Raumenų atrofija: paveldima, laipsniška, pavojinga gyvybei

Tarp 600 ir 800 skirtingų ligų priklauso didelei nervų ir raumenų ligų grupei, kuri yra susijusi su raumenų atrofija vadovauti iki lengvo šlubavimo, bet ir nuo kvėpavimo nepakankamumo, kurio dar nėra. Sužinokite daugiau apie įvairius raumenų atrofijos tipus, tipinius raumenų atrofijos simptomus ir ligos gydymą čia.

Kas yra raumenų nykimas?

Raumenų atrofijos atveju dėl daugiausiai paveldimų priežasčių liemens, rankų ir kojų raumenys, taip pat veido ir kūno viduje, pavyzdžiui, rijimo raumenys, širdis raumenys ar akių raumenys, regresas. Raumenų išsekimo ligos yra 600–800 labai skirtingų ligų grupė, priklausomai nuo klasifikacijos, kurioje genetinis defektas arba lemia raumenų ląstelių mirtį (miogeninių raumenų išsekimas), kai žūsta raumenis tiekiančios nervinės ląstelės (neurogeninės). raumenų išsekimas) arba kai sutrinka nervinio impulso perdavimas raumenims, pvz., dėl autoantikūnai, kaip miastenijoje (myasthenia gravis). Nors pirmosios grupės ligos paprastai vadinamos miodistrofijomis arba miopatijomis, antrosios grupės (stuburo) ligos - raumenų atropijomis. Kartu jie vadinami neuromuskulinėmis ligomis.

Raumenų atrofija: formos ir įvardijimas

Raumenų atrofijos ligos pavadintos jų atradėjo (Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, Duchenne, Becker-Kiener) arba kūno regiono, kuriame jos pasireiškia, pavidalu: Pavyzdžiui, facio-scapulo-humeral tipas dažniausiai veikia veidą, mentę o žasto-ryklės tipas veikia akis ir rijimo raumenis. Priklausomai nuo formos, liga gali pasirodyti dar negimusiam vaikui ar pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, o kitos formos išsivysto vėliau. Kuo anksčiau liga pasireiškia, tuo agresyvesnė paprastai būna jos eiga. Nors ankstyvosios formos dažnai vadovauti iki mirties per pirmuosius du gyvenimo dešimtmečius, vėliau prasidėjus ligai dėl raumenų atrofijos dažniausiai būna tik keli trūkumai ir gyvenimo trukmė neribojama. Išimtys yra, viena vertus, nepaveldima raumenų nykimo liga amiotropinės lateralinės sklerozės, kuris dažniausiai pasireiškia tik vyresniame amžiuje, greitai pablogėja simptomai ir po kelerių metų baigiasi mirtimi, kita vertus, myasthenia gravis, kuriame kūnas gamina autoantikūnai prieš siųstuvą sinapsės ant raumenų ląstelių. Be greito raumens nuovargis, kuris paprastai pasireiškia dvigubu regėjimu, dažnai randamas užkrūčio liaukos navikas.

Raumenų atrofijos terapija ir gydymas

Terapiniu požiūriu nukentėjusiesiems dažnai galima padėti тимус pašalinimas ir vaistai, slopinantys imuninė sistema. Ypač problemiška raumenų atrofija yra palaikančių raumenų mirtis kvėpavimas kaip pagalbiniai kvėpavimo raumenys. Kuo stipriau šie raumenys yra paveikti, tuo sunkiau kvėpuoti giliai - ilgainiui per mažai deguonis pasiekia kūną. Be to, liga taip pat gali paveikti rijimą ir širdis raumenys - rijimo sutrikimai ir ryškūs širdies nepakankamumas gali būti pasekmės. Šios ligos skiriasi nuo įprastos raumenų atrofijos, kuri atsiranda po ilgesnio kūno dalies imobilizavimo, pvz., Lūžusi ranka tinkas įtvaras arba užsitęsus lovai užsitęsusios ligos metu. Tačiau šiuo atveju nė viena raumenų ląstelė nepražūsta, tačiau atskiros raumenų ląstelės paprasčiausiai susitraukia, sumažėjus joms keliamiems reikalavimams, tik po ligos ir atnaujinto krūvio vėl padidėja.

Simptomai: Kokios yra raumenų atrofijos apraiškos?

Visoms raumenų švaistymo ligoms būdinga tai, kad judesiai, kuriems reikalingi paveikti raumenys, iš pradžių nebegali būti atliekami sklandžiai, o vėliau - tik nepilnai arba iš viso. Taigi, jei koja pažeidžiami raumenys, pirmieji raumenų išsekimo ligos požymiai gali dažniau klupti, pralaimėti stiprumas greičiau ir vargina kojas. Jei liga prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, net mokymasis vaikščioti gali būti neįmanoma. Jei liga prasideda kūdikystėje, jau išmokti įgūdžiai, tokie kaip lipimas laiptais, vėl prarandami, o atsistoti iš pritūpimo padėties tam tikru momentu įmanoma tik tuo atveju, jei nukentėjęs asmuo atsistoja (ty remiasi rankomis, kad pasiektų vertikalią padėtį). ).

Raumenų atrofija vaikams

Vaikai, kuriems trūksta raumenų, pasižymi būdinga braidžiojimo eiga ir dažnai turi tvirtus veršelius, o ne dėl padidėjusios raumenų, o dėl to, kad riebalinis audinys. Esant sunkesnėms raumenų atrofijos formoms, ribotas judrumas neišvengiamai lemia išlenktą raumenų laikyseną ir susitraukimus, todėl vaikščiojimas ilgainiui tampa neįmanomas. Sėdėjimas neįgaliojo vežimėlyje ir išlenkta laikysena skatina ligos progresavimą, nes laikysena nebegali palaikyti kvėpavimo raumenų ir kvėpavimas vis sunkiau. Vargšas vėdinimas plaučių sukelia kvėpavimo takų infekcijas ir yra ribotos plaučių talpa. Lėtinis plaučių infekcijos ir padidėjęs kvėpavimo nepakankamumas galiausiai yra pagrindinė gyvenimo trukmės sumažėjimo priežastis.