Schmidto sindromas taip pat žinomas kaip II tipo poliendokrininis autoimuninis sindromas. Tai autoimuninis sutrikimas, susijęs su daugeliu endokrininių liaukų nepakankamumu.
Kas yra Schmidto sindromas?
Iš pradžių Schmidto sindromą patologas Martinas Benno Schmidtas apibūdino kaip jų derinį Adisono liga ir Hašimoto tiroiditas. Hašimoto tiroiditas yra lėtinis skydliaukės uždegimas kas veda prie Hipotirozė. Adisono liga yra nepakankamas antinksčių žievės aktyvumas. Bėgant metams kitas autoimuninės ligos buvo įtraukti į Schmidto sindromo apibrėžimą. Jų gali būti ir nebūti papildomai. Pasirenkamos su autoimuninėmis susijusios Schmidto sindromo ligos yra alopecija, žalinga anemija, sunkioji miastenija ir 1 tipo cukrinis diabetas.
.
Priežastys
Kaip ir daugelyje kitų autoimuninės ligos, Schmidto sindromo priežastys nėra žinomos. Tačiau atrodo, kad tam įtakos turi genetinis polinkis. Pavyzdžiui, pastebėta, kad HLA II klasės DR4 ir DR3 tipai dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems Schmidto sindromu, nei sveikiems žmonėms. HLA reiškia žmogaus leukocitų antigeną. Tai yra glikoproteinai, įtvirtinti ląstelių membranoje. Jie suteikia ląstelei individualų parašą ir vaidina svarbų vaidmenį imuninėje gynyboje. Jie padeda imuninė sistema atskirti endogenines ir egzogenines kūno struktūras. Schmidto sindromas dažniausiai pasireiškia suaugusioms moterims.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pirmieji simptomai paprastai nepasireiškia iki pilnametystės. Schmidto sindromo simptomai atsiranda dėl įvairių endokrininių liaukų nepakankamumo. Pažeidus antinksčių žievę, atsiranda Adisono liga. Hormono trūkumas aldosteronas sukelia mažai kraujas spaudimas, hiponatremija ir hiperkalemija, Kortizolio trūkumas sukelia silpnumo jausmą, pykinimas ir vėmimas. Pacientų yra mažai kraujas cukrus ir numesti svorio. Dėl to, kad trūksta Kortizolio, hipofizio liauka išaugo AKTH. Tai sukelia leidimą melatoninas taigi hiperpigmentacija oda. Pacientai yra pastebimi dėl savo bronzos spalvos. Hašimoto tiroiditas dažnai lydi Hipotirozė. Tipiški simptomai Hipotirozė įtraukti šaltas netoleravimas, tešlos edema, plaukų slinkimas, vidurių užkietėjimas, svorio padidėjimas ir libido praradimas. Prasidėjus Hašimoto tiroidito, pacientai taip pat gali išsivystyti hipertireozė, žinomas kaip hašitoksikozė. Kai organizmo imuninės ląstelės nukreipia į kasos beta ląsteles, 1 tipas diabetas vystosi. Beta ląstelės gamina hormoną insulinas, todėl dėl žalos yra insulino trūkumas. Be insulinas, gliukozė negali būti absorbuojamas iš kraujas kūno ląstelės. Rezultatas yra hiperglikemija. Dėl melanocitų sunaikinimo oda, baltųjų dėmių liga gali vystytis. Tipiška liga, kuri dar vadinama vitiligo, yra netolygus pigmento praradimas. Be to, pražūtingas anemija gali išsivystyti. Pernicious anemija sukelia trūkumas vitamino B12. Trūkumo priežastis yra lėtinė uždegimas skrandžio gleivinė sukeltas antikūnai sergant Schmidto sindromu. Dėl uždegimas, nepakanka vidinio faktoriaus gamina ląstelės skrandis. Tai būtina norint absorbcija of vitamino B12 žarnyne. Būdingas žalingas anemija yra tokie simptomai kaip deginimas iš kalba, raudona liežuvio spalva, neurologiniai skundai, nuovargis, blyškumas ir koncentracija sutrikimai. Taip pat gali padidėti jautrumas infekcijoms.
