Progresuojanti viršbranduolinio žvilgsnio paralyžius: priežastys, simptomai ir gydymas

Iš beveik 100,000 XNUMX žmonių maždaug šeši septyni kenčia nuo vadinamojo laipsniško viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus. smegenys disfunkciją - dar vadinamą PSP - galima palyginti su Parkinsonizmas. Ligos priežastys dar nežinomos; nėra vaisto.

Kas yra progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius?

Progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius arba PSP apibūdina žmogaus disfunkciją smegenys. Gydytojai dr. John C. Steele, dr. J. Olszewski ir dr. JC Richardsonas 1963 m. Atrado progresuojantį viršbranduolinį žvilgsnio paralyžių, todėl daugelis medicinos specialistų nurodo smegenys disfunkcija kaip Steele-Richardson-Olszewski sindromas, taip pat žinomas trumpiniu SRO. Progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius vyrauja antroje gyvenimo pusėje, dažniau vyrai nei moterys. Iš maždaug 100,000 XNUMX žmonių maždaug nuo šešių iki septynių per gyvenimą išsivystys progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius.

Sukelti

Progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus priežastis beveik nežinoma. Daugelis tyrinėtojų teigia, kad jis vystosi dėl sąveika taip pat įtakos aplinkai. Kartais genetiniai pokyčiai taip pat gali būti priežastis. Taip pat yra virusinių ligų, kurios vėliau sunaikina kaukolės ląsteles, teorijos nervai. Taip pat yra tyrinėtojų, kurie mano, kad dešimtmečius per aplinką patekę teršalai kartais gali sukelti progresuojantį viršbranduolinį žvilgsnio paralyžių. Jau kurį laiką gydytojai žino, kad yra skirtingi progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus kursai. Taigi pacientas gali sirgti Richardsono sindromu (klasikiniu progresuojančiu viršbranduoliniu žvilgsnio paralyžiumi, kuris pirmą kartą buvo užfiksuotas 1963 m.), Taip pat nuo kursų, kurie taip pat yra panašūs į Parkinsonizmas ir apima panašią ligos eigą (ta eiga taip pat vadinama „Gryna akinezija su eiga Užšaldymo“Arba„ PAGF “).

Simptomai, skundai ir požymiai

Simptomai skiriasi. Tačiau yra keletas požymių, kurie buvo pastebėti daugeliui pacientų. Tai apima staigius kritimus, taip pat didžiulius judėjimo ar vaikščiojimo sunkumus. Daugelis pacientų taip pat kenčia subalansuoti problemų ar skundžiasi regėjimo problemomis (neryškus matymas ir dvigubas matymas). Kiti simptomai, rodantys progresuojantį viršbranduolinį paralyžių, yra rijimo ir kalbos sutrikimai. Kai kuriais atvejais taip pat pastebėta nuotaikos ir asmenybės pokyčių. Kitas klasikinis simptomas, kuris kartais yra atsakingas už ligos įvardijimą, yra akių judėjimo problema. Galiausiai žvilgsnio paralyžius reiškia ne ką kita, kaip akių paralyžių; todėl nukentėjusieji turi problemų su akių judesiu.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariamas progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius, medicinos specialistas pradeda nuo a Medicininė apžiūra ir užsakymai magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Naudodamasis MRT, gydytojas gali nustatyti, ar yra pakitusi smegenų stiebas. Taip pat gali būti naudojamos branduolinės medicinos procedūros (PET), kurios tikrina dopamino. Tada gydytojas ištiria CSF (smegenų skysčio skystį), norėdamas atmesti visas kitas ligas, kurios gali turėti panašių simptomų. Progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus negalima sustabdyti. Tačiau yra vaistų, kurie kartais palengvina simptomus arba sulėtina ligos eigą. Tai reiškia, kad nukentėjusieji gali ilgiau dalyvauti socialiniame, „normaliame“ gyvenime. Ypač kai ankstyvoje stadijoje diagnozuojamas progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius, narkotikai, kurie taip pat naudojami Parkinsonizmas, padėti atidėti jo progresavimą. Problema su narkotikaitačiau tai yra tai, kad jie trunka neilgai - kaip yra Parkinsono liga -, bet po tam tikro laiko tampa neveiksmingi, nes smegenų ląstelės miršta (dėl disfunkcijos) ir taip absorbcija nebegalima.

