A rabdomiosarkoma priklauso minkštųjų audinių navikų grupei; rabdomiosarkomos atsiranda dėl išsigimusių ar ne iki galo subrendusių raumens ląstelių arba jungiamasis audinys. Beveik tik vaikai nukenčia rabdomiosarkoma; 87% visų pacientų yra jaunesni nei 15 metų. Berniukai serga šiek tiek dažniau nei merginos.
Kas yra rabdomiosarkoma?
A rabdomiosarkoma išsivysto iš degeneruotų raumenų audinio ląstelių. Rabdomiosarkoma gali pasireikšti praktiškai bet kurioje kūno vietoje, nors sinusuose, nosiaryklėje, orbitose pastebėtas kilmės vietų klasteris, pūslėir makštis. Rabdomiosarkoma labai retai pasireiškia suaugusiesiems, dažniausiai pasireiškianti vaikams iki 15 metų. Dažniau tai paveikia berniukus nei mergaites, turint galimybę 1 iš 4.
Priežastys
Rabdomiosarkomos priežastys nėra aiškiai nustatytos. Tačiau tarp tam tikrų ankstesnių ligų ir rabdomiosarkomos atsiradimo yra ryšys. Pavyzdžiui, išankstinė spinduliuotė terapija ar ŽIV ar EB viruso infekcija neigiamai veikia rabdomiosarkomos išsivystymo tikimybę. Taip pat įtariamas genetinis ryšys, ypač genetinio Li-Fraumeni sindromo liga. Labiausiai tikėtina, kad naviko ląstelės atsiranda iš mezenchiminių ląstelių - embrioninių ląstelių, kurios vėliau sukelia raumenis ir jungiamasis audinys.
Simptomai, skundai ir požymiai
Skundai dėl rabdomiosarkomos priklauso nuo masto ir vietos. Dažniausiai vadovas, pažeisti urogenitaliniai traktai ir galūnės. Suaugusieji šia liga serga retai, vaikai - dažniau. Dažniausiai navikai šią ligą platina kitose šalia esančiose kūno vietose. Metastazės susidaro. The smegenys ir akivaizdžiai dažnai pažeidžiami dubens organai. Vargu ar yra ribų individualiam simptomų sunkumui. Tipiška rabdomiosarkomai vadovas ir kaklas regionas yra išsikišęs akies obuolys. Kartais būna ir žandikaulio patinimas. Kvėpavimas per nosis yra sunku. Kai kurie pacientai netgi praneša apie klausos sutrikimus. Jei pažeidžiami urogenitaliniai traktai, pacientai skundžiasi skausmas šlapinantis. A deginimas pojūtis lydi šlapinimąsi. Išskyrimas neretai maišomas su kraujas. Labai dažnai, pilvo skausmas taip pat pasitaiko, nurodant užkrėtimo pratęsimą. Priklausomai nuo lyties, yra ir kitų požymių. Pacientai vyrai patinę sėklidėsir sergančioms moterimis kraujuoja iš makšties. Jei rabdomiosarkoma pasireiškia ant galūnių, ten išsivysto patinimai. Tai nebūtinai turi būti skausminga. Be to, paveikti kūno priedai nebegali būti judinami kaip įprasta.
Diagnozė ir eiga
Rabdomiosarkoma formuoja aiškiai apčiuopiamus patinimus ir navikus. Rečiau gali pasirodyti navikai, kurie yra per maži palpacijai arba yra matomi tik mikroskopu. Pacientas taip pat patirs skausmas ir, atsižvelgiant į naviko vietą ir dydį, gali turėti reikšmingų judėjimo apribojimų. Jei gydytojas gali apčiuopti navikus arba juos aptikti atlikus sonografiją (tyrimas su ultragarsas), jis pradės tolesnius diagnostikos veiksmus. Iš esmės tai apima biopsija. Jis naudos ploną adatą, kad pašalintų audinius vietinė nejautra o paskui patologiškai ištirti. Procedūra atliekama ambulatoriškai ir jos nesukelia skausmas. Laboratorijos gydytojas gali nustatyti rabdomiosarkomą pagal ląstelių sudėtį. Gavęs teigiamą išvadą, gydytojas paaiškins ligos laipsnį. Norėdami tai padaryti, jis naudos a kompiuterinė tomografija nuskaitymas arba a magnetinio rezonanso tomografija (MRT) tyrimas, siekiant nustatyti, ar navikas jau yra metastazavęs, ar yra tik pirminis navikas. Jis taip pat nustatys, ar tai pasikartoja (Vėžys kuris vėl atsirado iš ankstesnio, to paties vėžio). Atsižvelgdamas į ligos laipsnį, gydytojas imsis tolesnių terapinių veiksmų.
