Primityvus neuroektoderminis navikas yra navikas audinyje nervai. Liga yra vienas iš embrioninių navikų ir ją žymi santrumpa PNET. Primityvus neuroektoderminis navikas atsiranda daugeliu atvejų vaikystė ir paauglystė. Iš esmės išskiriami centrinio navikai nervų sistema ir periferinės formos.
Kas yra primityvus neuroektoderminis navikas?
Iš esmės egzistuoja dvi skirtingos primityvaus neuroektoderminio naviko formos. Primityvus centrinio neuroektoderminis navikas nervų sistema Pirmą kartą aprašyta 1973 m. Histologiniame lygmenyje yra tam tikrų panašumų tarp primityvaus neuroektoderminio naviko ir vadinamųjų pinealoblastomų bei medulloblastomų. Kai kurie gydytojai apibendrina šią navikų kategoriją kaip embrioninius centrinio naviko navikus nervų sistema. Tačiau šiuo klausimu mokslininkai ginčijasi. Maždaug nuo dviejų iki šešių procentų smegenys navikai, atsirandantys vaikams ir paaugliams, yra primityvūs neuroektoderminiai navikai. Periferiniai primityvūs neuroektoderminiai navikai reiškia antrąjį tipą. Paprastai jie susidaro iš audinių, kurie atlieka ektoderminio darinio funkciją. Tai visų pirma apima autonominę nervų sistemą, susidedančią iš parasimpatinės ir simpatinės nervų sistemos. Periferinis naviko variantas ypač dažnai atsiranda ant krūtinės ląstos sienos. Tikslus šios lokalizacijos navikų pavadinimas yra Askin navikai. Be to, navikai taip pat randami gimda kiaušidės, sėklidės ir šlapimas pūslėir plaučiai bei inkstai. Kartais jie taip pat veikia seilių liaukos pilvo ir ausies, taip pat oda. Kai diagnozuojama, dažnai sunku juos atskirti nuo vadinamųjų Ewingo sarkomų.
Priežastys
Tikslios primityvių neuroektoderminių navikų augimo ir vystymosi priežastys nėra gerai suprantamos atsižvelgiant į dabartinius tyrimus. Tikriausiai egzistuoja įvairių ligų atsiradimo veiksnių sąveika, nors galimi ir genetiniai poveikiai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Specifiniai primityvaus neuroektoderminio naviko simptomai pirmiausia priklauso nuo navikų vietos. Pavyzdžiui, pastebimi primityvūs neuroektoderminiai navikai centrinės nervų sistemos srityje vėmimas ir pykinimas. Šie ženklai labiausiai išryškėja ryte, kai asmenims yra tuščia skrandis. Be to, galimi ir kiti, rimtesni simptomai. Kai kuriems pacientams prarandami tam tikri gebėjimai, atsiranda parezė ar sutrinka regėjimas. Kartais pasireiškia net nukentėjusio paciento asmenybės pokyčiai. Primityvaus neuroektoderminio naviko simptomai centrinėje nervų sistemoje atsiranda dėl neurologinių pažeidimų ir trūkumų, kai nervai yra pasimetę. Jei primityvūs neuroektoderminiai navikai yra kūno viduje, paprastai pasireiškia kiti simptomai. Pavyzdžiui, kai pažeidžiami plaučiai, pacientai kenčia nuo kruvinų kosulys ir dusulys. Primityvūs neuroektoderminiai navikai gimda ar kasa iš pradžių sukelia skausmas pilvo srityje.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Primityvaus neuroektoderminio naviko diagnozė daugeliu atvejų yra ilgas procesas. Iš esmės primityvus neuroektoderminis navikas dažnai diagnozuojamas gana vėlai, nes simptomai būna nespecifiniai. Jei žmonėms pasireiškia atitinkami simptomai, jie pirmiausia kreipiasi į savo šeimos gydytoją. Šis gydytojas paprastai nukreipia pacientą pas specialistą, kuris atliks tolesnius tyrimus. Diagnostikos proceso pradžioje gydytojas gauna informaciją apie paciento simptomus ir skundų atsiradimą, taip pat informaciją apie galbūt lemiamas aplinkybes. Taip pat svarbu atsižvelgti į šeimos istoriją, nes panašūs atvejai šeimoje sustiprina įtarimą dėl tam tikros ligos. Klinikinės apžiūros metu gydantis specialistas primityviam neuroektoderminiam navikui diagnozuoti naudoja įvairius metodus. Naudodamas vaizdavimo metodus, gydytojas tiria naviką ir aplinkines sritis. Paprastai jis naudoja ultragarsas metodus, taip pat KT ar MRT procedūras. Tokiu būdu galima gauti naviko dydį ir mastą. Tačiau vien vaizdavimas negali pateikti patikimos diagnozės biopsija paprastai pateikia ypač svarbią informaciją. Čia gydytojas pašalina audinius iš atitinkamos srities ir nurodo histologinę mėginio analizę. Kai kuriais atvejais toks a biopsija yra įmanoma tik pašalinus naviką. Kita vertus, esant primityviems neuroektoderminiams navikams centrinėje nervų sistemoje, histologinis tyrimas dažnai neįmanomas.
