Plummerio-Vinsono sindromas medicinoje suprantamas kaip disfagijos triada, geležies trūkumasir stemplės atrofija, atsirandanti dėl ilgalaikio geležies trūkumo. Terapija yra priežastinis, nes geležies trūkumas yra kompensuojamas, todėl simptomai regresuoja. Negydomas sindromas skatina karcinomą.
Kas yra Plummerio-Vinsono sindromas?
Plummerio-Vinsono sindromas yra simptomų kompleksas, atsirandantis dėl ilgalaikio geležies trūkumas. Sindromas taip pat žinomas kaip sideropeninė disfagija arba Paterson-Brown-Kelly sindromas. Liga pavadinta JAV internisto HS Plummerio ir chirurgo P. Vinsono vardu, kurie simptomų kompleksą pirmą kartą aprašė 20 amžiuje. Plummerio-Vinsono sindromui būdingi daugiausia trofiniai sutrikimai. Mitybos sutrikimai inervacijos srityje nervai yra žinomi. Be to, kad pasikeitė spalva oda, termoreguliacijos sutrikimas kartais atsiranda trofinių sutrikimų kontekste. Sindromas iš esmės klasifikuojamas kaip anemija, nuo geležies trūkumo anemija yra simptomų pagrindas. Tikslių duomenų apie sutrikimo paplitimą nėra, tačiau manoma, kad sindromas yra retas. Dažniausiai nukenčia ketvirtą – septintą dešimtmečius gyvenančios europietiškos moterys. Nepaisant to, ši liga taip pat pastebėta vaikams ir paaugliams.
Priežastys
Plummerio-Vinsono sindromo priežastis yra geležies trūkumas anemija kad išlieka ilgą laiką. Ilgalaikiais ir sunkiais geležies trūkumas, ant gleivinių susidaro atrofijos, kurias dažnai lydi pogleivinės uždegiminės reakcijos. Šios atrofijos daugiausia veikia ryklės gleivinę burnos ertmė ir stemplė esant geležies trūkumui Plummerio-Vinsono sindromo prasme. Stemplėje dėl sutrikusio augimo ir progresuojančios regeneracijos šios membranos vystosi rijimo sunkumai ir padaryti, pavyzdžiui, rijimą skausmingą. Daugelis kitų veiksnių turi būti laikomi pagrindiniais geležies trūkumo priežastys. Be to neprievalgis, pavyzdžiui, genetinis polinkis gali būti susijęs su sindromo atsiradimu. Tas pats pasakytina apie autoimuninius procesus. Šių papildomų veiksnių aktualumas yra dabartinė tyrimų tema, todėl dar nėra galutinai patvirtinta.
Simptomai, skundai ir požymiai
Plummerio-Vinsono sindromas paprastai susideda iš triados: be disfagijos, geležies trūkumo anemija yra stemplės atrofija. Disfagija gali būti arba nesusijusi skausmas. Dažnai disfagija didėja, kai ji išlieka daugelį metų. Kadangi tai pirmiausia veikia kietą maistą, tai dažnai sukelia svorio kritimą. Plummerio-Vinsono sindromu sergantys pacientai taip pat kenčia nuo tipiškų anemijos simptomų. Be silpnumo, šie simptomai yra ryškus blyškumas, lengvas pavargimas ir kartais tachikardija. Be to, kai kurie pacientai kenčia nuo glosito, cheilito kampuose burna, arba nagų pakitimai, tokie kaip koilonychia. Tiek blužnis ir Skydliaukė pacientų gali būti padidėję. Splenomegalija yra vienodai įmanomas simptomas. Negydomas Plummerio-Vinsono sindromas gali sukelti viršutinės stemplės dalies atipiją arba displaziją. epitelio ir todėl turi būti suprantamas kaip rizikos faktorius vėžiui, tokiam kaip stemplės karcinoma ar suragėjusių ląstelių karcinoma. Karcinomos išsivystymas nuo Plummerio-Vinsono sindromo paprastai užtrunka, ir daugeliu atvejų to galima išvengti laiku gydant.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Plummerio-Vinsono sindromo diagnozę nustato istorija ir kraujas darbas. kraujas skaičius atskleidžia geležies stokos anemija su tipišku hipochrominiu mikrocitiniu aspektu. Geležies trūkumą galima patvirtinti laboratoriškai nustatant geležies ar serumo serumą feritino. Norėdami patvirtinti įtariamą Plummerio-Vinsono sindromo diagnozę, gydantis gydytojas gali nustatyti patologiškai būdingus gleivinės pokyčius gastroskopija stemplės membranų. Histopatologinius audinių pokyčius tiria a biopsija ir tokiu būdu pašalinant ir ištyrus gleivinę audinį. A biopsija taip pat gali patvirtinti arba atmesti įtarimą dėl esamos viršutinės stemplės trakto karcinomos. Anksti gydomo Plummerio-Vinsono sindromo prognozė yra palanki. Tačiau negydant karcinomos rizika yra didelė, o prognozė yra atitinkamai nepalanki.
