Ribosoma: struktūra, funkcija ir ligos

Ribosoma atstovauja ribonukleino rūgštis su įvairiais baltymai. Ten baltymų sintezė vyksta pagal nukleotidų seką, sukauptą DNR, paverčiant į polipeptidinę grandinę.

Kas yra ribosoma?

Ribosomos yra sudaryti iš rRNR ir įvairių struktūrinių baltymai. RRNR (ribosominė RNR) yra perrašoma DNR. RDNR pavidalu yra ribosominės RNR sintezės genai. RDNR nėra perrašoma baltymai, bet tik į ribosominę RNR. Šiame procese rRNR yra pagrindinė ribosomos. Čia jis katalizuoja MRT genetinės informacijos vertimą į baltymus. Baltymai ribosomos nėra kovalentiškai susieti su rRNR. Jie kartu laiko ribosomos struktūrą, o faktinę baltymų sintezės katalizę atlieka rRNR. Ribosomos susideda iš dviejų subvienetų, kurie į ribosomą susirenka tik baltymų sintezės metu. Jų statybiniai blokai sintetinami branduolyje ties DNR. Čia gaminasi ir rRNR, ir baltymai, kurie kaupiasi į du branduolio subvienetus. Jie į citoplazmą patenka per branduolio poras. Eukariotinėje ląstelėje yra 100,000 10,000,000–XNUMX XNUMX XNUMX ribosomų, priklausomai nuo baltymų sintezės aktyvumo. Ribosomų ląstelėse yra labai aktyvi baltymų sintezė, nei mažesnio aktyvumo ląstelėse. Be citoplazmos, ribosomos taip pat randamos mitochondrijos arba augaluose - chloroplastuose.

Anatomija ir struktūra

Kaip minėta anksčiau, ribosomos susideda iš rRNR ir struktūrinių baltymų, kurie yra atsakingi už tinkamą struktūros padėtį ir sanglaudą. Po sintezės branduolyje susidaro du subvienetai, kurie į ribosomą susirenka tik baltymų sintezės metu kontaktuodami su mRNR. Baigus baltymų biosintezę, atitinkama ribosoma vėl suskaidoma į jos subvienetus. Žinduolių mažasis subvienetas susideda iš 33 baltymų ir vienos rRNR, o didysis subvienetas - iš 49 baltymų ir trijų rRNR. Susilietę su MRNR, kuri perduoda genetinę informaciją iš konkretaus baltymo DNR, du subvienetai susirenka, kad susidarytų tikroji ribosoma, ir tada gali prasidėti baltymų sintezė. Ribosominiai baltymai linkę sėdėti jo krašte. Ribosomos gali būti laisvos citoplazmoje arba membranos surištos endoplazminiame tinkle. Jie nuolat kaitalioja laisvas ir su membrana susietas būsenas. Ribosomos, esančios laisvojoje citoplazmoje, gamina baltymus, kurie taip pat turi būti nedelsiant išskirti į citoplazmą. Baltymai susidaro endoplazminiame tinkle ir per kotransliacinį baltymų transporterį patenka į ER ertmę. Dažniausiai tai yra baltymai, susidarę sekreciją formuojančiose ląstelėse, tokiose kaip kasa.

Funkcija ir užduotys

Ribosomų funkcija yra katalizuoti baltymų biosintezę. Faktinę genetinę baltymų informaciją perneša mRNR, kuri yra perrašoma DNR. Išėjęs iš branduolio, jis iškart prisijungia prie ribosomos baltymų sintezei. Proceso metu du subvienetai susirenka. Be to, individualus amino rūgštys yra perkeliami iš citoplazmos į ribosomas tRNR pagalba. Ten yra trys tRNR surišimo vietos. Tai yra aminoacilo (A), peptidilo (P) ir išėjimo (E) vietos. Baltymų sintezės pradžioje dvi vietas, A ir P vietas, iš pradžių užima aminorūgštimis pakrauta tRNR. Ši būsena vadinama ikransliacine būsena. Susiformavus peptidiniam ryšiui tarp jų amino rūgštys, po transliacijos būsena nustatoma, kai A vieta tampa E vieta, o P vieta tampa A vieta, o nauja tRNR iškyla toliau trys nukleotidai naujoje P vietoje. Buvusi P vietos tRNR, iš kurios pašalinta aminorūgštis, dabar yra pašalinama iš ribosomos. Būsenos nuolat svyruoja baltymų sintezės metu. Kiekvienam pakeitimui reikalinga didelė aktyvacijos energija. Individuali tRNR molekulės prijungti prie atitinkamo komplementaraus iRNR kodono. Šiame procese baltymo sintezė vyksta tarp dviejų ribosomos subvienetų tunelio formos struktūroje. Tikrąją biosintezę kontroliuoja didelis ribosomos subvienetas. Mažas subvienetas kontroliuoja rRNR funkciją. Kadangi sintezė vyksta tam tikrame tunelyje, baltymų grandinės, kurios vis dar nėra baigtos surenkant baltymus, yra apsaugomos nuo degradacijos taisant fermentai (enzimai). Šioje formoje šie baltymai būtų pripažinti kaip defektiniai citoplazmoje ir iškart suirtų. Po visiškos baltymų sintezės ribosoma vėl suskaidoma į subvienetus.

Ligos

Baltymų sintezės sutrikimas gali vadovauti rimtai sveikatai problemų. Tvarkingas šio proceso progresas yra būtinas gyvenimo funkcijoms atlikti. Tačiau yra keletas mutacijų, turinčių įtakos struktūriniams baltymams ar MRNR. Viena liga, kurios priežastis, kaip manoma, yra ribosomų baltymų mutacijos, yra žinoma kaip Deimantas-Juodoji anemija. Deimantas-Blackfanas anemija yra labai retas kraujas sutrikimas, kurio metu sutrinka raudonųjų kraujo kūnelių sintezė. Anemija rezultatus, o tai neleidžia organams gauti pakankamo jų kiekio deguonis. Gydymas susideda iš viso gyvenimo kraujas perpylimai. Be to, yra ir kitų fizinių apsigimimų. Remiantis viena teorija, dėl netinkamo ribosomų baltymų veikimo padidėja eritrocitų pirmtakų ląstelių apoptozė, sukelianti anemiją. Dauguma mutacijų atsiranda spontaniškai. Sindromo paveldėjimą galima įrodyti tik 15 procentų visų atvejų.