retinoblastoma

Sinonimai

tinklainės navikas

Kas yra retinoblastoma?

Retinoblastoma yra tinklainės navikas (ties užpakalinė dalis). Šis navikas yra genetinis, ty paveldimas. Paprastai tai įvyksta vaikystė ir yra piktybinis.

Kaip dažnai pasitaiko retinoblastoma?

Retinoblastoma yra įgimtas navikas arba jis išsivysto anksti vaikystė. Tai yra labiausiai paplitęs akių navikas vaikystė. Maždaug trečdaliu atvejų pažeidžiamos abi akys.

Vienoje akyje taip pat gali išsivystyti daugiau nei vienas navikas. Daugeliu atvejų navikas išsivysto iki 3 metų amžiaus. Pažeisti vaikai dažnai neturi simptomų, ty jie neišreiškia skausmas.

Kartais gali atsitikti taip, kad vaikai šnypšti su retinoblastoma. Dėl šios priežasties akies dugnas visada tiriamas pirminio tyrimo metu (žr. Dugno tyrimą), siekiant pašalinti tokį naviką. Taip pat akies uždegimas, kuris egzistuoja ilgą laiką, gali būti tinklainės naviko požymis.

Tačiau tipiškas retinoblastomos atpažinimo bruožas yra visiškai kitokio pobūdžio: tėvai ateina pas gydytoją su vaiku, nes vaiko nuotraukose pastebėjo skirtumą tarp mokinių. Vaikai turi normalų, raudoną mokinys ir kitaip atrodantis, balkšvas mokinys. Medicininis terminas tai yra leukokorija (graikų leukos = balta, kore = mokinys).

Šiame etape retinoblastomos navikas jau yra taip toli pažengęs, kad užpildo didelę stiklakūnio ertmės dalį, kuri tęsiasi nuo lęšiuko iki galinio akies poliaus. Jis taip pat vadinamas katės akimi. Retinoblastomos diagnozę nustato oftalmologas akies dugno veidrodžio pagalba.

Tai daroma peržvelgus mokinys ir objektyvą į užpakalinė dalis su šviesos šaltiniu ir didinamuoju stiklu. Pageidautina, kad būtų tiriama stiklakūnio ertmė ir tinklainė. Naviką galima lengvai atpažinti iš svogūninės, balkšvos struktūros.

Jei navikas tampa per didelis, jis įsiskverbia į stiklakūnio ertmę. Naviko dalys gali plaukti stiklakūnio ertmėje. Ultragarsas, Rentgeno arba galima atlikti ir akies tomografiją.

Čia paprastai matomi kalkėjimo židiniai. Tačiau šie metodai yra labiau linkę naudoti abejotinoms diagnozėms ir nėra įprasti. Kompiuterinė tomografija taip pat gali atmesti sklaidą išilgai regos nervas.

Kaip paaiškinta aukščiau, retinoblastomos navikas jau yra gerai pažengęs ir todėl diagnozės nustatymo metu yra gana didelis. Tokiais atvejais akis reikia pašalinti. Šios vadinamosios enukliacijos metu didžiausias įmanomas pjūvis (1 cm) regos nervas turi būti pašalinta, kad būtų išvengta galimo naviko ląstelių išsisklaidymo.

Galima gydyti ir mažesnius navikus chemoterapija. Tokiu atveju navikas paprastai šiek tiek susitraukia ir galima siūti spinduliuojantį kūną. Tai priklauso didelei grupei radioterapija procedūros.

Navikai, kurie diagnozavus vis dar maži, gali būti gydomi tokiu spinduliuojančiu kūnu nuo pat pradžių. Jei šie retinoblastomos navikai yra gana toli tinklainėje, šalčio terapija (krioterapija) Gali būti naudojamas. Kadangi retinoblastoma yra paveldima, jos išvengti negalima.

Tačiau reguliarūs tolesni tyrimai padeda ankstyvoje stadijoje nustatyti galimą retinoblastomos pasikartojimą. Šie tolesni veiksmai turi būti atliekami 5 metus. Antroji akis taip pat turi būti kruopščiai ištirta.

Kad tai būtų užtikrinta, vaikams reikia skirti trumpą anesteziją. Mokiniai išsiplėtę su specialiaisiais akių lašai. Per pirmuosius dvejus metus patikrinimai atliekami kas tris mėnesius, vėliau kas šešis mėnesius arba kasmet.

Retinoblastoma daugiausia paveikia vaikus. Taip yra dėl to, kad tai yra paveldima liga, perduodama iš tėvų vaikui. Jei vaikas turi paveiktų genų, retinoblastoma dažnai išsivysto per pirmuosius 3 gyvenimo metus.

Vaikystėje tai yra labiausiai paplitęs akių navikas, todėl jis yra labai gerai ištirtas. Mokslininkai atrado, kad retinoblastomos genas yra 13-oje chromosomoje, tiksliau lokuso 13q14 chromosomoje. Šioje chromosomoje yra visa informacija apie naviko slopintuvo retinoblastomos baltymą Rb.

Naviko slopintuvas yra baltymas, kontroliuojantis ląstelės augimą. Jei DNR yra pažeista arba mutavusi (pasikeitusi), jie gali siųsti ląstelę į savęs sunaikinimą, taip užkertant kelią tolesnei žalai. Retinoblastomos atveju šis naviko slopintuvas Rb yra pakeistas mutacijos ir prarado fiziologinę funkciją. Todėl šios natūralios gynybinės funkcijos nėra ir tolesnės mutacijos nesunaikinamos, kad ląstelė galėtų toliau nekontroliuojamai augti. Tai veda prie naviko vystymosi.