In plazmocitoma (sinonimai: Bence Jones plazmacitoma; Huperto liga; Kahler-Buzzolo liga; piktybinė plazma; Kahlerio liga; daugybinės plazmos ląstelių navikas; daugybinė mieloma (MM); daugybinė plazmos ląstelių mieloma; mieloma; mielomatozė; plazmos ląstelių mieloma; retikuliozė plazmacellularis; medulinė plazmacitoma ; TLK-10 C90. 0: plazmocitoma [išsėtinė mieloma]) yra piktybinė (piktybinė) sisteminė liga, kuri yra viena iš ne Hodžkino B limfomų. limfocitai (B ląstelė limfoma). Plazmocitoma (išsėtinė mieloma) yra susijęs su piktybine plazmos ląstelių neoplazija (nauja formacija) ir paraproteinų (neveikiančių, (ne) antikūnai). Daugybinė mieloma dar vadinama limfoplazmocitine limfoma. Išsėtinė mieloma reguliariai kyla iš monokloninė gammopatija nenustatytos reikšmės (MGUS). Tai dažniausiai pasitaikanti piktybinė kaulų navika (maždaug trečdalis biopsijos kaulų navikai) ir antra pagal dažnumą piktybinė hematologinė liga (piktybiniai kraujodaros sistemos navikai) po lėtinė limfoleukemija (CLL). Simptominė daugybinė mieloma (plazmacitoma) pagal patikslintus IMWG kriterijus apibrėžiama kaip „monokloninių plazmos ląstelių buvimas kaulų čiulpai ≥ 10% arba biopsija- patvirtinta kaulo ar ekstramedulinės plazmacitomos („už kaulų čiulpai„) Pasireiškimas ir vienas iš šių„ mielomą apibrėžiančių įvykių “(žr. Klasifikaciją žemiau).“ Plazmacitomos potipis yra „rūkstanti daugybinė mieloma“. Jam būdingas lėtas progresavimas ir mielomai būdingų skeleto pokyčių nebuvimas, anemija ir inkstų nepakankamumas. Kaulų čiulpai infiltracija yra <10%, o paraproteinas koncentracija yra pastovi 3 g / dL. Simptominei daugybinei mielomai reikia gydyti pagal vadinamuosius CRAB kriterijus („hiperkalcemija“,inkstų nepakankamumas","anemija“,„ Kaulų pažeidimai “; hiperkalcemija, inkstų nepakankamumasanemija, griaučių pakitimai). Lyties santykis: vyrai kenčia dažniau nei moterys. Didžiausias dažnis: maksimalus plazmacitomos dažnis yra sulaukus 45 metų amžiaus. Vidutinis diagnozės amžius yra 72 vyrams ir 74 moterys. Afrikos amerikiečių paplitimas (ligų dažnis) yra maždaug dvigubai didesnis, palyginti su baltaisiais JAV piliečiais. Sergamumas (naujų atvejų dažnis) yra 6–8 atvejai 100,000 20 gyventojų per metus (Vokietijoje). Eiga ir prognozė: Šiai ligai būdingas daugybinių (daugelio) mielomų (naviko židinių atsiradimas kaulų čiulpuose) atsiradimas. Ligos eiga gali būti labai nenuosekli, svyruojanti nuo ikivėžinės (vėžinės) iki lėtai progresuojančios (progresuojančios) iki greitai progresuojančios. Diagnozės metu inkstai įsitraukia 50-XNUMX% atvejų (inkstų nepakankamumas / procesas, sukeliantis lėtai progresuojantis inkstų funkcijos susilpnėjimas). Inkstų nepakankamumą daugiausia lemia toksinis monokloninių šviesos grandinių poveikis glomerulų ir (arba) inkstų kanalėlių pamatinei membranai. Prognozė priklauso nuo diagnozės nustatymo amžiaus, bendros fizinės būklės būklė, gretutinių ligų buvimas ir atsakas į terapines priemones. Tinkamas terapija gali sumažinti naviko dydį arba sulėtinti jo augimą. Komplikacijos gali būti savaiminiai lūžiai (lūžiai) kaulai ir slanksteliai. Dažnai imuninė sistema nukentėjusio asmens susilpnėja. Plazmocitoma dažnai pasikartoja (pasikartoja). Su kiekvienu pasikartojimu padidėja kito pasikartojimo tikimybė. Visiška remisija (laikina ar nuolatinė ligos simptomų remisija) yra įmanoma taikant įprastą chemoterapija tik apie 5–10% atvejų. Derinys chemoterapija ir autologinis kamieninių ląstelių transplantacija (kraujas kamieninių ląstelių transplantacija) sukelia visišką remisiją> 40% pacientų. Sunkus inkstų nepakankamumas yra susijęs su padidėjusia ankstyvos mirties rizika. Placmacytoma paprastai nėra išgydoma iš šių dienų perspektyvos. 10 metų išgyvenamumas yra maždaug 20%.
