Portopulmoninis hipertenzija yra padidėjimas kraujas slėgis plaučių cirkuliacija dėl portalo hipertenzija. Tai, savo ruožtu, paprastai yra cirozės rezultatas kepenys.
Kas yra portopulmoninė hipertenzija?
Portopulmoninėje hipertenzija, plaučių hipertenzija arterija atsiranda dėl to portalo hipertenzija. Plaučių hipertenzija reiškia padidėjusį kraujagyslių pasipriešinimą arterijoje kraujas laivai plaučių. Dėl padidėjusio kraujagyslių pasipriešinimo padidėja kraujas slėgis. Plaučių hipertenzija atsiranda kaip komplikacija portalo hipertenzija. . In Į portalo hipertenzija, kraujospūdis portale venas (vena portae) padidėja daugiau nei 12 mmHg. Paprastai portale yra nuo 3 iki 6 mmHg slėgis venas. Portalas venas yra kraujagyslė kuris atneša deguonies neturintį ir daug maistinių medžiagų turintį kraują iš nesuporuotų pilvo organų į kepenys.
Priežastys
Portopulmoninės hipertenzijos priežastys yra panašios į portinės hipertenzijos priežastis. The būklė dažniausiai kyla per kepenys. Dažniausia priežastis yra kepenų cirozė, kai 0.25–2 proc. visų ciroze sergančių pacientų išsivysto portopulmoninė hipertenzija. Kepenų cirozė yra daugelio kepenų ligų galutinis etapas. Paprastai cirozė išsivysto per kelerius metus ar net dešimtmečius. Beveik visos lėtinės kepenų ligos anksčiau ar vėliau baigiasi ciroze. Europoje virusinė hepatito ir alkoholis piktnaudžiavimas yra viena iš dažniausių priežasčių. Sergant ciroze, kepenų audinys, kuris žūsta dėl kepenų ligos, pakeičiamas jungiamasis audinys. Šis procesas vadinamas fibroze. Pertvarkymas gali paveikti daugiau nei pusę kepenų funkcinio audinio. Todėl kepenų kraujotaka yra ribojama. Kraujas remiasi vartų venos srityje priešais kepenis. Tai lemia aukštas kraujo spaudimas kepenyse (vartų hipertenzija). Kol kas neaišku, kodėl dėl portalinės hipertenzijos taip pat padidėja kraujospūdis plaučiuose. Gali būti, kad padidėjusi kraujo tėkmė plaučiuose dirgina vidinę gleivinę laivai. Mažųjų plaučių arterijų mikrotrombai taip pat aptariami kaip priežastinis veiksnys. Šie mikrotrombai gali atsirasti dėl kepenų sukelto hiperkoaguliacijos. Portopulmoninė hipertenzija taip pat gali pasireikšti kaip komplikacija kepenų transplantacija.
Simptomai, skundai ir požymiai
Plaučių hipertenzija vietų daug stresas dešinėje širdis, kuris turi nuolat pumpuoti nuo padidėjusio slėgio. Manoma, kad šią slėgio apkrovą kompensuoja padidėjęs slėgis širdis raumuo (dešinė širdis hipertrofija). Hipertrofija iš širdis dėl plaučių hipertenzijos taip pat žinomas kaip cor pulmonale. Pacientams, sergantiems portopulmonine hipertenzija, būdingi ir plaučių, ir kepenų simptomai. Jų fizinė veikla yra labai ribota ir kenčia nuo dusulio, kosulys, kraujotakos sutrikimai iki alpimo, angina pectoris, nuovargis, periferinė edema, mėlyna spalvos spalva oda or Raynaudo sindromas. Raynaudo sindromas būdingi kraujagyslių spazmai, susiję su sumažėjusia kraujo pritekėjimu į pirštus ar pirštus. Kartu su plaučių hipertenzija dažniausiai atsiranda dešiniojo širdies vožtuvo vožtuvų nepakankamumas. Jei negydoma, cor pulmonale veda į dešinę širdies nepakankamumas. Teisės ženklai širdies nepakankamumas apima perkrautas kaklo venas ir edemą, pilvo pilvo ertmę ir blužnies patinimą. Padažnėjęs naktinis šlapinimasis, šaltas galūnės ir tachikardija taip pat gali būti ženklai. Galų gale visiškas širdies nepakankamumas baigiasi mirtimi. Plaučių hipertenzijos simptomus lydi vartų hipertenzijos simptomai. Sergant plaučių hipertenzija, apeiti cirkuliacija formos. Todėl priekinės pilvo sienos venos atrodo labai ryškios. Žvaigždės formos matomos venos, sklindančios iš bambos, vadinamos caput medusae. Dar vienas aplinkkelis cirkuliacija eina per stemplę. Čia yra vadinamasis stemplės varikozė forma. Jie gali lengvai perforuoti dėl suvartoto maisto. Dėl stipraus kraujavimo tokia perforacija kelia pavojų gyvybei.