ląstelių leukemijos. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, jei padidėja polinkis kraujuoti. Nukentėjusieji kenčia nuo stipraus kraujavimo net dėl paprastų ir mažų pjūvių, ir tai nesibaigia lengvai. Taip pat padidėjęs polinkis infekcijoms taip pat gali rodyti plaukuotųjų ląstelių leukemiją. Tokiu atveju uždegimai ir infekcijos atsiranda dažniau. Be to, a naktinis prakaitas arba stiprus svorio netekimas rodo plaukų ląstelių leukemiją ir taip pat turėtų būti ištirtas. Paprastai diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba pediatras. Tada tolesnį gydymą atlieka specialistas.
Gydymas ir terapija
Plaukuotųjų ląstelių leukemiją galima gydyti labai gerai chemoterapija. Daugiau nei 90 procentų atvejų yra visiškai ar bent iš dalies sergančių ląstelių remisija. Vadinamoji citostatikai remiantis purino analogais, naudojami kaip chemoterapiniai agentai. Citostatikai užkirsti kelią tolesniam ląstelių dauginimuisi. Purino analogai yra įterpiami į ląstelių branduolio DNR, o ne į purinus. Taigi jie užkerta kelią tolesniam ląstelių dalijimuisi. Pirmenybė terapija su purino analogais, interferonai yra naudojami stiprinti imuninė sistema. Apskritai tai terapija gali visiškai sunaikinti sergančias ląsteles ir nugalėti Vėžys. Tačiau pasikartojimų vystymasis yra įmanomas, jei ne visi Vėžys ląstelės buvo nužudytos. Dėl lėto augimo šie pasikartojimai gali pasireikšti net po kelerių metų. Bet pasikartojimai taip pat yra vėl gerai valdomi padedant chemoterapija. Taikant klasikinę terapiją, pacientui buvo skiriama septynių dienų 14 valandų nepertraukiama infuzija. Šiandien gydymas trunka penkias dienas su kasdienine 2 valandų infuzija. Kaip minėta anksčiau, daugiau nei 90 procentų pacientų reaguoja į šį gydymą. Tuo pačiu metu daugiau nei 80 procentų nukentėjusiųjų pasikartojimo požymių nerandama, net ir praėjus daugiau nei penkeriems metams. Specialiame plaukuotųjų ląstelių leukemijos variante, padidėjus leukocitų kiekiui, monokloniniai antikūnai taip pat skiriami kartu su gydymu interferonai ir purino analogai. Čia taip pat gydymas paprastai būna sėkmingas. Anksčiau blužnis dažnai buvo pašalintas su labai gerais remisijos rezultatais. Dėl puikios prognozės taikant chemoterapiją splenektomija šiandien paprastai nebedaroma.
Perspektyva ir prognozė
Perspektyvą diagnozavus plaukuotųjų ląstelių leukemiją galima laikyti gera. Mokslininkai atliko keletą ilgalaikių tyrimų. Pasak jų, 70 procentų visų sergančiųjų po gydymo gali tęsti savo gyvenimą įprastai. Lemiamas teigiamų rezultatų veiksnys yra tai, kad asmenys reaguoja į gydymą. Kad tai įvyktų, tipiniai plaukuotųjų ląstelių leukemijos požymiai turi išnykti visam laikui ir ne tik iš dalies. Nuo to reikia atskirti plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantą (HZL-V). Tai nereaguoja į daugelį terapijų. Jei pacientai dėl to kenčia, reikia statistiškai manyti, kad jie gyvens tik trumpą laiką. Po pirminės ligos ir visiško simptomų pašalinimo svarbu kuo greičiau diagnozuoti atkryčius. Kadangi plaukuotųjų ląstelių leukemija yra lėtinė, ji gali išsivystyti vėl ir vėl. Nėra duomenų, kurie laikotarpiai yra susiję su per didele rizika. Atvirkščiai, po pirminio simptomų išnykimo liga daugeliui nukentėjusių žmonių niekada neatsinaujina. Kraujas ir ultragarsas tyrimai turėtų būti atliekami reguliariai. Pradžioje kūno mėginiai turėtų būti tiriami kas keturias savaites, o vėliau - bent kas pusmetį. Glaudus prevencinės priežiūros tinklas skatina visišką reintegraciją į kasdienį gyvenimą ir sumažina pasikartojimo riziką.
