SAPHO sindromas yra liga reumatinių ligų grupėje, susijusi su pagrindiniais sinovitas, aknė, pustuliozė, hiperostozė ir osteitas. Manoma, kad priežastis yra a oda infekcija. Iki šiol gydymas buvo grynai simptominis.
Kas yra SAPHO sindromas?
Reumatinės ligos sudaro tam tikrų ligų ratą skausmas raumenų ir kaulų sistemos būklės. Įvairialypė liga iš reumatinių ligų formos rato yra vadinamasis SAPHO sindromas. Pavadinimas yra būdingų simptomų pirmųjų raidžių akronimas. Atitinkamai simptomai daugiausia apima sinovitas, aknė, pustuliozė, hiperostozė ir osteitas. Daugeliu atvejų individualūs simptomai iš karto nėra identifikuojami kaip nuoseklus klinikinis vaizdas dėl išraiškos kintamumo. SAPHO sindromas paprastai pasireiškia jaunoms moterims ir vyrams. Nei sindromo dažnis, nei paplitimas dar nėra tikras. Kadangi per 20 metų buvo užregistruota tik apie 20 atvejų, įtariama, kad sergamumas yra gana mažas. Sindromas siejamas su oda infekcijos psoriazė, sakroilitas, žarnyno ligos ir Laimo ligos.
Priežastys
Tiksli SAPHO sindromo etiologija dar nėra žinoma. Dėl ligos kintamumo vienodos etiologijos nesitikima. Kadangi visi sindromo atvejai, atrodo, yra susiję su dermatologiniais simptomais, priežastiniu oda infekcija šiuo metu laikoma labiausiai tikėtina priežastis. Todėl etiopatogenezė spėja apie priežastinę subklinikinę infekciją, pavyzdžiui, aknė, iš kurio imuninė reaktyvi osteomielitas galėtų vystytis. Kartu simptominis periostitas ir fazinis kaulų skausmas pacientų taip pat galėjo atsirasti dėl šios priežasties. Tas pats pasakytina ir apie gretimą sinovitas. Kaip koreliacijos gali būti išsamios, nebuvo galutinai išaiškinta. Genetiniai veiksniai taip pat gali būti susiję su ligos vystymusi. Bent jau tai siūlo cmo pelės gyvūnų modelis, kuris dokumentavo šeimos grupes.
Simptomai, skundai ir požymiai
SAPHO sindromą turintys pacientai kenčia nuo įvairaus sunkumo ir kintamumo simptomų. Kardinaliais simptomais laikomi sinovito, spuogų, pustuliozės, hiperostozės ir osteito akronimus formuojantys simptomai. Daugeliu atvejų simptomai skirtingiems pacientams yra visiškai skirtingi. Pagrindiniai simptomai dažniausiai būna susiję su kitais ligos požymiais, ypač nuovargis, sunkus skausmas simptomai ar virškinimo trakto simptomai. Dėl savo odos simptomų pacientai dažnai būna iškraipyti. Dėl jų skausmas, jie taip pat turi ribotas galimybes dalyvauti kasdieniame gyvenime. Pažeistų asmenų pustuliozė dažniausiai būna sutelkta rankose ir kojose. Hiperostozės pirmiausia yra sternoklavikuliniame sąnaryje. Ostitis gali pasireikšti kaip spondiloartropatija, spondilodiscitas, lėtinis pasikartojantis daugiažidininis osteomielitas, arba pustulinis artroosteitas. Ne kiekvienam pacientui gali pasireikšti kiekvienas iš penkių kardinalių simptomų.
Ligos diagnozė ir eiga
Žymeklių HLA-B8 ir HLA-B27 nėra privalomas SAPHO sindromo diagnostinis kriterijus. Tik dalis pacientų rodo pakilimą. Diagnozei nustatyti lemiama simptomų santrauka. Daugeliu atvejų raiškos kintamumas apsunkina ankstyvą diagnostiką. Diagnozė remiasi vaizdavimo metodais, tokiais kaip griaučiai scintigrafija ir MRT, nes visi SAPHO sindromo laboratoriniai duomenys laikomi mažai charakteriais. Ankstyva diagnozė rodo palankią prognozę. Tačiau kadangi visas sindromas paprastai nustatomas tik tolesnėse stadijose, visiškai palanki prognozė yra reta. Vėlesnėse sindromo stadijose prognozė labai priklauso nuo simptomų, kurie kiekvienu atveju gali labai skirtis.
Komplikacijos
Visų pirma tuos, kuriuos paveikė SAPHO sindromas, kankina didelis odos diskomfortas. Tai taip pat gali sumažinti estetiką, todėl nukentėję asmenys nebesijaučia patogiai, kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų ir smarkiai sumažino savivertę. Taip pat gali pasireikšti patyčios ir erzinimas ir turėti neigiamą poveikį paciento psichinei būklei, kad sindromas galėtų pasireikšti. vadovauti iki psichologinių sutrikimų ar Depresija. Be to, kenčia ir dauguma šio sindromo pacientų nuovargis ir nuolatinis nuovargis, kurio vis dėlto negalima kompensuoti miego pagalba. Net kasdieniai dalykai ir veikla yra sunkūs daugumai nukentėjusiųjų, todėl jie yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Daugelis pacientų simptomams palengvinti priklauso nuo psichologinio gydymo. Tačiau šiam sindromui taip pat būtina vartoti vaistus. Paprastai gyvenimo trukmė neturi įtakos.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
SAPHO sindromą visada turi gydyti gydytojas. Blogiausiu atveju taip pat gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties, jei sindromas nebus laiku gydomas. Dėl šios priežasties ankstyva sindromo diagnozė ir gydymas visada teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Jei pacientą kamuoja labai sunkūs spuogai, reikia kreiptis į gydytoją. Tokiu atveju ant odos taip pat yra pustulių, o odą paprastai veikia paraudimas ir niežėjimas. Daugeliu atvejų, nuovargis taip pat nurodo ligą, ypač jei ji pasireiškia ilgą laiką, taip pat be konkrečios priežasties. Tačiau norint parodyti SAPHO sindromą, nebūtini visi simptomai. Pradinę sindromo diagnozę gali nustatyti bendrosios praktikos gydytojas arba dermatologas. Susirgusio asmens gyvenimo trukmė liga neriboja ir nesumažina. Paprastai sindromą galima palyginti gerai gydyti, paprastai jis visiškai išgydomas.
