Esant policitemijai (tezauro sinonimai: emocinė poliglobulija; įsigyta poliglobulija; įgyta policitemija; eritrocitozė; Forsello sindromas; didelio aukščio poliglobulija; didelio aukščio poliglobulija; hipertenzinė poliglobulija; hipokseminė poliglobulija; nefrogeninė poliglortalija; primarinė poliglibalija ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia dėl buvimo dideliame aukštyje; Polyglobulia dėl eritropoetinas; Poliglobulija dėl hemokoncentracijos; Policitemija dėl gyvenimo dideliame aukštyje; Policitemija dėl stresas; Pseudopoliglobulija; Pseudopolitemija; Santykinė poliglobulija; Inkstų poliglobulija; Antrinė eritremija; Antrinė poliglobulija; Antrinė policitemija; Streso poliglobulija; Simptominė poliglobulija; Vaquez-Osler liga; Vaquezo-Oslerio sindromas; TLK-10 D45: poliacitemija vera; D75. 1: antrinė poliglobulija) apima eritrocitozę eritrocitai, ty raudona kraujas kraujo ląstelės). Policitemijos gali būti įgimtos arba įgytos. Galima išskirti kelias formas:
- Pirminė policitemija - vera policitemija (PV), gerybinė šeiminė policitemija; eritropoetinių kamieninių ląstelių sutrikimas; trijų ląstelių serijų autonominis dauginimasis.
- Antrinė policitemija (poliglobulija) - izoliuotas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis esant normaliam plazmos tūriui, pvz .:
- Reaktyvi eritropoezės stimuliacija (kraujas formavimasis) esant hipoksijai (audiniai deguonis trūkumas; pvz., širdies ydos, iš šono iš dešinės į kairę, lėtinės plaučių liga, poveikis dideliam aukščiui).
- Inkstas (inkstassusijusi) poliglobulija.
- Hipertenzinė (susijusi su aukštu kraujospūdžiu) poliglobulija
- Santykinė policitemija (pseudopoliglobulija) - dėl sumažėjusios plazmos apimtis su izoliuota ribine arba vidutiniškai padidėjusia eritrocitai (stresas eritrocitozė).
Poliacitemija vera (PV) yra viena iš mieloproliferacinių navikų (MPN) (anksčiau lėtinių mieloproliferacinių sutrikimų (CMPE)). Tai yra ligos, kuriose daugėja visų trijų kraujas ląstelių serijos (ypač eritrocitai, Bet taip pat trombocitai (trombocitai) ir leukocitai/baltieji kraujo kūneliai) kraujyje. PV yra labiausiai paplitęs iš mieloproliferacinių navikų. Šios mieloproliferacinės neoplazmos yra šios kitos ligos:
- Lėtinis mieloidas leukozė (LML).
- Esminė trombocitemija (ET) - lėtinis mieloproliferacinis sutrikimas (CMPE, CMPN), kuriam būdingas lėtinis trombocitų (trombocitų) padidėjimas
- Osteomyelofibrosis (OMF; sinonimas: osteomyelosclerosis, PMS) - mieloproliferacinis sindromas; yra progresuojanti ligos liga kaulų čiulpai.
Skiriami du klinikiniai vera policitemijos etapai:
- lėtinė fazė:
- Padidėjusi eritrocitų gamyba ir eritrocitozė (eritrocitų skaičiaus padidėjimas), kurie gali trukti iki 20 metų, ir
- Progresuojanti vėlyva fazė (anksčiau vadinta praleista faze):
- antrinė medulinė fibrozė su ekstrameduline kraujodara (kraujo susidarymas už kaulų čiulpų ribų) ir didėjančia splenomegalija (blužnies padidėjimas; iki 25% pacientų) ir (arba) pereinant prie:
- Mielodisplazija (kaulų čiulpų ligų grupė, kai kraujo susidarymas atsiranda iš genetiškai pakeistų kilmės ląstelių (kamieninių ląstelių), o ne sveikų) arba ūminė mieloidinė leukemija (apie 10% pacientų)
- antrinė medulinė fibrozė su ekstrameduline kraujodara (kraujo susidarymas už kaulų čiulpų ribų) ir didėjančia splenomegalija (blužnies padidėjimas; iki 25% pacientų) ir (arba) pereinant prie:
Lyties santykis: vyrai ir moterys yra 2: 1 (atsižvelgiant į policitemiją). Dažnio pikas: didžiausias policitemijos vera dažnis yra maždaug 60 metų. Vidutinis diagnozuotų pacientų amžius yra 60–65 metai. Polycythaemia vera dažnis (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 0.7–2.6 atvejo 100,000 XNUMX gyventojų per metus. Eiga ir prognozė: Jei liga nėra pripažinta, išgyvenimo laikas yra tik keli metai. Iki šiol policitemija nėra išgydoma. Tačiau tinkama terapija gali sulėtinti ligos progresavimą. Tuomet gyvenimo trukmė nėra ženkliai ribojama.
