Rachitas (graikiškas Rhachis, stuburas) yra augančio kaulo liga, sutrikusi mineralizacija kaulai augimo neorganizavimas sąnarių vaikams. Ją sukelia "Trikdžių" sutrikimas kalcis- fosfatų apykaita, kurią paprastai sukelia per mažas suvartojimas arba medžiagų apykaitos sutrikimas. Suaugus rachitas vadinamas osteomaliacija.
Rachitas nėra liga, apie kurią reikia pranešti, todėl ją sunku įvertinti. Statistiškai pastebima, kad ypač afroamerikiečių vaikai nukenčia dažniau nei kiti. Tačiau būdingi simptomai pasireiškia labai retai.
Dauguma vaikų rodo tik laboratorinę cheminę medžiagą vitamino D trūkumas. Tai yra labai įprasta ir taip pat yra labai išsivysčiusiose šalyse. Amerikiečių tyrimas parodė, kad beveik pusė visų mergaičių turėjo žymiai žemą lygį vitamino D lygio jų kraujas žiemos pabaigoje.
Be to, šalyse, kuriose yra daug saulės spindulių, Vitaminas D trūkumas atsiranda epidemiologiškai, nes šių šalių moterys dėl religinių priežasčių dažnai stipriai uždengiamos. Europos šalyse, ypač kūdikiams ir vaikams, kurie gauna makrobiotiką dieta rodyti rachito simptomus. The subalansuoti tarp kalcis o fosfatą organizme reguliuoja hormonai kalcitriolis (vitaminas D), parathormonas ir kalcitoninas.
Dviejų medžiagų koncentracija yra glaudžiai susijusi ir tiksliai reguliuojama. Didžiausia suma kalcis o fosfatas yra saugomas kaulai hidroksiapatito pavidalu. Jei organizmas užregistruoja per daug arba per mažai fosfatų ar kalcio, išsiskiria parathormonas.
Tai išskiria kalcį iš kaulai arba stato jį į kaulus. Fosfatų perteklius išsiskiria per inkstus arba fosfatų trūkumo atveju jis vis labiau absorbuojamas iš šlapimo. Kalcis gali būti absorbuojamas tik naudojant vitaminą D3, kuris gaminamas odoje naudojant saulės spindulių ultravioletinę spinduliuotę.
Tada vitaminas D3 paverčiamas kepenys ir inkstus per įvairius pirmtakus (25-hidroksi-cholekalciferolį) iki faktiškai veiksmingo kalcitriolis (1,25-dihidroksi-cholekalciferolis) ir leidžia absorbuoti kalcį į kaulus. Jei trūksta vitamino D3, kaulas tampa vis trapesnis, nes mineralizacija negali vykti ir atsiranda būdingi rachito simptomai. Iš esmės išskiriamos dvi rachito formos: Dažnesnė forma yra kalio trūkumo rachitas.
Tai lemia vitamino D trūkumas. Dažniausiai tai sukelia per mažas vitamino D suvartojimas iš maisto ir per mažas saulės spindulių poveikis. Retais atvejais fermento defektas yra atsakingas už vitamino D trūkumas. Tai vadinama nuo vitamino D priklausančiais 1 ir 2 tipo rachitais.
Be to, kitos žarnyno ligos gali užkirsti kelią pakankamam vitamino D pasisavinimui iš žarnyno (celiakija, cistinė fibrozė). Tam tikri vaistai, tokie kaip fenitoinas ir fenobarbitalis epilepsija terapija taip pat sumažina žarnyno absorbciją ir padidina vitamino D3 skaidymąsi. Dėl retesnio fosfatų trūkumo rachito padidėja fosfatų praradimas per inkstus, todėl sutrikdoma medžiagų apykaita ir hormonų reguliavimas organizme.
