Sinonimai
Skleroderma, sisteminė sklerozė
Apibrėžimas
Progresuojanti sisteminė sklerozė yra reta sisteminė liga jungiamasis audinys kai odoje padidėja jungiamojo audinio, laivai ir Vidaus organai. Jis priklauso kolagenozių grupei. Moterys progresuojančia sistemine skleroze serga tris kartus dažniau nei vyrai, o liga dažnai pasireiškia nuo 30 iki 50 metų. 6 25 gyventojų per metus būna 100,000–XNUMX atvejai.
Kilmė
Progresuojančios sisteminės sklerozės kilmė nežinoma. Manoma, kad uždegimas laivai yra padidėjusio formavimosi sukėlėjas jungiamasis audinys kūne. Yra 2 progresuojančios sisteminės sklerozės formos: esant sisteminei sklerodermija simptomai gali būti labai įvairūs: odos sklerodermijoje atsiranda vadinamoji „morphea“, o tai reiškia, kad oda pasikeičia panašiai kaip randas. Taip pat gali būti pažeisti kiti kūno organai. Tai atsiranda:
- Odos edema (vandens susilaikymas)
- Oda yra sukietėjusi ir įtempta, ypač ant pirštų
- Ligos metu oda plonėja
- Raynaudo pirštų sindromas
- Širdies ritmo sutrikimas
- Artritas
- Inkstų nepakankamumas
- Krūtinės kosulys
Diagnozė
Kapilaroskopijos pagalba (mikroskopinis mažiausiųjų tyrimas) laivai nagų guolio) ir aptikti tam tikrus antikūnai viduje kraujas, galima nustatyti progresuojančią sisteminę sklerozę.
Terapija
Tiek uždegimą ribojantys vaistai, tiek simptominės priemonės, pvz., Palaikant pirštus Raynaudo sindromas yra naudojami. Limfa taip pat naudojamas drenažas ir fizioterapija.
Prognozė
Odos forma turi gerą prognozę, tuo tarpu inkstų veikla ir pokyčiai plaučių audiniai (plaučių fibrozė) yra apribojimai.