Komplikacijos
Kadangi ši liga yra navikas, tolesnė jos eiga ir komplikacijos labai priklauso nuo jos diagnozavimo laiko. Pirmiausia ankstyva diagnozė teigiamai veikia nukentėjusiųjų gyvenimo trukmę. Patys pacientai kenčia nuo nuolatinių pykinimas ir vėmimas su šiuo Vėžys. Ypač ryte šie simptomai gali sustiprėti ir žymiai pabloginti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Be to, prarandami įvairūs motoriniai įgūdžiai. Ligai progresuojant, nukentėjusieji kartais kenčia nuo paralyžiaus ir regėjimo problemų. Asmenybės pokyčiai taip pat gali atsirasti dėl šio naviko, o tai gali sukelti sunkų Depresija ar kitų psichologinių problemų. Be to, pacientai kenčia nuo kosulio ir dusulio. Dėl to pacientas taip pat būna pavargęs ir pavargęs. Šio naviko gydymas atliekamas operacijos pagalba ir chemoterapija. Nors komplikacijų nėra, navikas jau gali būti išplitęs į kitus kūno regionus. Galbūt sutrumpėja paciento gyvenimo trukmė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei tokie simptomai kaip pykinimas ir vėmimas, paralyžius ar neurologiniai trūkumai atsiranda pakartotinai, gali būti pirminis neuroektoderminis navikas. Apsilankymas pas gydytoją nurodomas, jei simptomai išlieka kelias dienas arba greitai sustiprėja. Jei pasireiškia tokie simptomai kaip patinimas, dusulys ar kosulys kraujas taip pat yra, pacientas tą pačią dieną turi kreiptis į gydytoją. Žmonės, kurie jau patyrė a smegenys naviko, rekomenduojama kreiptis į atsakingą neurologą. Gydytojas gali nustatyti primityvų neuroektoderminį naviką atlikdamas smulkių audinių tyrimą. Tada galima pradėti gydymą, kuris, esant ankstyvam aptikimui, suteikia daug galimybių išgydyti. Jei atsiranda neįprastų simptomų, kurie gali būti susiję su a smegenys naviko, pirmiausia reikia kreiptis į pirminės sveikatos priežiūros gydytoją. Kilus konkrečiam įtarimui, neurologas yra tinkamas kontaktinis asmuo. Atsižvelgiant į simptomų vaizdą, gydyme gali dalyvauti internistai, ENT gydytojai ir kineziterapeutai. Be to, mitybos specialistai ir alternatyvūs gydytojai gali būti grupės nariai terapija primityvaus neuroektoderminio naviko.
