Proksimalinis šlaunikaulio defektas: priežastys, simptomai ir gydymas

Proksimalinis šlaunikaulio defektas yra šlaunikaulio galo viršutinės dalies apsigimimas, atsirandantis labai retai. Daugeliu atvejų proksimalinis šlaunikaulio defektas pasireiškia tik vienoje kūno pusėje. Galimi įvairūs proksimalinio šlaunikaulio defekto sunkumo laipsniai, nuo nedidelio sutrumpėjimo iki visiško šlaunikaulio praradimo.

Kas yra proksimalinis šlaunikaulio defektas?

Dažnas proksimalinio šlaunikaulio defekto sinonimas yra coxa vara. Anglų kalba būklė yra žinomas kaip proksimalinis šlaunikaulio židinio trūkumas, iš kurio kilusi dažniausiai naudojama santrumpa PFFD. Iš esmės, proksimalinis šlaunikaulio trūkumas atskirais atvejais labai skiriasi. Nors tikslus proksimalinio šlaunikaulio defekto paplitimas dar nėra žinomas, dabartiniai skaičiavimai nurodo būklė maždaug 2: 1,000,000 XNUMX XNUMX. Daugeliu atvejų proksimalinis šlaunikaulio defektas pasireiškia kartu su kitomis pacientų patologinėmis ydomis. Ypač dažnai kenčiantys nuo proksimalinio šlaunikaulio defekto taip pat kenčia nuo girnelės aplazijos, fibrininės hemimelijos ir kelių nestabilumo. Taip pat gali būti, kad proksimalinis šlaunikaulio defektas yra susijęs su pėdų deformacijomis ir fibulio bei blauzdikaulio hipoplazija.

Priežastys

Šiuo metu negalima daryti aiškių išvadų dėl proksimalinio šlaunikaulio defekto atsiradimo priežasčių ir fono. Tačiau dauguma mokslininkų sutinka, kad proksimalinis šlaunikaulio defektas nėra paveldima liga. Užtat tikriausiai yra tam tikrų išorinių veiksnių vadovauti nukentėjusių vaikų proksimalinio šlaunikaulio defekto vystymuisi. Pavyzdžiui, yra tyrimų, susijusių su medžiaga talidomidu. Jie rodo, kad būsimos motinos poveikis šiai medžiagai per penktą ar šeštą savaitę nėštumas gali sukelti proksimalinį šlaunikaulio defektą.

Simptomai, skundai ir požymiai

Proksimalinio šlaunikaulio defekto simptomai labai priklauso nuo individualaus būklė ir todėl individualus atvejis. Asmenims, kenčiantiems nuo proksimalinio šlaunikaulio defekto, galimi įvairūs lengvi simptomai ir sunkus sutrikimas. Tradicinis proksimalinio šlaunikaulio defekto dalijimasis remiasi radiologiniais aspektais ir suskirsto ligą į keturias formas. Arba yra kaulinis ryšys tarp vadovas šlaunikaulio ir koto arba tokio ryšio nėra. Be to, tai įmanoma šlaunikauliui vadovas būti iš dalies arba vos esantiems. Skundai didėja dėl šlaunikaulio apsigimimo vadovas dideja. Remiantis modernesniu proksimalinio šlaunikaulio defekto padalijimu, simptomai pasireiškia visišku šlaunikaulio nebuvimu ir dubens pažeidimu. Taip pat defektinis arba neegzistuojantis šlaunikaulio galvos ir ašies ryšys, taip pat apsigimimai vidurio ašyje su hipoplazija pasireiškia kaip lydintys simptomai. Kai kuriems pacientams proksimalinis šlaunikaulio defektas pasireiškia coxa cara arba coxa valga ir hipoplastiniu šlaunikauliu.

