Reye sindromas, pavadintas Australijos pediatro Ralpho Douglaso Reye'o vardu, yra ūmus medžiagų apykaitos sutrikimas, susijęs su ŽIV pažeidimu smegenys ir kepenys. Reye sindromas pirmiausia paveikia vaikus.
Kas yra Reye sindromas?
Reye sindromas paprastai atsiranda dėl ankstesnės virusinės infekcijos, būtent daryti įtaką or vėjaraupiai. Maždaug savaitę po to, kai išnyksta faktinė liga, liga būna sunki ir dažna vėmimas ir aukštas karščiavimas. Vaikai dažnai atrodo neramūs, kartais net hiperaktyvūs ir lengvai dirglūs. Kraujas cukrus lygis gali smarkiai nukristi. Sunkiais ir pažengusiais atvejais priepuoliai, spastiškumas, sąmonės ir nesąmoningumo drumstimas ir net koma gali atsirasti. Maždaug dviem trečdaliams pacientų, kuriems yra sunkūs kursai, pasireiškia edema smegenys. Iš esmės Reye sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje; tačiau dažniausiai serga vaikai nuo ketverių iki dvylikos metų. Mergaitėms ir berniukams ši liga pasireiškia neribotai. Reye sindromas yra itin retas sutrikimas, tačiau jis gali sukelti rimtų pasekmių ir būtinai reikalingas gydymas.
Priežastys
Reye sindromo metu pažeidžiama mitochondrijos, o tai savo ruožtu stipriai veikia tam tikrų organų apykaitą. Dėl to yra padidėjęs rūgštingumas kūno ir kaupimasis amoniakas ir riebalų rūgštys viduje kepenys, kuri gali vadovauti į kepenų nepakankamumas. Kaupimas amoniakas galima vadovauti iki smegenų edemos susidarymo. Nors tiksli Reye sindromo priežastis nėra žinoma, ji dažnai pastebėta tais atvejais, kai pacientai, sergantys virusinėmis infekcijomis, buvo gydomi acetilsalicilo rūgštisturintys narkotikai. Nuo tada, kai ši asociacija tapo žinoma, pastebėtas bendras Reye sindromo sumažėjimas dėl tinkamai pritaikytų gydymo rekomendacijų. Tačiau tikslus santykis tarp acetilsalicilo rūgštis o Reye sindromas dar nėra išaiškintas; įtariamas genetinis nusiteikimas. Jaunesnių nei dvejų metų vaikų, kuriems išsivysto Reye sindromas, priežastis dažniausiai laikoma įgimtu medžiagų apykaitos sutrikimu.
Simptomai, skundai ir požymiai
Reye sindromas yra funkcinis korinio aparato sutrikimas. Liga dažniausiai pasireiškia tik vaikams ir paaugliams. kepenys ir smegenys daugiausia nukenčia. Reye sindromas gali būti mirtinas. Priežastys dar nėra baigtos. Mokslininkai daro prielaidą, kad patogenai of daryti įtaką or vėjaraupiai gali būti atsakingi, taip pat tikri narkotikai. Reye sindromas pasireiškia kartu su nuslūgusiomis virusinėmis infekcijomis. Pirmasis ženklas yra dažnas vėmimas. Pykinimas, kita vertus, neatsiranda. Jauni pacientai atrodo neramūs ir sutrikę, yra bejėgiai ir beveik neatsakingi. Traukuliai taip pat būdingi ligai. Neretai pacientai patenka į a koma. Dėl skysčių kaupimosi padidėja intrakranijinis slėgis. Tai veikia svarbius nervų takus. Lygiai taip pat vyksta kepenų riebalinė degeneracija. Kartu esanti disfunkcija gali vadovauti prie įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų. Viena nuoroda yra hipoglikemija, pavyzdžiui. oda dažnai tampa gelsva. Po a kraujas buvo paimtas kraujo krešėjimo laikas. Simptomatologija panaši kraujas apsinuodijimas arba meningitas todėl be išsamaus tyrimo nėra lengva atskirti.