Gydymas ir terapija
Primityvus neuroektoderminis navikas pašalinamas, kai įmanoma, ir po to atliekamas išsamus histologinis tyrimas. Periferinio pobūdžio primityviuose neuroektoderminiuose navikuose rezekcija yra daug lengvesnė nei centrinės nervų sistemos. Pašalinus audinį arba atlikus chirurginę intervenciją, paveikti vaikai ir paaugliai gauna vadinamąją polichemoterapiją. Tai apima administracija įvairių citostatinių narkotikai. Be to, pacientai paprastai patiria radioterapija. Primityvaus neuroektoderminio naviko prognozė priklauso nuo lokalizacijos, nukentėjusio asmens amžiaus ir chirurginio pašalinimo galimybės. Penkerius metus vidutiniškai išgyvena maždaug 53 procentai pacientų.
Prevencija
Tikslinga primityvaus neuroektoderminio naviko prevencija kol kas neįmanoma, nes priežastys nėra gerai suprantamos. Todėl laiku diagnozė yra ypač svarbi pacientams.
Sekti
Po terapija primityvaus neuroektoderminio naviko, reikia intensyvios tolesnės priežiūros. Pavyzdžiui, faktinis gydymas chirurginiu būdu, chemoterapijaarba radioterapija padidėja šalutinio poveikio rizika. Tai gali pasireikšti tiek fiziškai, tiek psichologiškai. Dažnai jie išryškėja tik baigus gydymą. Kita svarbi vėlesnės priežiūros dalis yra ankstyvas galimo pasikartojimo nustatymas, kai navikas vėl pasireiškia. Todėl po gydymo pabaigos pacientas turi būti reguliariai gydomas
reguliariai tikrintis po gydymo pabaigos. Tokiu būdu bet kokį recidyvą galima laiku nustatyti ir atitinkamai gydyti. Tolesnė priežiūra reikalauja daug kantrybės ir tęsiasi nuo vaikystė ir paauglystė iki pilnametystės. Tai teisinga, net jei nėra matomo likusio naviko. Pirmas Medicininė apžiūra vyksta maždaug šešias savaites nuo naviko pabaigos terapija. Per pirmuosius dvejus metus tai paprastai daroma kas šešias ar aštuonias savaites. Vėliau tyrimo intervalai ilgėja. Visų pirma, vaizdavimo procedūros, tokios kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenų ir nugaros smegenys yra naudojami. Per pirmuosius dvejus metus tolesni vizualiniai tyrimai atliekami kas tris ar keturis mėnesius. Taip pat atliekami akių ir ausų tyrimai, siekiant nustatyti galimą vėlyvą poveikį. Elektroencefalografija (EEG) taip pat gali būti naudinga tikrinant smegenų funkciją.
Štai ką galite padaryti patys
Auglys pirmiausia vystosi vaikams ir paaugliams. Kadangi natūraliai jie dar negali atlikti pakankamai tyrimų dėl patirtos ligos, gydytojai ir artimieji turėtų plačiai informuoti atžalas ir nuolat informuoti apie tolesnius įvykius. Į klausimus ir neaiškumus reikėtų atsakyti sąžiningai, kad nekiltų jokių komplikacijų ar nesusipratimų. Jei artimieji jaučiasi priblokšti situacijos, jie turėtų patys ieškoti pagalbos. Be to, reikėtų patikrinti, ar pacientui taip pat reikalinga psichoterapinė pagalba. Tai gali padėti geriau susidoroti su kasdienio gyvenimo iššūkiais. Vienas iš galimų ligos skundų yra dusulys. Tai gali vadovauti į nerimą ar panikos reakcijas. Nukentėjęs asmuo turi būti mokomas, kaip elgtis optimaliai sumažėjus deguonis tiekimas. Šie patarimai gali išgelbėti gyvybę ūmiose situacijose. Todėl jie turėtų būti pakankamai praktikuojami ir mokomi iš anksto. Norint sustiprinti psichinę galią, reikia skatinti gyvenimo džiaugsmą ir gerovę. Rekreacinė veikla turi būti individualizuota atsižvelgiant į vaiko norus ir organizmo poreikius. Stabili aplinka yra svarbi kovojant su liga. Stresas ir kiti nerimą keliantys veiksniai sunkiais atvejais gali sukelti kitas psichologines problemas.
