Retinitas Pigmentosa (RP)

Retinitas Pigmentosa (RP) - tai pavadinimas paveldimų akių ligų grupei, kurios metu sunaikinama tinklainė. Palaipsniui tinklainės ląstelės žūva: visais atvejais pirmiausia žūsta lazdelės, esančios tinklainės periferijoje. Kableliai geltonosios dėmės centre iš pradžių lieka nepakitę.

RP geno pasiskirstymas

Vokietijoje šia liga serga apie 30,000–40,000 3 žmonių, o visame pasaulyje - apie XNUMX mln. Manoma, kad kas aštuntas turi „nepalankiai“ pakeistą RP genas.

Taigi toks a genas turi genetinę informaciją, kuri gali sukelti šios tinklainės ligos vystymąsi genų nešiotojų ar jų palikuonių.

Atpažinkite akių ligas: šios nuotraukos padės!

Retinitis pigmentosa: simptomai ir pasekmės.

Pirmoji RP pasekmė, dažniausiai pasireiškianti paauglystėje ar jaunystėje, dažniausiai būna naktis aklumas. Palaipsniui prarandamas spalvų ir kontrastinis matymas, vėliau regos aštrumas mažėja, o regos laukas siaurėja, kol po kelerių metų lieka tik mažas centrinis regos nervas. Taigi terminas „tunelio matymas“ arba „vamzdžio regėjimo laukas“.

Šiame etape RP pacientas mato, pavyzdžiui, stiklą priešais save ant stalo, bet nebe butelį, stovintį šalia jo. Nepaisant to, kad vis dar išlaikomas centrinis regėjimo aštrumas, orientuotis nepažįstamose patalpose ar gatvėje dabar nebeįmanoma.

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo šios ligos, per gyvenimą visiškai apako. Retinitas pigmentozė yra dažniausia regėjimo praradimo priežastis vidutiniame amžiuje.

Retinito pigmentos diagnozė

Retinitas pigmentozė yra paveldima liga, kurią sukelia pakitęs genas. To išvengti neįmanoma. Pagrindinis ankstyvos šios ligos nustatymo metodas yra elektroretinografija (ERG).

Tai patikrina regos lauką, regėjimo aštrumą, spalvų pojūtį ir tamsią adaptaciją, taip pat išmatuoja tinklainės srovės kreivę ir atspindi užpakalinė dalis.

RP: priemonės ir terapija

Iki šiol nėra chirurginio, medicininio ar kitokio būdo dieta norint sulėtinti arba sustabdyti fotoreceptorių ląstelių mirties procesą. Didelės viltys dedamos į molekulines genetika aptikti genetines medžiagas, sukeliančias tokias ligas, ir taip rasti galimą terapinį požiūrį.

Daugelį metų vykdomi įvairūs moksliniai projektai, kurių tikslas - padėti žmonėms, apakintiems degeneracinių tinklainės ligų, vėl pamatyti. Tuo tarpu buvo sukurti įvairūs tinklainės lustai, su kuriais kai kurie tiriamieji klinikinių tyrimų metu bent jau patyrė šviesą-tamsą ir netgi sugebėjo atpažinti šešėlinius kontūrus.

Tolesnė plėtra turėtų bent jau suteikti galimybę orientuotis artimiausioje ateityje. Atlikdami visas kitas akių užduotis, žmonės, kenčiantys nuo RP, išlieka priklausomi nuo elektroninės regos AIDS, kalbos kompiuterius ir papildomą Brailio rašmenų klaviatūrą kompiuteryje.