Diagnozė ir eiga
Kadangi Reye sindromas yra labai retas, manoma, kad Jungtinėse Valstijose kasmet pasitaiko apie 50 atvejų - jis dažnai nepripažįstamas. Be to, simptomai yra gana nespecifiniai ir dažnai neteisingai interpretuojami ir klaidingai diagnozuojami kaip meningitas ar įgimtos medžiagų apykaitos klaidos. Diagnozę galima nustatyti remiantis kraujo ir šlapimo tyrimais. Tai atskleidžia padidėjusias kepenis fermentai (enzimai), kraujo krešėjimo sutrikimai, padidėjęs amoniakasir dažnai sumažėjęs kraujas gliukozė lygius. Norėdami patvirtinti diagnozę, vaizdo metodus ar kepenis biopsija yra naudojami, kurie atskleidžia mitochondrijos ir kepenų riebalų degeneracija. Smegenų bangos gali būti naudojamos intrakranijinio slėgio padidėjimui nustatyti. Be to, ankstesnis acetilsalicilo rūgštis- turinčių vaistų virusinės infekcijos atveju svarbu nuo a medicinos istorija požiūris. Negydomas Reye sindromas yra gyvybei pavojinga liga, mirtina maždaug ketvirtadaliu atvejų. Apie 30% pacientų patiria neurologines pasekmes, tokias kaip kalba ar mokymasis problemų. Reye sindromas nėra užkrečiamas.
Komplikacijos
Reye sindromas pats savaime yra labai rimta virusinės infekcijos komplikacija ir dažniausiai pasireiškia vaikams nuo ketverių iki dešimties metų. Iki 50 procentų visų atvejų pacientai miršta nuo sunkių komplikacijų, ypač paveikiančių smegenis ir kepenis. Deja, nėra gydymo terapija. Gydymą sudaro tik sunkių simptomų palengvinimas, siekiant užtikrinti nukentėjusiųjų išgyvenimą. Daugeliu atvejų, kai vaikai išgyveno, jiems lieka neurologinių sutrikimų, atsirandančių dėl smegenų pažeidimo. Taigi, paralyžius, kalbos sutrikimai ar psichiniai apribojimai gali likti visam gyvenimui. Pagrindinis Reye sindromo bruožas yra kepenų ir smegenų pažeidimai. Kepenys išsivysto į a riebios kepenys, kurio funkcija yra labai ribota. Galų gale kepenų nepakankamumas gali net atsirasti, o sunkiais atvejais gali prireikti kepenų transplantacija. Kadangi kepenų ir inkstų funkcijos yra glaudžiai susijusios, inkstas taip pat gali atsirasti pažeidimų ir net inkstų nepakankamumas. Tuo pačiu metu pažeidžiamos smegenys. Intrakranijinis slėgis padidėja dėl skysčių kaupimosi (smegenų edemos). Smegenų edema yra atsakinga už sunkiausias Reye sindromo komplikacijas. Maždaug 60 procentų nukentėjusių vaikų išsivysto visiškas Reye sindromas, kuriam būdingas ne tik kepenų funkcijos sutrikimas, bet ir sumišimas, dirglumas, traukuliai ir sutrikusi sąmonė iki imtinai. koma. Trys ketvirtadaliai tų, kurie serga Reye sindromu, neišgyvena šios ligos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Reye sindromą visada turėtų įvertinti ir gydyti gydytojas. Paprastai šia liga nėra savęs išgydyti. Nes būklė yra genetinė liga, jos negalima visiškai išgydyti. Tačiau nukentėjęs asmuo turi teisę į genetinis konsultavimas siekiant užtikrinti, kad Reye sindromas nebūtų perduodamas kitai kartai. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo sunkių, reikia kreiptis į gydytoją pykinimas ar net vėmimas per ilgą laiką. Pacientai dažnai būna sutrikę ar vos reaguoja ir negali bendrauti su kitais žmonėmis. Atkaklus hipoglikemija taip pat gali reikšti Reye sindromą ir turėtų būti ištirtas. Blogiausiu atveju, jei Reye sindromas negydomas, nukentėjęs asmuo gali jį kentėti kraujo apsinuodijimas or uždegimas iš meninges, kuris taip pat gali būti mirtinas. Visų pirma, esant simptomams, reikia kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Tolesnį gydymą teikia specialistas.