Ligos diagnozė ir eiga

Proksimalinis šlaunikaulio defektas yra įgimtas, todėl tam tikri apsigimimai paprastai būna akivaizdūs gimus nukentėjusiam kūdikiui. Vėliau gydytojai nurodo tolesnius naujagimių tyrimus, kad kuo greičiau būtų nustatyta diagnozė. Ortopedai vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant proksimalinį šlaunikaulio defektą, dažniausiai naudojant įvairius klinikinio tyrimo metodus, dalyvaujant tėvams ar globėjams. Iš pradžių svarbiausi yra išoriškai matomi deformacijos požymiai. Čia sutrumpinamas koja vienoje kūno pusėje yra svarbiausias simptomas. Sunkius atvejus galima nustatyti iškart po gimimo. Lengvas sutrumpėjimas gali pasireikšti tik gimus mažiems vaikams. Paprastai diagnozuodamas ir nustatydamas proksimalinio šlaunikaulio defekto sunkumą, gydytojas naudoja vaizdavimo metodus. Pavyzdžiui, Rentgeno tikrinant proksimalinį šlaunikaulio defektą, technologija naudojama standartiškai. Čia specialistas atpažįsta kaulinius prisitvirtinimus šlaunikaulio srityje. Mažiems vaikams gydytojas paprastai naudoja sonografinius tyrimo metodus. Kitas tipiškas proksimalinio šlaunikaulio defekto bruožas ir naudingas diagnozei yra tas, kad kai kuriais atvejais raumenys yra hipolastiniai.Diferencialinė diagnostika diferencijuojant proksimalinį šlaunikaulio defektą nuo šlaunikaulio-veido sindromo ir Fuhrmanno sindromo.

Komplikacijos

Komplikacijos, kurios gali pasireikšti proksimaliniu šlaunikaulio defektu, priklauso nuo šlaunikaulio viršutinio galo apsigimimo sunkumo. Tai taip pat lemia skirtumą koja ilgio. Daugeliu atvejų sutrumpinamas koja yra beveik nematomas. Tada dažniausiai nebūna jokių nusiskundimų ar komplikacijų. Tačiau labai sutrumpėjusi koja sukelia sunkumų stovint ir vaikštant. Pacientas šlubuoja. Dėl to gali išsivystyti stuburo kreivumas. Tolesnė stuburo laikysenos pažeidimas, kuris gali vadovauti iki nuolatinio skausmas. Taigi, skausmas atsiranda arba ramybės būsenoje, arba krūvio metu. Apskritai tai taip pat sumažina nukentėjusių vaikų atsparumą. Be to skausmas, vaikai taip pat gali patirti patyčias ir erzinimą. Abiem tenka nemaža psichologinė našta. Todėl tai nėra neįprasta Depresija ar kitų psichinių ligų išsivystyti. The Depresija gali net vadovauti į polinkį į savižudybę. Daugeliu atvejų patyčios taip pat sukelia socialinę atskirtį. Nukentėję vaikai dažnai atsitraukia ir vengia socialinių kontaktų. Tuo remiantis gali išsivystyti ir kitos psichinės ligos. Tačiau tinkamas gydymas gali užkirsti kelią daugeliui komplikacijų. Kojos prailginimo operacijos paprastai neatliekamos. Tai dažnai yra netgi pavojingi arba bent jau nepagerina. Paprastai pakanka batų pakilimų su specialiais batais ir vidpadžiais.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų proksimalinis šlaunikaulio defektas gali būti pastebimas iškart po gimimo. Jei gimdymas vyksta stacionare arba jį lanko akušeris, pradinį tyrimą automatiškai inicijuoja gydanti slaugos komanda. Todėl vaiko tėvams nereikia imtis jokių veiksmų. Jiems patariama artimai bendrauti su gydančiais gydytojais, kad jie priimtų būtinus sprendimus dėl vaiko gydymo ir tobulinimo sveikatai kaip įmanoma greičiau. Jei vizualiai pastebimi fizinis paaiškėja tik tolesniame vaiko augimo ir vystymosi procese, reikalingas gydytojas. Visų pirma, anomalijos šlaunis reikia pateikti gydytojui apžiūrai. Judėjimo problemas, eisenos netikrumą, bendro judrumo apribojimus ar judesių ypatumus turėtų išaiškinti gydytojas. Reikia ištirti ir gydyti skausmą, deformacijas ar netinkamas padėtis, raumenų ir kaulų sistemos problemas ir padidėjusį jautrumą prisilietimams. Be fizinių deformacijų, dėl šios būklės gali atsirasti ir emocinių ar psichinių anomalijų. Todėl būtina apsilankyti pas gydytoją, jei išryškėja elgesio sutrikimai, depresijos fazės ar stipriai sumažėjęs pasitikėjimas savimi. Apie pasitraukimą iš socialinio gyvenimo, susilpnėjusį gerovės jausmą ir socialinio elgesio anomalijas reikėtų aptarti su gydytoju ar terapeutu.

