Policitemija: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Poliacitemija vera (pirminė policitemija; pirminė poliglobulija) atsiranda dėl mieloidinių kamieninių ląstelių sutrikimo, kuriam būdingas autonominis trijų ląstelių serijų dauginimasis:

  • EPT (eritropoetinas) - nepriklausomas, negrįžtamas ir progresuojantis eritrocitų padidėjimas (raudonas kraujas ląstelių) gamyba.
  • Padidėjęs granulopoezės dauginimasis (granulocitų / baltųjų grupės išsivystymas) kraujas ląstelės) ir megakariopoezė (megakariocitų vystymasis kaulų čiulpai; tai yra trombopoezės / formavimosi dalis trombocitai, t. y. kraujo trombocitai)
  • Eritrocitozė yra priešakyje ir lemia klinikinį vaizdą
  • Padidėjęs kraujas klampa dėl padidėjusio hematokritas (Hkt; visų ląstelių komponentų dalis apimtis kraujo) → simptominiai mikrocirkuliacijos sutrikimai ir padidėjusi tromboembolinių komplikacijų rizika.

Vidurinis policitemija (poliglobulija) gali sukelti daugybė ligų (pvz., inkstų poliglobulija, hipertenzinė poliglobulija ir kt.). Dėl kitų priežasčių žiūrėkite toliau. Giminaitis policitemija (pseudopoliglobulija) - dėl sumažėjusios plazmos apimtis su izoliuota riba arba vidutiniškai padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (stresas eritrocitozė).

Policitemijos etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Genetinė našta
    • Genetinės ligos
      • Policistinė inkstų liga - inkstų liga dėl daugybės cistų (skysčių pripildytų ertmių) inkstuose
        • Iš dalies su autosominiu dominuojančiu, taip pat autosominiu recesyviniu paveldėjimu (žr. Toliau) Cistinė inkstų liga).

Priežastys, susijusios su liga

Kvėpavimo sistema (J00-J99)

  • Nepatikslinta lėtinė plaučių liga [antrinė eritrocitozė dėl arterinės hipoksijos /deguonis trūkumas).

Kraujas, kraujodaros organai - imuninė sistema (D50-D90).

  • eritropoetino receptorių mutacijos, dėl kurių padidėja EPT eritroidinių pirmtakų jautrumas.
  • Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
  • Čuvašas policitemija - sutrikusi EPT genas reguliavimas.
  • Hemoglobinopatija (liga, kurią sukelia hemoglobinas (raudonas kraujo pigmentas)) padidėjus deguonis afinitetas arba 2,3-DPG trūkumas (pvz., 2,3-DPG mutazės trūkumas)
  • Įgimta methemoglobinemija - įgimta koncentracija methemoglobino eritrocitai.
  • Sutrikimai hemoglobinas susidaro esant normaliam hemoglobino O2 afinitetui (heterozigotiniai beta-talasemija, nedidelė alfa-talasemija, lengva geležies trūkumas anemijos; hemoglobinas koncentracija, hematokritas (visų ląstelių komponentų dalis apimtis kraujo) ir vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių tūris (MVC) šiuo atveju sumažėja).

Širdies ir kraujagyslių sistema (I00–99).

  • Žinomas įgimtas širdis tokios būklės kaip pertvaros defektai (struktūriniai širdies sienos pažeidimai arba skylės pertvaroje), šuntas iš kairės į dešinę (kraujotakos sistemos sutrikimas, kai kraujas deguonimi gaunamas iš kraujotakos sistemos arterijos galūnės (pvz., iš kairėje pusėje širdis) patenka tiesiai į veninę galūnę cirkuliacija (pvz., dešinioji širdis)) [antrinė eritrocitozė dėl arterinės hipoksijos /deguonis trūkumas).
  • Hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis)

Neoplazmos - naviko ligos (C00-D48)

  • Wg. navikų autonominė EPO (eritropoetino) gamyba:
    • Hemangioblastoma (kraujagyslių navikas, galintis atsirasti centrinėje nervų sistema bet ir minkštuose audiniuose).
    • Hepatoma (piktybinė (piktybinė) arba gerybinė (gerybinė) adenoma / neoplazma kepenys).
    • Kepenų ląstelių karcinoma
    • Inkstų ląstelių karcinoma
    • Paraneoplastiniai sindromai, pvz kiaušidžių vėžys (kiaušidžių vėžys), smegenėlių navikai ir kt.
    • Feochromocitoma (antinksčių smegenų arba simpatinės paraganglijos navikai).
  • Mieloproliferaciniai navikai:
    • Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) - leukemija, susijusi su ryškiu leukocitų (baltųjų kraujo kūnelių), ypač granulocitų ir jų pirmtakų, dauginimu kraujyje ir kraujodaros kaulų čiulpuose
    • Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitai (trombocitai).
  • Wilmso navikas (nefroblastoma) - piktybinis navikas inkstas atsirandantis vaikystė.

Psichika - nervų sistema (F00-F99; G00-G99).

Urogenitalinė sistema (inkstai, šlapimo takai - lytiniai organai) (N00-N99).

  • Inkstų funkcijos sutrikimas, nepatikslintas
  • Policistinis inkstas liga - reiškia, kad inkstuose yra daugybė cistų.

Vaistas

  • Androgenai (stimuliuojant eritropoezę / kraujo susidarymą).
  • EPO tiekimas, pvz., In dopingas.
  • Steroidai (stimuliuojant eritropoezę).

Kitos priežastys

  • Buvimas dideliame aukštyje
  • Po transplantacijos eritroblastozė - padidėjęs pirmtakų raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas po organų transplantacija.
  • Rūkalių policitemija - padidėjo rūkantiems žmonėms dėl padidėjusio rūkančiųjų kiekio anglis monoksido hemoglobinas (COHb).
  • Sunki egzikozė (dehidratacija) - pasyvi eritrocitozė kartu su tuo padidėjus hematokritas ir hemoglobino koncentracija.