Komplikacijos
Negydoma rabdomiosarkoma sukelia mirtį per kelias savaites ar mėnesius, nes greitai plinta per kraują ir limfinę sistemą. Tačiau šiandien prognozė labai pagerėjo dėl intensyvaus gydymo daug efektyvesniais chemoterapiniais vaistais. Be to, komplikacijų prognozė ir vystymasis priklauso nuo to, kuri rabdomiosarkomos forma yra susijusi. Taigi alveolinė rabdomiosarkoma auga daug agresyviau nei vadinamoji embrioninė rabdomiosarkoma. Susidarymas metastazių taip pat daug greičiau vyksta esant alveolinei rabdomiosarkomai. Tas pats pasakytina ir apie pasikartojimo riziką. Nors rabdomiosarkomos gali pasireikšti beveik visuose organuose, jos labiau mėgsta vadovas ir kaklas galūnių, šlapimo ir lytinių organų. Atsirandantys simptomai priklauso nuo konkrečios rabdomiosarkomos vietos. Pilvo skausmas, skausmas šlapinimosi metu ir kraujas šlapime yra dažni. Metastazės pirmiausia randami greta limfa mazgai, kaulų sistema ir plaučiai. Visiškai išgydyti rabdomiosarkomą galima šiandien, jei tai intensyvu Vėžys terapija prasideda dar nepasireiškus metastazėms. Tačiau sėkmingas chirurginis naviko pašalinimas priklauso ir nuo jo vietos. Po visiško pašalinimo vis dar atliekamas tolesnis gydymas radiacija terapija. Visiškai nepašalinti navikai vis dar gali pasikartoti po daugelio metų. Be to, šiuo atveju padidėja metastazių susidarymo rizika.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Kadangi rabdomiosarkoma yra navikas, ją visada turėtų gydyti gydytojas. Sergant šia liga nėra savęs, rabdomiosarkoma negali būti gydoma savipagalba priemonės. Blogiausiu atveju, jei nebus gydoma, tai bus vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties. Ankstyva ligos diagnozė visada labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Paprastai rabdomiosarkomos atveju reikia kreiptis į gydytoją, jei nukentėjęs asmuo serga sunkia liga. akių patinimas ar išsikišusius akių obuolius. Šiuo atveju nukentėjęs asmuo kvėpavimas taip pat yra trukdoma, kad įtempta veikla ar sportinė veikla nebūtų vykdoma be ilgesnių veiksmų. Mergaitėms rabdomiosarkoma dažnai sukelia kraujavimą iš makšties, kuris atsiranda be jokios ypatingos priežasties. Skausmas šlapinimosi metu taip pat gali reikšti šią ligą, todėl jį turi ištirti ir gydyti gydytojas. Rabdomiosarkoma dažniausiai diagnozuojama ligoninėje. Tuomet tolesnį gydymą skiria specialistas, atsižvelgdamas į simptomus. Tam tikromis aplinkybėmis nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę riboja ir rabdomiosarkoma.
Gydymas ir terapija
Paprastai pirmiausia atliekamas naviko chirurginis pašalinimas. A kompiuterinė tomografija nuskaityti arba magnetinio rezonanso tomografija nuskaitymas, gautas atliekant diagnostinę operaciją, palengvina chirurginį planavimą ir apibrėžia sritį, kurioje vėliau atliekama radiacija. Be radioterapijos, chemoterapija yra bandoma. Abi yra skirtos užkirsti kelią likusių naviko ląstelių plitimui ar tolesniam augimui. Jei navikas neveikia, chemoterapija pirmiausia naudojamas bandant sumažinti auglį, kad po to vis tiek būtų įmanoma atlikti chirurginį pašalinimą. Jei kombinuota naviko pašalinimo terapija, radioterapija ir chemoterapija yra sėkmingas, prognozė gera. 5 metų prognozė yra 70%. Jei metastazės jau susidarė, prognozė yra apie 30%. Jei tai yra pasikartojimas, prognozė yra žymiai mažesnė.