Prevencija
Šiuo metu nėra rekomendacijų dėl profilaktikos priemonės nuo plaukuotųjų ląstelių leukemijos.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu plaukuotųjų ląstelių leukemijos atvejų pacientai neturi jokių ypatingų tolesnio gydymo galimybių, nes ligos negalima visiškai išgydyti. Gali būti taikoma terapija visą gyvenimą, nors paciento gyvenimo trukmę ši liga vis dar labai sumažina. Apskritai ankstyva plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozė visada teigiamai veikia tolesnę ligos eigą, todėl šioje ligoje daugiausia dėmesio skiriama ankstyvam nustatymui. Pats gydymas paprastai atliekamas naudojant įvairius narkotikai. Pacientas visada turėtų atkreipti dėmesį į teisingą dozę ir reguliarų vartojimą. Taip pat reguliarūs ir nuolatiniai gydytojo tikrinimai yra labai svarbūs norint tinkamai kontroliuoti ligos simptomus. Net po to, kai simptomai išnyksta, vis tiek reikia reguliariai tikrintis gydytoją. Kenčiantiems žmonėms reikalinga šeimos ir artimų draugų pagalba, meilės palaikymas ir palaikymas kovojant su vėžiu dėl plaukuotųjų ląstelių leukemijos. Tai taip pat gali palengvinti Depresija ar kiti psichologiniai sutrikimai. Dažnai kontaktas su kitais pacientais teigiamai veikia plaukuotųjų ląstelių leukemijos eigą.
Ką galite padaryti patys
Diagnozuota plaukuotųjų ląstelių leukemija nėra savarankiško gydymo liga. Terapiją turėtų lydėti onkologas. Pirmas pasirinkimas šiuo atveju paprastai yra chemoterapija. Tačiau, kadangi chemoterapija nėra šalutinis poveikis, pacientai gali vartoti keletą priemonės palengvinti lydinčius simptomus ir pagerinti jų pasveikimo galimybes. Iš esmės imuninė sistema turėtų būti stiprinamas, nes kūnas yra jautrus užkrečiamos ligos vėžio metu. Gerai veikiančiai imuninei sistemai reikia subalansuoto dieta gausu gyvybiškai svarbių medžiagų, daug šviežių vaisių ir daržovių, taip pat pakankamai skysčių negazuoto mineralinio vandens arba nesaldinto skysčio pavidalu žolelių arbatos. Šie taip pat subalansuoti rūgščių ir šarmų pusiausvyra. Esamas padidėjęs rūgštingumas - kaip tai daro dauguma Vakarų pasaulio žmonių - skatintų uždegiminius procesus organizme. Be to, mankšta - geriausia gryname ore - skatina medžiagų apykaitą ir limfa tekėti. Tai leidžia kūnui lengviau detoksikuotis ir sumažina stresas. Stresas Taip pat reikėtų atsižvelgti į mažinimą: mažos pertraukėlės ir dėmesingumo pratimai gali būti labai gerai įtraukti į kasdienę rutiną. Taip pat pakankamas miegas turi stabilizuojantį poveikį imuninei sistemai. Norint toliau palaikyti kūną, laikinas mikroelementų terapija dietos forma papildai taip pat gali būti naudinga. Tai suteikia kūnui svarbų naudingosios iškasenos ir padidinti kūno apsaugą. Gydymas akupunktūra or akupresūra gali padėti nuo tokių simptomų kaip pykinimas ir vėmimas.