Fofatas diabetas yra įgimta fosfatų netekimo forma ir yra žinoma kaip šeimos hipofosfateminis rachitas. Kitos ligos gali pažeisti inkstų kanalėlius, dėl to per daug prarasti fosfatų. Šių ligų išimtis yra santykinis neišnešiotų kūdikių fosfatų trūkumas.
Šiuo atveju gali būti per didelis pasivijimo augimas, palyginti su mažu fosfatų kiekiu. Jau antrą – trečią gyvenimo mėnesį atsiranda pirmieji rachito simptomai. Vaikai kenčia nuo padidėjusio nervingumo, neramumo, stipriai prakaituoja ir atsiranda niežulys odos bėrimas (miliaria) dėl to.
Maždaug nuo 4 mėnesių vaikams atsiranda varlės pilvas, kenčia vidurių užkietėjimas ir pirmasis kaulų minkštinimas kaukolė (kraniotabės). Be to, dėl kalcio trūkumo padidėja raumenų jaudrumas iki raumenų mėšlungis, kaukolė vis labiau išsilygina, o išsiplėtus kaulų siūlėms per kitą mėnesį atsiranda kvadratinės kaukolės forma.
Riešai ir kulkšnys taip pat tampa vis platesni (Marfano ženklas). Prie augimo sąnarių iš šonkauliai iš krūtinės ląstos atsiranda į perlą panašūs išsiplėtimai, kurie vadinami rožančiumi. Vidutiniškai dantys išdygsta vėliau ir rodo emalio defektai. Kadangi krūtinės ląsta yra neįprastai minkšta, raumenys traukia diafragma veda prie atsitraukimų (Harisono vaga).
Be to, koja atsiranda kreivės, ypač lanko kojos. Šie būdingi požymiai yra tik vaikystė. Naujai įgytų rachito suaugusiųjų atveju, vadinamų osteomaliacija, tipiškų kaulų deformacijų nebūna.
Čia, nuobodu kaulų skausmas ir paprastai nustatomi patologiniai lūžiai. Tipiški rachito požymiai yra neramumas, prakaitavimas ir prakaito sukeltas bėrimas, taip pat padidėjęs stulbinimas jau pirmaisiais trim gyvenimo mėnesiais. Ligos metu atsiradęs raumenų silpnumas sukelia pastebimai išsiplėtusį pilvą (varlės pilvą), kurį sukelia pilvo raumenys, dujų susikaupimas ir polinkis vidurių užkietėjimas.
Be to, yra pirmieji kaulų minkštėjimo požymiai (kraniotabai), dėl kurių nugaros vadovas ir, bėgant laikui, vis labiau išplitęs kaukolė siūlai suformuoti kvadratinę kaukolę. Raumenų pernelyg didelis jaudrumas ir polinkis į mėšlungis galima pridėti dėl kalcio trūkumo. Kaip kaukolės siūlai, kaulaikremzlė augimo ribos sąnarių taip pat nutolsta nuo šonkauliai (rožinis), dėl ko plačiau deformuojasi riešai ir kulkšnys.
Kitas kaulų deformacijų požymis yra kojų (lanko kojų) kreivumas, taip pat delsos proveržis gali būti atidėtas ir emalio gali būti brokuotas. Diagnozė nustatoma pagal tipinius kaulų pokyčius rentgeno vaizdas. Tačiau kadangi neįmanoma atskirti kalcio trūkumo rachito ir fosfato trūkumo rachito, reikia nustatyti parathormoną.
Tai padidėja, jei trūksta kalcio, o normoje, jei trūksta fosfato. Be to, laboratorijoje nustatomi atskiri vitamino D pirmtakai. Taigi galima nustatyti, ar klasika vitamino D trūkumas yra rachitas arba nuo vitamino D priklausanti rachito forma.