Gydymas ir terapija
Specifinio priežastinio ryšio nėra terapija dėl Reye sindromo. Gydymas apsiriboja ūmių simptomų palengvinimu ir žalos suvaldymu, atsižvelgiant į sunkius progresus, pvz kepenų nepakankamumas arba koma. Tam reikia intensyvaus stacionarinio gydymo, atidžiai prižiūrint gydytojui. Skysčių ir maistinių medžiagų tiekimą galima užtikrinti kaniule. Jei reikia, intrakranijinis slėgis sumažėja specifiniu narkotikai. Kai kuriais atvejais, dirbtinis kvėpavimas paciento. Reye sindromas yra neatidėliotina medicinos pagalba. Jei tai būklė įtariama, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją, nes greita medicininė intervencija gali užkirsti kelią ligos progresavimui ir taip sumažinti pasekmių riziką.
Prevencija
Reye sindromas pastebėtas kartu su administracija vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, šie vaistai (pvz., aspirinas), jei įmanoma, negalima skirti karščiuojančiomis ligomis sergančių vaikų ir paauglių. Galimi kiti vaistai karščiavimas sumažinimas ir skausmas nesusiję su Reye sindromo rizika. Apie tai reikėtų kreiptis į pediatrą.
Sekti
Reye sindromas laikomas neišgydomu. Siekiant sumažinti įvairius simptomus ir padidinti išgyvenimo tikimybę, galima imtis tik simptominių tolesnių veiksmų. Norint sumažinti ligos simptomus, svarbu gydyti vaistais. uždegimas ir smegenų patinimas. Šiuo atveju viršutinę kūno dalį reikia pakelti kaip palaikomąją priemonę. Kadangi kepenų pažeidimas riboja jo funkciją, sunkiais atvejais gali tekti dirbtinai palaikyti medžiagų apykaitą ir kraujo krešėjimą. Tai daroma administruojant natris benzoatas amoniako kiekiui kraujyje ir pilvaplėvėje sumažinti dializė. Ypač sunkiais atvejais gali prireikti persodinti kepenis. The inkstas taip pat turi būti gydomi vaistais, siekiant išlaikyti šlapimo išsiskyrimą ir išvengti inkstų nepakankamumo. Be to, likusių organų, tokių kaip širdis taip pat reikia stebėti plaučius ir plaučius dirbtinis kvėpavimas gali prireikti dėl smegenų pažeidimo. Liga turi įvairų poveikį, taip pat gali paveikti kitus organus ir sukelti nuolatinį paralyžių bei kalbos sutrikimai. Todėl labai rekomenduojama reguliariai tikrintis pas gydytoją, kad būtų galima patikrinti Reye sindromo progresą. Deja, prognozė yra gana prasta. Daugiau nei pusė nukentėjusiųjų miršta, o išgyvenusieji visą gyvenimą turi sunkių neurologinių sutrikimų. Tačiau ankstyvas ligos nustatymas ir vėliau terapija gali padidinti išgyvenimo galimybes.
Štai ką galite padaryti patys
Reye sindromas yra neatidėliotina medicinos pagalba. Jei atsiranda ūmaus medžiagų apykaitos sutrikimo požymių, nedelsdami skambinkite 911. Kol atvyks medicinos pagalba, vaiką ar paauglį reikia nuraminti. Tėvai turėtų nuraminti nukentėjusį asmenį ir užtikrinti, kad jis neprarastų sąmonės. Jei sutrikimas yra įgimtas, būtina informuoti skubios pagalbos gydytoją. Jei reikia, reikia skirti tinkamus skubius vaistus. Po pirminio gydymo ligonį reikia prižiūrėti ligoninėje. Taikomas papildomas poilsis ir tausojimas. Be to, reikėtų nustatyti ūmaus medžiagų apykaitos sutrikimo priežastis. Kadangi būklė dažniausiai pasireiškia vaikams, būtina konsultuotis su pediatru. Gydytojas gali reguliariai tikrinti pažangą ir paaiškinti vaikui ligą pagal amžių. Po skubios medicininės pagalbos gali atsirasti antrinis kepenų ir smegenų pažeidimas. Be to, gali likti neurologiniai sutrikimai, kurie kartu fizioterapija, reikia gydyti reguliariai. Nukentėjęs vaikas neturi liestis su galimais veiksniais. Tėvai turėtų peržiūrėti ir, jei reikia, pakeisti vaistus, kad būtų išvengta galimų veiksnių, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis, patekimo į organizmą. Esant įgimtoms medžiagų apykaitos klaidoms, taip pat reikėtų vengti vartoti tinkamus vaistus.