Komplikacijos
Dėl Plummerio-Vinsono sindromo nukentėję asmenys pirmiausia kenčia nuo mažakraujystės. Dėl to paciento gebėjimas dirbti esant slėgiui žymiai sumažėja, be to, pacientas kenčia nuo nuolatinių nuovargis. Nukentėję asmenys taip pat atrodo išblyškę ir nebedalyvauja kasdieniame gyvenime. Svoris gali sumažėti ir dėl Plummerio-Vinsono sindromo ir paprastai yra susijęs su kitais trūkumo simptomais. Plummerio-Vinsono sindromas padidina įvairių vėžio riziką, todėl sergantieji dažniausiai būna priklausomi nuo įvairių gydymo būdų ir patikrinimų. Panašiai gali ir Plummerio-Vinsono sindromas vadovauti iki psichologinio diskomforto ar nusiminusi, su Depresija pasitaikančių blogiausiais atvejais. Ši liga žymiai blogina ir riboja paciento gyvenimo kokybę. Paprastai diagnozė nustatoma palyginti greitai, todėl ankstyvas Plummerio-Vinsono sindromo gydymas taip pat yra įmanomas. Gydymas atliekamas vaistų pagalba arba atliekant įvairias intervencijas. Komplikacijų paprastai nebūna, o liga visada progresuoja teigiamai. Anksti diagnozavus ir gydant Plummerio-Vinsono sindromą, paciento gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Plummerio-Vinsono sindromą visais atvejais turi gydyti gydytojas, nes tai savaime nepasveiksta, o simptomai dažniausiai ir toliau blogėja. Kadangi Plummerio-Vinsono sindromas taip pat palankus navikų atsiradimui, pacientai yra reguliariai tikrinami, kad nesumažėtų jų gyvenimo trukmė. Šio sindromo atveju, jei nukentėjęs asmuo kenčia, reikia kreiptis į gydytoją rijimo sunkumai, kuris gali pasireikšti jaunystėje. Taip pat staigus svorio kritimas gali reikšti sindromą ir jį turi ištirti gydytojas. Paciento kampai burna dažnai būna atplėšti ir yra labai blyškūs, nuovargis ir nerimastingumas. Daugeliu atvejų spalvos pasikeitimas nagai taip pat rodo Plummerio-Vinsono sindromą, todėl jį turėtų ištirti gydytojas. Šios ligos diagnozę ir gydymą atlieka įvairūs specialistai ir visada priklauso nuo tikslaus ligos pasireiškimo. Daugeliu atvejų tai sumažina gyvenimo trukmę.