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnozė pradedama išsamia medicinos istorija ir kruopštus Medicininė apžiūra. Pirmasis žingsnis laboratorijoje yra nustatyti kepenų vertės kraujyje. Tai apima GOT, GPT, GLDH ir y-GT. Be to, vitaminas K- priklausomi krešėjimo faktoriai (I, II, IV ir VII), taip pat baltymai S, baltymai C ir antitrombinas III yra nustatomi. Padidėjusios ar sumažėjusios vertės rodo kepenų funkcinį sutrikimą. Geriau įvertinti būklė plaučių ir kepenų an Rentgeno ekspertizė dėžė ir pilvas. Dešinės širdies kateterizavimas matuojant plaučių arterinį slėgį gali patvirtinti portopulmoninės hipertenzijos diagnozę. EKG ir echokardiografija pateikti informaciją apie širdies mastą stresas. Skirtingai reikia atmesti hepatorenalinį sindromą. Tačiau šiuo atveju arterinis deguonis trūkumas greičiausiai yra pagrindinis rūpestis.
Komplikacijos
Portopulmoninė hipertenzija jau yra rimta portinės hipertenzijos komplikacija. Nes tai savo ruožtu dažnai sukelia kepenų cirozė, gali atsirasti kitų komplikacijų, kurios lydi, bet jų nesukelia portopulmoninė hipertenzija. Tai apima pilvo sienos varikozę, stemplės varikozė, venų varikozė kitose kūno vietose skysčių kaupimasis pilve (ascitas), splenomegalija ir kepenų encefalopatija. Be to, portopulmoninė hipertenzija taip pat pasireiškia kaip rimta komplikacija po kepenų transplantacija. Jam būdingas dešinės širdies išsiplėtimas, kuris išsivysto dėl nuolatinės dešinės širdies įtampos vartų hipertenzijos metu (cor pulmonale). Tai gali išsivystyti į vožtuvų pažeidimą, kuris vėliau veda į vadinamąją trispusinę regurgitaciją. Tricuspidinė regurgitacija yra ypatinga forma širdies nepakankamumas. Jam būdingi visiškai skirtingi kursai. Tačiau visada yra visiško širdies perkrovos pavojus, kuris gali vadovauti iki greito širdies nepakankamumo pablogėjimo. Sunki trišuolė regurgitacija pasireiškia širdies aritmijos, koja edema ir kaklas venų ir kepenų perkrovimas. Taigi sukuriamas užburtas ratas, nes, be kita ko, dėl kepenų cirozės sukelta portopulmoninė hipertenzija dar labiau pažeidžia kepenis, nes išsivysto tricuspidinė regurgitacija, kuri gali vadovauti į kepenų nepakankamumas. Retais atvejais taip pat gali būti palanku staigiai mirti nuo antrinių plaučių embolijų. Širdies aritmijos taip pat gali vadovauti iki staigios širdies mirties sunkiais atvejais.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Dusulys, kepenų skausmas, nuovargisir kitiems tipiniams portopulmoninės hipertenzijos požymiams reikalingas medicininis įvertinimas. Asmenys, kurie turi kepenų cirozė turėtų informuoti atitinkamus medicinos specialistus apie minėtus simptomus. Apžiūrėjęs kepenis, gydytojas gali greitai nustatyti, ar yra portopulmoninė hipertenzija, ir pasiimti reikiamą priemonės. Ankstyvas gydymas gali labai pagerinti greito pasveikimo perspektyvas. Todėl pirmieji hipertenzijos požymiai turėtų būti pastebėti ir pristatyti gydytojui ne vėliau kaip kitą dieną, jei jie iki to nepadėjo. Portopulmoninę hipertenziją gydo kepenų ligų specialistas. Daugeliu atvejų gydymas stacionare yra būtinas. Jei simptomai atsiranda po kepenų transplantacijos, kyla ūmus pavojus gyvybei. Pacientas turi nedelsdamas informuoti atsakingą gydytoją. Kitos rizikos grupės yra lėtiniai kepenimis sergantys pacientai ir žmonės, sergantys kitomis ŽIV ligomis Vidaus organai. Žmonės su imunodeficitas or Vėžys kepenų arba blužnis taip pat yra viena iš rizikos grupių ir turėtų pastebėti bet kurį iš aukščiau išvardytų simptomų nedelsiant kreiptis į specialistą.