Komplikacijos

Paprastai nėra šios ligos gydymo, taigi ir gydymo. Nukentėjęs asmuo turi simptomų išgyventi visą savo gyvenimą. Visų pirma ši liga lemia didelius judėjimo apribojimus. Nukentėjęs asmuo dažnai kenčia nuo staigių kritimų ir taip pat gali būti sunkiai sužeistas. Likutis ir koordinavimas taip pat kyla problemų ir žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Be to, skundai taip pat gali priklausyti nuo kitų žmonių jų gyvenime. Ši liga taip pat sukelia regėjimo sutrikimus ir galbūt dvigubą regėjimą. Taip pat gali pasireikšti kalbos ar rijimo sunkumai. Tokiu atveju kyla problemų dėl maisto ir skysčių vartojimo, todėl nukentėjęs asmuo gali nukentėti nepakankamas svoris ar įvairių trūkumo simptomų. Žvilgsnio paralyžius taip pat įvyksta, kad pacientai nebegali apskritai arba tik ribotai judėti akimis. Daugiau komplikacijų nebūna. Naudojant vaistus, psichinius sutrikimus galima apriboti. Tačiau visiškai gydyti ir išgydyti šią ligą nėra.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Judrumo ypatumai ar anomalijos yra nerimą keliantys užuominos ir sutrikimų požymiai sveikatai. Jei iškrenta, eina netolygiai ar atsiranda judėjimo problemų, reikia kreiptis į gydytoją. Trikdžiai subalansuoti, svaigulys ir turėtų būti toliau tiriama padidėjusi avarijų rizika. Turėtų būti ištirtas regėjimo susilpnėjimas, neryškus matymas arba dvigubo matymo suvokimas ir gydymas. Jei yra kalbos sutrikimų, sutrinka rijimas ar atsisakoma valgyti, reikia gydytojo. Jei simptomai išlieka ilgą laiką arba nuolat didėja, reikia kreiptis į gydytoją. Jei akių judesiai nebeturi savavališkos nukentėjusio asmens jėgos, būtina apsilankyti pas gydytoją. Fiksuotą žvilgsnį, taip pat akies paralyžių, reikia parodyti gydytojui. Jei nukentėjęs asmuo taip pat kenčia nuo emocinių anomalijų, taip pat reikia imtis veiksmų. Elgesio ar asmenybės pokyčiai kelia nerimą. Nuotaikų kaita, pasitraukimą iš socialinio gyvenimo ar agresyvias tendencijas reikėtų aptarti su gydytoju. Nerimo, depresijos fazių ar miego sutrikimų atveju patartina išsiaiškinti skundus. Jei kasdienių įsipareigojimų nebegalima atlikti be pagalbos arba jei taip yra profesinė negalia dėl susilpnėjusio regėjimo reikalingas gydytojas, kad būtų galima parengti gydymo planą.

Gydymas ir terapija

Viena pagrindinių problemų yra ta, kad progresuojantį viršbranduolinį žvilgsnio paralyžių yra labai sunku diagnozuoti. Anksčiau daugelis medicinos specialistų net nežinojo, kad pacientas kenčia nuo šio funkcinio sutrikimo. Dėl šios priežasties gydymas ir gydymas buvo pradėti palyginti vėlai. Tačiau šiandien gali būti, kad ankstyvu gydymu progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus simptomai gali būti palengvinti, todėl ligos eiga vėluoja. Tačiau nėra visiško vaisto nuo progresuojančio viršbranduolinio paralyžiaus. Pirmiausia medicinos profesija yra susijusi su administracija vaistų. Vaistai palengvina simptomus ir sulėtina ligos progresavimą. Gydytojai daugiausia naudoja L-dopą. L-dopa užtikrina, kad smegenys galėtų konvertuoti neurotransmiteris dopamino. Tačiau L-dopos poveikis išnyksta maždaug po dvejų ar trejų metų, nes smegenų ląstelės - dėl progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus - žūsta ir nebeįmanoma absorbuoti veikliosios medžiagos. Gydytojai taip pat skiria rasagaliną ir selegilinas; abi veikliosios medžiagos užtikrina mažesnį skilimą dopamino smegenyse. Kitos veikliosios medžiagos, vartojamos progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus kontekste, yra imipraminas ir amitriptilinas. Abi priklauso tricikliams antidepresantai, kurie daugiausia naudojami Depresija ir prislėgtos nuotaikos. Kiti vaistai, vartojami kaip gydymo dalis, apima serotonino reabsorbcijos inhibitoriai ir ceonzimas Q10.