Prevencija
Negalima išvengti rabdomiosarkomos. Tačiau vaikus, kenčiančius nuo ankstesnės nepalankios ligos (EBV ar ŽIV infekcijos, ankstesnės spindulinės terapijos, Li-Fraumeni sindromo), rekomenduojama reguliariai pristatyti gydytojui. Jei vaikas pakartotinai skundžiasi skausmas gerklėje, nosis, akių lizdai ar makštis, jis taip pat turi būti pristatytas gydytojui. Po to, kai rabdomiosarkoma įveikiama arba gydoma, nukentėjusį asmenį taip pat reikia atidžiai ištirti, ar liga nepasikartoja. Ypač rizikos grupės vaikams sveika gyvensena - sveika dieta, daug mankštos gryname ore - turėtų būti naudojama siekiant sumažinti vystymosi tikimybę Vėžys.
Sekti
Liga yra labai rimta, todėl būtina, kad gydytojai ją gydytų. Tačiau yra daugybė terapijų, kurias ligoniai gali atlikti namuose. Tokiu būdu galima sumažinti diskomfortą. Norint pakankamai atsinaujinti, paveikti asmenys po gydymo turėtų pakankamai pailsėti. Kaip imuninė sistema po gydymo yra labai susilpnėjęs, reikėtų vengti kontakto su sergančiais žmonėmis socialinėje aplinkoje. Nukentėjusiems asmenims turėtų būti nepažeista miego higiena. Po gydymo labai svarbu pakankamai miegoti. Subalansuotas dieta turtingas vitaminai o sportuoti taip pat reikėtų pradėti po gydymo. Tai sustiprina imuninė sistema gerokai. Kadangi liga daugeliu atvejų yra didelė našta nukentėjusiems, rekomenduojama nuolat konsultuoti psichologiškai. Lankymasis savipagalbos grupėje taip pat gali padėti kenčiantiems žmonėms išmokti gyventi su šia liga. Savipagalbos grupėje sergantieji taip pat gali keistis idėjomis su kitais sergančiaisiais ir sužinoti naujų būdų įveikti ligą. Todėl daugelis nesijaučia vieniši. Artimi giminaičiai taip pat turėtų būti pakankamai įtraukti į gyvenimą. Jie taip pat gali padėti ir padėti nukentėjusiems. Būtina vengti narkotikai kuriame yra nikotinas ir alkoholis, kaip tai gali vadovauti į nepageidaujamas komplikacijas.
Ką galite padaryti patys
Rabdomiosarkoma yra rimta liga, priklausanti patyrusių gydytojų gydymui. Tačiau savipagalba kasdieniame gyvenime gali padėti terapijai arba palengvinti jų pasekmes. Priklausomai nuo to, ar operacija, radioterapija ar buvo naudojama chemoterapija, pacientui rekomenduojama palengvėti, kad jis būtų optimalus. Dėl nusilpusių imuninė sistema, geriau vengti kontakto su žmonėmis, kurie serga infekcija. Geras miegas yra toks pat svarbus kaip ir sveikas dieta ir pakankamas gėrimas. Mintis susirgti piktybine liga dažnai kelia įtampą. Čia savipagalbos grupės padeda žmonėms susitaikyti su šia išvada. Ramboimiozarkoma dažnai paveikia vaikus ir paauglius. Jiems naudingi psichologai ar psichoonkologai, kurių specializacija yra paaugliai. Tėvai gali būti nukreipti į šias terapijas tikslingai. Tai taikoma ir mokytojams, kad vaikai ligos metu galėtų toliau mokytis gerai dozuojamu būdu ir neprarastų ryšio su klase. Sportas yra veiksnys, kurį taip pat galima integruoti į savipagalbą. Čia reikia atsižvelgti į paciento stipriąsias puses. Pasivaikščiojimas gryname ore yra toks pat naudingas kaip ir kai kurie tinkamumas išgyvenus terapijas. Suaugę pacientai geriau susilaiko nikotinas ir alkoholis, nes kraujagyslių toksinai natūraliai nėra naudingi sergant vėžiu.