Gydymas ir terapija

Šios priemonės of terapija priklauso nuo individualių nusiskundimų ar proksimalinio šlaunikaulio defekto sunkumo. Esant lengvoms proksimalinio šlaunikaulio defekto formoms, dažniausiai palengvėja batų pakėlimas specialiais padais ir vidpadžiais, protezai. Priešingai, pataisymai ar ilginimas kaulai daugeliu atvejų nėra pagrįstos galimybės, be to, jos kelia nemažą riziką. Ganytojo sukčio deformacijos atveju dažnai atliekama endoprotezo implantacija. Chirurginė intervencija jau vyksta augimo fazės pacientams. Atsižvelgiant į proksimalinio šlaunikaulio defekto retumą, būtina turėti gydomąjį priemonės atliekami tinkamuose specializuotuose centruose.

Prevencija

Proksimalinis šlaunikaulio defektas yra įgimtas, todėl nustatomas gimus. Taip pat jau nustatyta konkreti defekto išraiška ir sunkumas. Taigi neįmanoma veiksmingai užkirsti kelio proksimaliniam šlaunikaulio defektui. Todėl tinkamos terapinės procedūros yra ypač svarbios. Net ir lengviems apsigimimams reikalingas tinkamas gydymas, nes, pavyzdžiui, neatsižvelgiant į apsigimimus, ilgalaikė žala sąnarių.

Tolesnė priežiūra

Optimalus vėlesnis gydymas iš esmės priklauso nuo prieš tai taikyto gydymo metodo. Tam reikia a terapijaplanavimo komanda, kuri dirba kartu laiku koordinavimas. Jei prieš tai buvo atlikta chirurginė intervencija, reguliariai Rentgeno egzaminai yra būtini. Tik tokiu būdu galima stebėti perspektyvų defekto ištaisymą. Be pediatrijos ir ortopedijos specialistų, į tolesnę priežiūrą taip pat turėtų būti įtraukti specialistai iš ortotikos / protezų konstravimo ir pritaikymo. Būtinas reguliarus patyrusio kineziterapeuto dalyvavimas. Geriausiu atveju jis arba ji yra specialiai apmokyti šio klinikinio vaizdo. Pagrindinis dėmesys rankinė terapija yra sąnarių judrumo palaikymas. Tai apima klubą, kelį ir pėdą. Atkreipiamas dėmesys į stuburo simetrijos palaikymą tinkamai vystant raumenis. Tik taip galima išvengti vėlyvų neteisingo krovimo padarinių. Fizioterapinis stebėjimas turi būti atliekamas reguliariais intervalais, siekiant užtikrinti, kad ankstesnis terapija yra išlaikomas. Idealiu atveju tai turėtų būti daroma kelis kartus per savaitę. Tam tikrus pratimus tėvai ar šeimos nariai papildo ir tęsia namuose. Tai daroma vadovaujant atitinkamam terapeutui. Gydymas atitinkama antrine priežiūra ne tik užima daug laiko, bet ir nerimą kelia tiek pacientui, tiek visai šeimai. Todėl rekomenduojama atsižvelgti į psichologo palaikymą.

Ką galite padaryti patys

Pacientams, turintiems proksimalinį šlaunikaulio defektą, nuo ankstyvo amžiaus reikia pasirūpinti, kad jų klubai, keliai ir kulkšnys būtų judrūs ir, jei įmanoma, liktų judrūs visą gyvenimą. Vyksta fizinė terapija šiam tikslui rekomenduojama. Jauni pacientai gali laikinai atmesti šią intensyvią terapiją, tačiau juos reikia paraginti tęsti paskyrimus. Vengti nugaros skausmas, vaikai turėtų kuo daugiau dėvėti ortotiką, net jei jos atsisako. Tėvams būtų gerai leisti savo vaikams žaisti ir su ortotikais, kad jie prarastų baimę dėl ortozės. Gimnastikos subalansavimas vadovaujant terapeutams ar tėvams gali užkirsti kelią arba subalansuoti stuburo asimetrija. Tačiau jis turėtų būti atliekamas nuosekliai kelis kartus per dieną. Apskritai šlaunikaulio defektu sergantiems pacientams naudinga tempimo, pratęsimas ir raumenų formavimo pratimai per visą jų gyvenimą. Kad visas kūnas nesusiklostytų, ypač reikia pilvą ir nugarą mankštinti tvariai. Po operacijų patartina gerai prižiūrėti žaizdą, nes greitai gali pasireikšti infekcijos, ypač sąnarių. Tai savo ruožtu dažnai sukelia skausmingas, kartais net negrįžtamas komplikacijas. Norėdami to išvengti, chirurginė žaizda turėtų būti sterili ir reguliariai stebėti jos gijimo procesą.