Patogenezė (ligos vystymasis)
Poliacitemija vera (pirminė policitemija; pirminė poliglobulija) atsiranda dėl mieloidinių kamieninių ląstelių sutrikimo, kuriam būdingas autonominis trijų ląstelių serijų dauginimasis:
- EPT (eritropoetinas) - nepriklausomas, negrįžtamas ir progresuojantis eritrocitų padidėjimas (raudonas kraujas ląstelių) gamyba.
- Padidėjęs granulopoezės dauginimasis (granulocitų / baltųjų grupės išsivystymas) kraujas ląstelės) ir megakariopoezė (megakariocitų vystymasis kaulų čiulpai; tai yra trombopoezės / formavimosi dalis trombocitai, t. y. kraujo trombocitai)
- Eritrocitozė yra priešakyje ir lemia klinikinį vaizdą
- Padidėjęs kraujas klampa dėl padidėjusio hematokritas (Hkt; visų ląstelių komponentų dalis apimtis kraujo) → simptominiai mikrocirkuliacijos sutrikimai ir padidėjusi tromboembolinių komplikacijų rizika.
Vidurinis policitemija (poliglobulija) gali sukelti daugybė ligų (pvz., inkstų poliglobulija, hipertenzinė poliglobulija ir kt.). Dėl kitų priežasčių žiūrėkite toliau. Giminaitis policitemija (pseudopoliglobulija) - dėl sumažėjusios plazmos apimtis su izoliuota riba arba vidutiniškai padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (stresas eritrocitozė).
Policitemijos etiologija (priežastys)
Biografinės priežastys
- Genetinė našta
- Genetinės ligos
- Policistinė inkstų liga - inkstų liga dėl daugybės cistų (skysčių pripildytų ertmių) inkstuose
- Iš dalies su autosominiu dominuojančiu, taip pat autosominiu recesyviniu paveldėjimu (žr. Toliau) Cistinė inkstų liga).
- Policistinė inkstų liga - inkstų liga dėl daugybės cistų (skysčių pripildytų ertmių) inkstuose
- Genetinės ligos
Priežastys, susijusios su liga
Kvėpavimo sistema (J00-J99)
- Nepatikslinta lėtinė plaučių liga [antrinė eritrocitozė dėl arterinės hipoksijos /deguonis trūkumas).
Kraujas, kraujodaros organai - imuninė sistema (D50-D90).
- eritropoetino receptorių mutacijos, dėl kurių padidėja EPT eritroidinių pirmtakų jautrumas.
- Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
- Čuvašas policitemija - sutrikusi EPT genas reguliavimas.
- Hemoglobinopatija (liga, kurią sukelia hemoglobinas (raudonas kraujo pigmentas)) padidėjus deguonis afinitetas arba 2,3-DPG trūkumas (pvz., 2,3-DPG mutazės trūkumas)
- Įgimta methemoglobinemija - įgimta koncentracija methemoglobino eritrocitai.
- Sutrikimai hemoglobinas susidaro esant normaliam hemoglobino O2 afinitetui (heterozigotiniai beta-talasemija, nedidelė alfa-talasemija, lengva geležies trūkumas anemijos; hemoglobinas koncentracija, hematokritas (visų ląstelių komponentų dalis apimtis kraujo) ir vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių tūris (MVC) šiuo atveju sumažėja).
Širdies ir kraujagyslių sistema (I00–99).
- Žinomas įgimtas širdis tokios būklės kaip pertvaros defektai (struktūriniai širdies sienos pažeidimai arba skylės pertvaroje), šuntas iš kairės į dešinę (kraujotakos sistemos sutrikimas, kai kraujas deguonimi gaunamas iš kraujotakos sistemos arterijos galūnės (pvz., iš kairėje pusėje širdis) patenka tiesiai į veninę galūnę cirkuliacija (pvz., dešinioji širdis)) [antrinė eritrocitozė dėl arterinės hipoksijos /deguonis trūkumas).
- Hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis)
Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48)
- Wg. navikų autonominė EPO (eritropoetino) gamyba:
- Hemangioblastoma (kraujagyslių navikas, galintis atsirasti centrinėje nervų sistema bet ir minkštuose audiniuose).
- Hepatoma (piktybinė (piktybinė) arba gerybinė (gerybinė) adenoma / neoplazma kepenys).
- Kepenų ląstelių karcinoma
- Inkstų ląstelių karcinoma
- Paraneoplastiniai sindromai, pvz kiaušidžių vėžys (kiaušidžių vėžys), smegenėlių navikai ir kt.
- Feochromocitoma (antinksčių smegenų arba simpatinės paraganglijos navikai).
- Mieloproliferaciniai navikai:
- Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) - leukemija, susijusi su ryškiu leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių), ypač granulocitų ir jų pirmtakų, dauginimu kraujyje ir kraujodaros kaulų čiulpuose
- Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
- Wilmso navikas (nefroblastoma) - piktybinis navikas inkstas atsirandantis vaikystė.
Psichika - nervų sistema (F00-F99; G00-G99).
- Miego apnėjos sindromas (SAS) - skundas, kurį sukelia nutraukimas kvėpavimas (apnėjos) miego metu.
Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - lytiniai organai) (N00-N99).
- Inkstų funkcijos sutrikimas, nepatikslintas
- Policistinis inkstas liga - reiškia, kad inkstuose yra daugybė cistų.
Vaistas
- Androgenai (stimuliuojant eritropoezę / kraujo susidarymą).
- EPO tiekimas, pvz., In dopingas.
- Steroidai (stimuliuojant eritropoezę).
Kitos priežastys
- Buvimas dideliame aukštyje
- Po transplantacijos eritroblastozė - padidėjęs pirmtakų raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas po organų transplantacija.
- Rūkalių policitemija - padidėjo rūkantiems žmonėms dėl padidėjusio rūkančiųjų kiekio anglis monoksido hemoglobinas (COHb).
- Sunki egzikozė (dehidratacija) - pasyvi eritrocitozė kartu su tuo padidėjus hematokritas ir hemoglobino koncentracija.