Kad galėtų diagnozuoti rachitą, pacientas medicinos istorija Taip pat pridedami klinikiniai tyrimai, tipiniai laboratoriniai radiniai (šarminės fosfatazės ir prieskydinės liaukos hormonų koncentracijos padidėjimas, žemas vitamino D kiekis) ir radiologinis vaizdas. Kadangi bendras kalcio trūkumas kauluose ir augimo sąnarių išsiplėtimas, taip pat sąnarių ir kaulų deformacijos yra tipiški rachito požymiai, tai geriausiai galima patvirtinti įprastais rentgeno spinduliais. riešas (ypač vitamino D trūkumas rachitas) arba kelio sąnarys (ypač fosfatų trūkumo rachito atveju). Kaulų galai (epifizės) atrodo išsiplėtę Rentgeno, kaulų šachtuose (diafizėse) yra mažai kalcio, juose yra pseudofrakcijų ir rezorbcijos zonų.
Kaulų galo ir kaulo koto perėjimo zonos (metafizės) taip pat parodo ir neaiškiai ribotos. Kempiniška kaulų rutulio sistema (substantia spongiosa) atrodo vis porėtesnė. Terapija iš esmės remiasi rachito forma.
Vaikai, kuriems būdingas klasikinis vitamino D trūkumas, 3 savaites gauna vitamino D ir kalcio didelėmis dozėmis. Tada dozė yra žymiai sumažinta kitas 3 savaites. Po to paprastai pakanka pakeisti daug kalcio turinčiu dieta ir pakankamas saulės poveikis.
Jei yra nuo vitamino D priklausančio 1 tipo rachito, to nepakanka. Šiuo atveju pirmtakų konversija sutrinka taip kalcitriolis reikia skirti kartu su didelėmis kalcio dozėmis, kad kalcis galėtų patekti į kaulą. Jei kaulas pripildomas kalcio, kalcio kiekiui organizme palaikyti pakanka viso gyvenimo gydymo kalcitrioliu.
Nuo vitamino D priklausančio 2 tipo rachito terapija yra daug sunkesnė. Geriamojo kalcio ir trūkstamo vitamino D pirmtako (dihidroksi cholekalciferolio) dažnai nepakanka. Todėl gydymo pradžioje kalcio infuzija dažnai turi būti tiekiama didelėmis dozėmis.
Jei organizmas yra prisotintas pakankamu kalcio kiekiu, kalcio kiekis turi būti palaikomas per burną ir vartojamas labai didelėmis dozėmis visą gyvenimą. Fosfatų trūkumo rachito atveju, be kalcitriolio, reikia duoti fosfato. Jei fosfatų trūkumo priežastis yra įgimtas fermentų sutrikimas, pakeitimas vyksta visą gyvenimą.
A atveju inkstas sutrikimas, jei įmanoma, jam turi būti skiriamas prioritetinis gydymas, siekiant atkurti paties organizmo fosfatų absorbciją. Kaulų deformacijos paprastai gyja be tolesnio gydymo, jei tiekiama pakankamai kalcio ir vitamino D. Esant sunkioms deformacijoms ar fosfatų trūkumo rachitui, norint atkurti teisingą kaulo padėtį (perstatyti osteotomiją), dažnai reikia atlikti operaciją. Jei rachitas yra laiku atpažįstamas ir terapija pradedama anksti nustatant diagnozę, dauguma kaulų pakitimų ir deformacijų regresuoja, tačiau pagrindinės ligos ar hormoninės disreguliacijos, atsirandančios už ligos, negalima visiškai išgydyti. Tačiau rachito simptomai vis dar gali būti laikini ar net visą gyvenimą trunkantys vitamino D arba kalcitriolio pakaitalai, galimas fosfatų pakaitalas ir vėlesnė profilaktika, kai pakankamai suvartojamas kalcio turintis maistas ir saulės spinduliai. Sunkiausiais rachito atvejais kojų (lanko kojų) deformacijos vis tiek gali likti, todėl gydymo metu gali prireikti suskaidyti ortozėmis ar net konversijos osteosintezę.