Gydymas ir terapija
Šios terapija kol kas atitinka grynai simptominį gydymą. Kadangi priežastys nebuvo galutinai išaiškintos, galima gydyti tik atskirus simptomus. Taigi sindromas iki šiol neišgydomas. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo narkotikai tokių kaip NVNU galima simptominiam pacientų gydymui. Be to, pacientai paprastai turi keisti savo gyvenimą kaip gydymo dalį ir, pavyzdžiui, visam laikui išvengti skausmo stresas. Daugeliu atvejų fizioterapinė priežiūra padėjo pagerinti simptomus, ypač skausmo simptomus. Kadangi imunologinis ryšys rodo save, nukentėjusiesiems gydyti šiuo metu taip pat naudojamos imunosupresinės medžiagos, tokios kaip kortikosteroidai. Be to, terapinis požiūris į tokias medžiagas kaip MTX ir kolchicinas buvo aprašyti. Siūlomi papildomi terapiniai metodai bisfosfonatai z zoledrono rūgštis. Individualus antibiotikai taip pat šiuo metu yra testuojami, pavyzdžiui doksiciklinas ir azitromicinas. Imunosupresinis terapija taip pat gali būti įteiktas interferonas terapija. Kadangi pacientai SAPHO sindromą dažnai suvokia kaip iškraipymą, lydi psichoterapinė pagalba fizinė terapija atskirais atvejais. Terapijos metu pacientai išmoksta geriau susidoroti su savo liga ir apdoroti iškraipymo patirtį. Psichologinės situacijos stabilizavimas parodė teigiamą poveikį ligos eigai, susijusiai su daugeliu skirtingų ligų, ir atskirais atvejais netgi palengvino subjektyviai suvokiamas skausmo problemas.
Prevencija
Nors dabar yra logiškų spėlionių dėl SAPHO sindromo priežasties, vis dėlto galutinės priežastys dar nėra išsamiai žinomos. Kadangi etiologija nėra aiški, nėra profilaktikos priemonės yra iki šiol. Taigi šiuo metu niekas negali užkirsti kelio sindromui.
Sekti
Daugeliu atvejų nukentėjusiems asmenims, sergantiems SAPHO sindromu, yra labai nedaug ir taip pat labai mažai priemonės jiems prieinamos tiesioginės priežiūros. Dėl šios priežasties nukentėję asmenys turėtų kreiptis į gydytoją dėl šios ligos labai ankstyvoje stadijoje, taip pat užkirsti kelią galimoms kitoms komplikacijoms ir simptomams, nes ji negali išgydyti pati. Kadangi SAPHO sindromas yra genetinė liga, jo negalima visiškai išgydyti. Todėl, jei norima vaiko, pirmiausia pirmiausia reikia atlikti genetinius tyrimus ir konsultacijas, kad būtų išvengta palikuonių ligos pasikartojimo. Daugeliu atvejų SAPHO sindromą gali gerai sušvelninti priemonės of fizioterapija arba kineziterapija. Nukentėjęs asmuo taip pat gali atlikti daugelį pratimų namuose, kad išvengtų kitų nusiskundimų ir pagreitintų gijimo procesą. Dauguma sergančiųjų SAPHO sindromu taip pat priklauso nuo vaistų vartojimo. Turėtų būti laikomasi visų gydytojo nurodymų ir pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją, jei kyla klausimų ar kas nors neaišku. Taip pat reikia laikytis nurodytos dozės ir reguliariai vartoti.
Tai galite padaryti patys
Pacientai, kuriems diagnozuotas SAPHO sindromas, gali imtis įvairių priemonių simptomams palengvinti. Tinkamai palaikykite kūną, venkite skersvėjų ir dėvėkite apsauginius drabužius a šaltas patartina. Jie skatina savijautą ir išvengia galimų komplikacijų. Raumenų ir kaulų sistema turėtų būti tinkamai apsaugota nuo perkrovos. Kasdienės užduotys turėtų būti atliekamos pagal organizmo specifikacijas. Jei įmanoma, reikėtų pertvarkyti fizinės veiklos ar įsipareigojimų vykdymą kasdieniame gyvenime. Jie turėtų būti perskirstyti pasitarus su artimos aplinkos žmonėmis. Pratimai ir mokymo vienetai iš fizioterapija gali padėti sumažinti esamus skundus. Šiuos mokymus nukentėjęs asmuo gali naudoti savarankiškai bet kuriuo kasdienio gyvenimo metu. Jie palaiko organizmą ir padeda susidoroti su liga. Kognityvinė terapija gali padėti kovoti su esamu skausmu. Pacientai nurodo, kad poilsis taip pat yra naudingi. Reguliarus naudojimasis autogeninė treniruotė, meditacija or joga parodė, kad jie gali suteikti sėkmę kaip savipagalbos būdus. Pacientai dažnai skundžiasi nuovargiu. Jie turėtų leisti sau pakankamai poilsio laikotarpių kasdieniame gyvenime ir leisti kūnui atsinaujinti. Šiuo tikslu papildomai patartina optimizuoti miego higieną.
