Priežastinis terapija neegzistuoja ir ūminės, ir odos formos porfirija nes genetinis defektas yra genetinis.
Terapiniai tikslai
- Simptomo palengvėjimas
- Vengiančių veiksnių (poveikio profilaktika) vengimas.
Terapijos rekomendacijos
- Nuskausminimas pagal PSO sustojimo schemą, kol bus patvirtinta diagnozė:
- Neopioidinis analgetikas: paracetamolis, pirmos eilės agentas ūmiam pilvo skausmas.
- Mažos galios opioidiniai analgetikai (pvz., tramadolio) + neopioidinis analgetikas.
- Didelio stiprumo opioidiniai analgetikai (pvz., morfinas) + neopioidinis analgetikas.
- Ūminės porfirijos:
- Didelio angliavandenių kiekio vartojimas:
- Gliukozė (žodžiu) → kepenų ALA sintazės sumažėjimas (ALAS1) → simptomų pagerėjimas.
- Vemiant į veną: 3 l 10% gliukozės tirpalo per centrinę venos kateterį per 24 valandas (125 ml / h); siekiant užkirsti kelią hiperhidracijai (per didelei skysčių kiekiui) su vėlesne diliacine hiponatremija („diliacijos natrio trūkumas“), galima vartoti 1 l 50% dekstrozės tirpalo.
- Ilgai vartoti nerekomenduojama dėl padidėjusios nutukimas ir dantų ėduonis.
- Gliukozė (žodžiu) → kepenų ALA sintazės sumažėjimas (ALAS1) → simptomų pagerėjimas.
- Sunkiais atvejais neurologiniai simptomai (pvz., Raumenų silpnumas) arba elektrolitų disbalansas:
- Iv hemas arba hemino arginatas (praskiestas 5% dekstrozės arba puse ar ketvirtadaliu įprasto fiziologinio tirpalo) → 3 mg / kg kūno svorio iv 1 x per parą 4 dienas → simptomų pagerėjimas per 3-4 dienas.
- Šalutinis poveikis: veninis trombozė, tromboflebitas (paviršinių venų uždegimas su antriniu trombozės susidarymu).
- Dėl vidurių užkietėjimas (vidurių užkietėjimas): vidurius laisvinantis terapija (žr. toliau vidurių užkietėjimas).
- Jei reikia, intensyviai stebint mediciną → kvėpavimo paralyžius!
- Didelio angliavandenių kiekio vartojimas:
- Odos porfirijos:
- Naudokite specialius apsauginius kremus →, kurių pagrindas yra titano dioksidas ir cinko oksidas, todėl įmanoma apsaugoti nuo UVA ir UVB spindulių bei matomos (mėlynos) šviesos; Pastaba: įprasti kremai nuo saulės netinka, nes jie neabsorbuoja mėlynos matomos šviesos dalies!
- Sunkūs kursai: chlorokvinas → suriša porfiriną.
- Padaryti kenčiantiems žmonėms padeda beta karotinas, kuris veikia kaip laisvųjų radikalų valiklis oda.
- Afamelanotidas: stimuliuoja oda deginimasis; tai leidžia nukentėjusiam asmeniui ilgiau pabūti saulėje (dar nepatvirtinta Vokietijoje / nuo 2019 m. rugpjūčio mėn.).
- Dėl fotojautrumas, vitamino D turi būti reguliariai stebima nukentėjusio asmens būklė ir, jei reikia, vitaminas.
- Protoporfirija (antrinė (įgyta) porfirija):
- Kritinių atvejų kepenys dalyvavimas, administracija raudonųjų ląstelių koncentratų. Vėliau slopinama eritropoezė (hematopoezė) ir sumažėja protoporfirino kaupimasis, galiausiai palengvinantis kepenys.