Raudonoji vilkligė: klasifikacija

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE): Amerikos reumatologijos koledžo (ACR) klasifikavimo kriterijai vis dažniau keičiami žemiau pateikta klasifikacija. 2012 m. Tai pakeitė Tarptautinių sisteminių vilkligių bendradarbiaujančių klinikų (SLICC) grupė, remdamasi Amerikos reumatologijos koledžo (ACR) klasifikavimo kriterijais. Būtina sąlyga nustatant SLE diagnozę yra ta, kad yra įvykdyti 4 kriterijai (iš kurių bent 1 yra klinikiniai ir 1 imunologiniai) arba, jei teigiama ANA arba anti-dsDNR antikūnai, nustatoma vilkligės nefrito (inkstų uždegimo) histologinė diagnozė. SLICC kriterijai nėra diagnostiniai kriterijai. Pastaba: SLICC kriterijai tapo mažiau žinomi, nors jie turėjo didesnį jautrumą (92-97%, palyginti su 77-90%), o prastesnis specifiškumas (74-88, palyginti su 91-96%), palyginti su 1982 m. Klasifikavimo kriterijais. Tuo tarpu kasmetiniame tarptautiniame Europos lygos prieš lygoje kongrese buvo pristatyti nauji vilkligės pacientų klasifikavimo kriterijai Reumatas (EULAR) (žr. Toliau). SLE klasifikavimo kriterijai: sisteminės tarptautinės vilkligės bendradarbiaujančių klinikų (SLICC) klasifikavimo kriterijai.

Klinikiniai kriterijai
  • Ūminė odos raudonoji vilkligė, įskaitant drugelio eritemą: fiksuota eritema (odos paraudimas; plokščia ar pakelta) ant veido (nosies ir skruostų srityse), paprastai išskyrus nasolabialines raukšles („nasolabialio vagą“).
  • Lėtinė oda raudonoji vilkligė (pvz., lokalizuota arba apibendrinta diskoidinė raudonoji vilkligė: eriteminiai, iškilę odos dėmeliai su neišimamomis keratotinėmis (keratinizuojančiomis) dalimis ir folikuline hiperkeratoze (per didelė odos keratinizacija))
  • Burnos („priklauso burnai“) ir (arba) nosiaryklės („priklauso nosiaryklei“) opos
  • Serozitas
    • Pleuritas (pleuros uždegimas) arba perikardo skausmas, trunkantis ilgiau nei vieną dieną
    • Perikarditas uždegimas Širdplėvė).
    • Peritonitas (peritonitas)
    • Ascitas (pilvo pilvas)
  • Inkstų veikla: vienas šlapimas: baltymai /kreatininas santykis (P / C santykis) arba baltymų išsiskyrimas (baltymų išsiskyrimas) 24 valandas sujungtame šlapime> 0.5 g
  • Neurologinis įsitraukimas: pvz., Epilepsija (traukuliai), psichozė, mielitas (nugaros smegenų uždegimas), neuropatija (periferinių nervų ligos).
  • Hemolizinė anemija (anemija, kurią sukelia padidėjęs arba priešlaikinis eritrocitų / raudonųjų kraujo kūnelių irimas (hemolizė)) su retikulocitoze
  • Leukocitopenija (<4,000 XNUMX leukocitai (balta kraujas ląstelių) / μl) arba limfocitopenija (<1,500 XNUMX / μl).
  • Trombocitopenija (<100,000 XNUMX / μl / sumažėjęs trombocitų skaičius).
Imunologiniai kriterijai
  • ANA titrai viršija laboratorinę pamatinę vertę.
  • Anti-dsDNR antikūnas
  • Anti-Sm antikūnas
  • Antifosfolipidas antikūnai (antikardiolipino ir antiti-β2-glikoproteino I [IgA, IgG arba IgM] antikūnai; klaidingai teigiamas VDRL [Venerinių ligų tyrimų laboratorijos] testas).
  • Komplemento sumažėjimas (C3, C4 arba CH50).
  • tiesioginis Kumbso testas (be hemolizinio anemija).

Nauji vilklige sergančių pacientų EULAR / ACR klasifikavimo kriterijai (pristatyti kasmetiniame tarptautiniame Europos lygos prieš Reumatas (EULAR)).

Pradiniame 1,000 SLE sergančių pacientų palyginime teigiama, kad naujieji EULAR / ACR kriterijai veikia daug geriau nei senieji AKR (85% ir 95%), jautrumas ir specifiškumas atitinkamai 98% ir 97%.

Klinikinės sritys ir kriterijai Svorio koeficientas
konstituciniai simptomai karščiavimas 2
Oda Nėra randų alopeciaoralinė opa, poūmis odos arba diskoidinis LEacute odos LD. 2246
Artritas Sinovitas ≥ 2 sąnariai arba jautrumas ≥ 2 sąnariuose, kai ryto standumas ≥ 30 minučių 6
Neurologija DelyrasPsichozė Traukuliai 236
Serozitas Pleuros ar perikardo efuzija ūminis perikarditas 56
Hematologija Leukopenija Trombopenija Autoimuninė hemolizė 344
Inkstai Proteinurija> 0.5 g / 24 h II tipo vilkligės nefritas (histolis.), III, IV tipo vilkligės nefritas (histolis.) 4810
Imunologinės sritys ir kriterijai Svorio koeficientas
Antifosfolipidai-Ak aCL> 40 GPL arba aβ2GPI> 40 GPL arba LA +. 2
Papildymas C3 arba C4 sumažėjo C3 ir C4 sumažėjo 34
didelis specifinis auto kint Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Vilkligės nefrito klasifikacija

klasė Aprašymas
1 Mažiausias mezangialinis LGN
2 Mesangioproliferacinis LGN
3 Židinio LGN (<50% glomerulų) aktyvus / sklerozuotas, segmentinis arba visuotinis
4 Difuzinis LGN (> 50% glomerulų) aktyvus / sklerozuotas, segmentinis arba visuotinis
5 Membraninis LGN
6 Sklerozuotas LGN (> 90% glomerulų).

Legenda: LGN: vilkligė glomerulonefritas.