Gydymas ir terapija
Priežastinis gydymas yra pagrindinis terapija esant Plummerio-Vinsono sindromui. Priežastinis geležies trūkumas turi būti gydomas ir geriausiu atveju kompensuojamas. Žodžiu administracija geležies papildai paprastai skiriamas geležies trūkumui gydyti, kuris gali tęstis kelis mėnesius, priklausomai nuo sindromo sunkumo. Išimtiniais atvejais administracija pasirengimo taip pat gali atlikti tėvai. Kai paciento priežastinė anemija pagerėja, Plummerio-Vinsono sindromo simptomai paprastai išnyksta savaime. Jei geležies papildo nepakanka simptomams pašalinti, gali būti atliekamas mechaninis paveiktų stemplės sričių išsiplėtimas. Tačiau Plummerio-Vinsono sindromas paprastai jau veiksmingai gydomas preparatais. Tačiau, jei stemplės spindis per akis smarkiai pasislinko, disfagija išlieka ir toliau koreguojamos priemonės turi sekti. Dėl to gali būti svarstomas stemplės tinklo plyšimas. Baigę gydymą, uždarykite stebėsena pacientų rekomenduojama. Iš tiesų, net ir pašalinus simptomus, Plummerio-Vinsono sindromu sergantiems pacientams yra didesnė rizika suragėjusių ląstelių karcinoma ryklės ar stemplės. Idealiu atveju stebėjimas turėtų vykti kas tris mėnesius, kad būtų galima juos aptikti Vėžys ląstelės pakankamai anksti.
Prevencija
Galima išvengti Plummerio-Vinsono sindromo. Nes geležies stokos anemija yra priežastis būklė, pagal dabartinius tyrimus, subalansuotas dieta gali padėti to išvengti. Jei geležies trūkumas visų pirma nesivysto, simptomų kompleksas neatsiras.
Sekti
Daugeliu atvejų asmeniui, kurį paveikė Plummerio-Vinsono sindromas, yra labai nedaug arba jis nėra ypatingas priemonės arba tolesnės priežiūros galimybės. Pagrindinis dėmesys skiriamas greitam ir, visų pirma, ankstyvam ligos nustatymui, kad būtų išvengta tolesnio simptomų ar kitų komplikacijų pablogėjimo. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius Plummerio-Vinsono sindromo požymius ir pradėti gydymą. Dauguma nukentėjusiųjų priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo ir papildai siekiant visam laikui ir visų pirma teisingai palengvinti simptomus. Visada reikia stebėti reguliarų vaisto vartojimą ir teisingą dozavimą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Kadangi Plummerio-Vinsono sindromas taip pat žymiai padidina navikų tikimybę, nukentėjusieji turėtų reguliariai tikrintis pas gydytoją. Tai taip pat gali užkirsti kelią tolesniam naviko plitimui. Dažnai nukentėjusieji taip pat yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir paramos, o tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ar Depresija. Šiame kontekste dažnai labai svarbu meilūs ir intensyvūs pokalbiai su savo šeima.
Tai galite padaryti patys
Kadangi Plummerio-Vinsono sindromo priežastis yra dėl geležies stokos anemija kuris tęsėsi ilgą laiką, gydantis gydytojas paskirs geležies turinčio preparato. Tačiau kadangi geležis daugiausia absorbuojama per maistą, jos absorbcija gali būti palaikoma ir namuose. Šiam tikslui rekomenduojami maisto produktai, kuriuose yra daug geležies. Ypač aukštas koncentracija geležies yra gyvūniniuose produktuose, geriausia raudonoje mėsoje, pavyzdžiui, jautienoje. Kiek mažiau yra vištienos ir kalakutienos mėsoje. Augaliniai šaltiniai yra tamsios salotų veislės, pavyzdžiui, rukola ir avienos salotos. Tokie grūdai kaip avižos, sorose ir grikiuose taip pat yra geležies. Be šių maisto produktų, esančių meniu, taip pat svarbu pažymėti, kad tam tikri komponentai slopina arba palengvina geležį absorbcija. Pavyzdžiui, visada turėtumėte įsitikinti, kad paėmėte vitaminas C prieš valgį ar jo metu, pavyzdžiui, apelsinų sulčių ar šviežių vaisių pavidalu. Nuo kofeinas ir kalcis slopinti absorbcija geležies kiekio organizme, turėtų būti laikomasi vienos ar dviejų valandų atstumo nuo suvartoto geležies kava, juoda arbata taip pat pieno produktai. Todėl galima palaikyti geležies absorbciją per maistą. Tačiau gydymas dietiniais papildyti gydytojo paskirta neturėtų būti pakeista dieta esant Plummerio-Vinsono sindromui.