Prevencija

Kadangi iki šiol nėra priežasčių, arba gydytojai nežino, kurie veiksniai skatina progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus vystymąsi, nėra prevencinių priemonės galima imtis.

Sekti

Šiuo metu progresuojančiam viršbranduoliniam žvilgsnio paralyžiui galima stebėti tik simptomus. Tuo siekiama palengvinti pasireiškiančius simptomus ir, esant tam tikroms aplinkybėms, sulėtinti ligos progresavimą. Šiuo tikslu L-Dopa narkotikai yra vartojami Parkinsono ligai gydyti. Deja, praėjus tam tikram vartojimo laikotarpiui, šie vaistai nebėra veiksmingi. To priežastis yra smegenų ląstelių, kurios yra būtinos, mirtis absorbcija veikliosios medžiagos. Papildomai, fizioterapija, profesinė terapija ir papildo vienas kitą Kalbos terapija gali padėti sergantiesiems atidėti ligos progresavimą. Be to, psichologinė pagalba padeda pacientams išlaikyti pozityvesnį požiūrį, nepaisant ligos. Kai kuriais atvejais antidepresantai taip pat gali prireikti. Nustačius diagnozę su progresuojančiu viršbranduoliniu žvilgsnio paralyžiumi, svarbu kreiptis į gydytoją, jei yra infekcijos požymių, kvėpavimas or rijimo sunkumai. Be to, reikėtų atkreipti dėmesį į tai, ar liga gali progresuoti. Deja, progresuojančio viršbranduolinio žvilgsnio paralyžiaus prognozė yra neigiama. Kadangi tai šiuo metu neišgydoma liga, visiškai simptomų neturintis gyvenimas yra neįmanomas. Gyvenimo kokybė blogėja, ypač dėl reikšmingo judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimas. Po simptomų atsiradimo vidutinis išgyvenimo laikas yra maždaug šešeri metai.

Ką galite padaryti patys

Progresuojantis viršbranduolinis žvilgsnio paralyžius sukelia netvirtumą einant ir gali sukelti pusiausvyros problemų kasdieniame gyvenime. Nukentėjusiems nelengva specialiai ką nors padaryti dėl simptomų. Gydytojai taip pat gali skirti vaistus tik ribotai. Štai kodėl pacientai, be vaistų, turėtų kreiptis į fizioterapinę pagalbą. Profesinė terapija ir papildo vienas kitą Kalbos terapija gali palengvinti kalbėjimo ir rijimo problemas. atmintis mokymai neutralizuoja demencija kad dažnai pasitaiko. Ligai progresuojant, asmenybė gali pasikeisti. Nuotaikų kaita taip pat dažnai būna depresinės nuotaikos. Gyvenimo kokybę galima šiek tiek pagerinti tiek individualiais, tiek individualiais vaistais terapija. Gydytojas nurodo tinkamas priemones saugiai eisenai skatinti. Viena vertus, pacientai turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų vaistų vartojimą, kita vertus, jie turėtų dalyvauti fizioterapija reguliariai. Kasdieniniame gyvenime taip pat reikia daug kantrybės tiek nukentėjusiems, tiek jų artimiesiems. Be to, sergantis asmuo turėtų atidžiai stebėti savo kūną ir, jei reikia, paprašyti vežimėlio. Ypač infekcijų atveju, kvėpavimas ir rijimo sunkumai, patartina trumpai apsilankyti pas gydytoją.