Raumenų fibrilės yra raumenų skaidulos elementai, kuriuos pirmiausia sudaro baltymai aktinas ir miozinas. Šie du baltymai yra susitraukiantys raumens elementai, kurie kartu įgyvendina raumenų judėjimą. Esant nemalininei miopatijai, raumenų fibrilės pasikeičia į verpstės formą ir sukelia raumenų silpnumą.
Kas yra raumenų virpėjimas?
Raumenų skaidulos arba raumenų skaidulos ląstelės yra miocitai ir atitinka sruoguoto griaučių raumens pagrindinius verpstės formos ląstelių vienetus. Lygieji raumenys nesusideda iš raumenų skaidulų. Skeleto raumenų skaidulose raumenų fibrilės sudaro funkcinį vienetą ląstelės organelės lygyje. Elementai taip pat vadinami miofibrilėmis ir įgalina slinkti gijimo raumenis. Kiekviename sruoguoto raumens griaučių raumenyje yra daugybė atskirų fibrilių, kurios tarpusavyje sudaro kompozitą. Baltymas miozinas yra pagrindinis raumenų virpėjimų komponentas. Ontologiškai organelė yra aukštesnė už raumenų virpėjimo funkcinį vienetą. Pavaldūs komponentai yra sarkomerai ir kostamerai. Atskiros raumenų fibrilės tarp raumenų dezmino visada yra sujungtos į raumenų pluoštelių ryšulius, juos supa endoplazminio tinklo variantas, vadinamas sarkoplazminiu tinklu.
Anatomija ir struktūra
Raumenų virpėjimuose yra panašios vidinės struktūros pastatų, kurie taip pat žinomi kaip sarkomerai. Šviesos mikroskopu fibrilėse rodomos tipiškos skersinės juostos, kurios suteikia raumeniui raumenį. Matomos skersinės juostelės atsiranda dėl taisyklingos paskirstymas atskirų raumenų gijų. Susidaro tipiškas juostos raštas. Atskiri raumenų fibrilų sarkomerai susideda iš baltymų skaidulų, išsidėsčiusių lygiagrečiai vienas kitam. Šios storos baltymų skaidulos atitinka vadinamąjį mioziną, kuris geriau žinomas kaip raumenų baltymas. Tarp kiekvieno miozino gijos yra plonesni aktino gijos. Aktino ir miozino kompleksą stabiliai palaiko didžiausias žmogaus organizmo baltymas: vadinamasis titinas. Reguliariai išdėstyti kieti diskai pritvirtinti prie plonų titino gijų. Atskirus diskus skiria miozinas molekulės ir proporcingai sutampa su aktino gijomis.
Funkcija ir užduotys
Miozinas ir aktinas bendrai vadinami susitraukiančiais raumens elementais. Iš šių susitraukiančių elementų susidaro raumenų virpėjimai. Taigi pagrindinė fibrilių funkcija yra susitraukti griaučių raumenis. Raumuo susitraukimai visada reikalinga nervinio audinio ir raumenų audinio sąveika. Tik neuromuskulinis variklio nervo vienetas ir su juo susijęs griaučių raumuo leidžia raumeniui reaguoti į komandas iš centro nervų sistema. Taigi, nors susitraukiantys raumenų elementai aktinas ir miozinas prisideda prie raumenų motorinės funkcijos, taigi ir prie žmogaus judėjimo, jie jokiu būdu nevykdo tik variklio funkcijos. Prieš kiekvieną skeleto raumens susitraukimą išleidžiamas kalcis jonai. Šie jonai yra kilę iš sarkoplazminio tinklo ir išsiskiria kaskart, kai susitraukia iš centro nervų sistema pasiekti raumenis per eferentą nervai. Komandos pasiekia raumenį bioelektrinio sužadinimo forma ir perduodamos į jo variklio galinę plokštelę. Kai tai atsitiks, sakė kalcis jonai išsiskiria ir vėliau difuziškai tarp miozino ir aktino gijų. Po difuzijos kalcis jonai suveikia sąveika tarp gijų. Dėl to stumdomas vadinamasis siūlas. The sąveika tarp miozino ir aktino gijų aktino gijos slysta tarp atskirų miozino gijų. Šis reiškinys taip pat žinomas kaip stumdomas siūlų mechanizmas ir yra kiekvieno raumeninio susitraukusio raukšlėtojo raumens pagrindas. Slydimo siūlai sukelia sarkomero sutrumpėjimą. Tai ilgainiui sutrumpina visas raumenų virpules raumenų skaidulos, dėl ko pluoštas trūkčioja. Galutinis susitraukimas skiriasi nuo šio raumenų trūkčiojimo tuo, kad tam reikia sutrumpinti kelias raumenų skaidulas.
Ligos
Vadinamosios miopatijos yra būdingos raumenų ligos, neturinčios pagrindinės neuroninės priežasties. Skeleto raumenys gali sirgti įvairiomis miopatijos formomis. Viena iš jų yra nemalinė miopatija. Nemalino miopatija yra itin reta liga, kuri atitinka įgimtą miopatiją. Ligos metu ant raumenų virpulių atsiranda lazdelės formos pakitimai, vadinami nemalino kūnais. Terminas nemalinė miopatija gali reikšti genetiškai skirtingus sutrikimus. Prieš kiekvieną ligos variantą yra genetinė mutacija, kuri perduodama iš dalies autosominiu dominantiniu, o iš dalies autosominiu recesyviniu paveldėjimu. Apie pato-histologinę raumenų analizę biopsija, visos ligos formos pasireiškia miokituose panašiomis į siūlus ar siūlus sudarančiomis struktūromis. Klinikinė ligos forma yra labai įvairi. Ligos eiga skiriasi nuo vidutinių simptomų iki sunkių apribojimų. Daugeliu atvejų miopatija yra susijusi su daugiau ar mažiau stipriu raumenų silpnumu. Sunkūs nemalinės miopatijos kursai yra susiję su spontaniškų ar kvėpavimo judesių nepakankamumu, kurie gali prasidėti jau gimus, o taip anksti prasidėjus vadovauti iki kelių mėnesių iki mirties. Vidutiniškai sunkių kursų metu raumenų silpnumas progresuoja lėtai, stagnuoja ar net mažėja laikui bėgant. Būdinga tai, kad atliekant švelnesnius kursus sumažėjęs raumenų tonusas ar silpnumas veikia bagažinės raumenis ir lemputę bei veido raumenys. Pasireiškus kvėpavimo raumenims, hipoventiliacija yra dažniausiai pasitaikantis simptomas. Kai kuriais atvejais dažnai pasitaiko kvėpavimo takų infekcijos. Bulbarinės raumens silpnybės dažniausiai pasireiškia kalbos sutrikimai ir rijimo problemos. Raumenų virpėjimą gali paveikti ne tik miopatijos, bet ir daugybė ligų. Pavyzdžiui, miofibrilių atrofijos taip pat gali pasireikšti raumenų silpnumu. Tačiau atsižvelgiant į atrofijos priežastį, vietinis silpnumas neturi kelti pagrindinio susirūpinimo.