Gydymas ir terapija
Gydant portopulmoninę hipertenziją siekiama gydyti pagrindinę ligą. Kepenų cirozė yra negrįžtama. Tačiau ligos progresavimą galima sustabdyti susilaikius nuo visų kepenims toksiškų medžiagų. Pacientai turėtų vengti alkoholis ypač. Subalansuotas dieta, sumažėjęs baltymų suvartojimas ir maisto medžiagų pakeitimas taip pat gali palengvinti simptomus. Esant sunkiai cirozei, kepenų transplantacija gali prireikti. Priežastinis terapija yra palaikoma į simptomus orientuota vaistų terapija. Šiuo tikslu kraujagysles plečiančios medžiagos, tokios kaip prostaglandinų analogai, ET-1 receptorių antagonistai ir kalcis skiriami antagonistai. Jei reikia, administracija taip pat gali būti nurodomi ß blokatoriai.
Prevencija
Portopulmoninės hipertenzijos tiesiogiai išvengti negalima. To išvengti galima tik tuo atveju, jei pagrindinė liga nustatoma ir gydoma kuo anksčiau. Geriausiu atveju, žinoma, reikėtų užkirsti kelią pačiai pagrindinei ligai. Kadangi pagrindinis cirozės išsivystymo rizikos veiksnys yra alkoholis piktnaudžiavimas, susilaikymas nuo alkoholio daugeliu atvejų gali užkirsti kelią cirozei.
Sekti
Portopulmoninę hipertenziją tolesniame etape galima gydyti sąmoningai susilaikius. Tokiu būdu ligos progresavimą galima sulėtinti, kartais net visiškai sustabdyti. Susilaikymas nuo alkoholio užtikrina geresnį jausmą. Įvairus dieta turtingas vitaminai rekomenduojama nukentėjusiems. Be kitų dalykų, sumažėjęs baltymų kiekis padeda palengvinti simptomus. Vis dėlto sveiki maisto pakaitalai suteikia organizmui pakankamai gyvybiškai svarbių medžiagų. Kaip papildyti ir sekti tikrąją terapija, gydytojai dažnai rekomenduoja vazodilatatorius. Tokiu būdu antrinė priežiūra taip pat yra prevencinė priemonė. Tačiau ligos galima išvengti tik ribotai. Rizika žymiai sumažinta sveikatai-sąmoningas elgesys. Todėl galima stipriai paveikti pagrindinę simptomų priežastį. Tuo pačiu metu, pakankamas suvartojimas vitaminai pagerina organizmo apsaugą, pagerėja gyvenimo kokybė. Sportas taip pat naudingas, tačiau sergantieji neturėtų pervertinti savęs ir vengti pervargimų. Stresas sukeltas daug darbo ar tarpasmeninių krizių, taip pat gali turėti neigiamos įtakos. Todėl svarbu sumažinti tokius veiksnius poilsis būdus ir išlikti kuo atsipalaidavusiam.
Štai ką galite padaryti patys
Sergantieji portopulmonine hipertenzija turėtų visiškai susilaikyti nuo alkoholio vartojimo. Prieš vartojant maistą, ypač restoranuose, reikia patikrinti, ar jame nėra maisto. Net nedidelis alkoholio kiekis gali sukelti komplikacijų ir simptomų padidėjimą. Narkomanams patariama kuo greičiau pasitraukti. Tik taip galima sulėtinti ligos progresą. Be medicininės priežiūros, imuninė sistema turi būti palaikoma savo atsakomybe. A dieta turtingas vitaminai ir subalansuota mityba yra svarbūs. Kovojant su liga, organizmui reikia pakankamai gynybos. Jas galima sutelkti tiekiant pakankamą kiekį deguonis taip pat sportuoti be sveiko maisto. Vykdant fizinę veiklą reikia laikytis paties kūno ribų ir vengti pervargimo. Taip pat kenksmingos yra situacijos, kai asmuo patiria emocinį stresą. Tai prisideda prie XNUMX m kraujospūdis ir pabloginti bendrą sveikatai. Todėl, jei įmanoma, tarpasmeniniai konfliktai turėtų būti greitai išspręsti arba jų reikėtų vengti. Stabili ir saugi socialinė aplinka yra svarbi kovojant su visomis ligos negandomis. Siekiant sumažinti susikaupusius stresorius, tikslingą protinę treniruotę ir įvairias poilsis technikos gali padėti. Jie gali būti taikomi savarankiškai, atsižvelgiant į paciento poreikius.