Ligos diagnozė ir eiga
Įtariant Schmidto sindromą, atliekamas antikūnų nustatymas kraujyje. Be to, atliekama atskirų hormonų liaukų diagnozė. Šiuo tikslu hormonai T3, T4, SSH, kortizono, aldosteronas, insulinas, gliukagonasir melatoninas yra nustatomi kraujyje. Priklausomai nuo trūkumo laipsnio, kai kurie hormonai gali būti nustatyta, kad trūksta. Galbūt galima aptikti HLA klasės tipus D3 ir D4. Papildomos vizualizavimo procedūros, tokios kaip ultragarsas arba KT gali būti atliekamas siekiant įvertinti ligos mastą ir nustatyti individualų hormonų nepakankamumą.
Komplikacijos
Schmidto sindromas gali vadovauti įvairioms sveikatos būklėms. Daugeliu atvejų nukentėjusieji kenčia nuo sumažėjusio kraujospūdis ir mažakraujystė. Tai gali vadovauti į svaigulys ir daugeliu atvejų - sąmonės netekimas. Apalpus burtai pacientas taip pat gali susižaloti. Be to, nukentėjusieji dažnai jaučiasi pavargę ir nerimsta, nuovargis negalima kompensuoti miego pagalba. Taip pat atsiranda skydliaukės disfunkcija ir labai neigiamai veikia nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo insulino trūkumo ir jiems reikia specialaus gydymo. Dėl to, kad trūksta vitamino B12, oda taip pat gali atsirasti skundų. Paauglystėje pacientai kenčia koncentracija sutrikimai ir padidėjęs jautrumas infekcijoms. Skrandis gleivinė taip pat gali tapti uždegimas. Schmidto sindromas dažniausiai gydomas vaistų pagalba. Nukentėjęs asmuo paprastai jų turi vartoti visą savo gyvenimą. Ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau apskritai negalima numatyti, ar dėl sindromo sumažės gyvenimo trukmė.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Schmidto sindromui visada reikia apsilankyti pas gydytoją. Procese negali būti savęs išgydymo, todėl būtinas medicininis gydymas. Kadangi tai yra paveldima liga, jos negalima gydyti priežastiniu būdu, o tik grynai simptomiškai. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo labai žemo lygio, reikia kreiptis į gydytoją kraujospūdis. Neretai pasitaiko odos hiperpigmentacija. Pykinimas arba silpnumo jausmas taip pat yra Schmidto sindromo rodikliai. Jei šie skundai atsiranda be jokios ypatingos priežasties, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Be to, hipertireozė taip pat gali reikšti Schmidto sindromą ir turėtų būti apžiūrėtas gydytojo. Kai kuriais atvejais nuolatinis uždegimas skrandžio gleivinė taip pat atkreipia dėmesį į Schmidto sindromą, kurį taip pat turėtų ištirti ir gydyti gydytojas. Visų pirma, šiuo klausimu galima kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Tolesnį Schmidto sindromo gydymą vykdo atitinkami specialistai ir labai priklauso nuo tikslaus skundų pobūdžio ir sunkumo.
Gydymas ir terapija
Sergant Schmidto sindromu, gydomos individualios būklės. Adisono liga gydoma visą gyvenimą gliukokortikoidai ir mineraliniai kortikosteroidai. Pakaitos pakeitimas Kortizolio turėtų būti atliekama pagal paros ritmą. Kortizolis dozė yra didesnis ryte nei vakare. Fizinio atveju stresas, dozė turi būti atitinkamai pakoreguotas. Hormonas aldosteronas pakeičiamas kortizolio dariniu fludrokortizonu. Jis pasižymi tokiu pačiu mineraliniu kortikoidiniu poveikiu kaip aldosteronas. terapija of Hašimoto tiroidito siekiama normalizuoti skydliaukės hormono kiekį kraujyje. Šiuo tikslu pacientai gauna L-tiroksinas. Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant selenas gali padėti sumažinti antikūnai ir taip palengvinti uždegimą. Jei pacientams taip pat yra pertvarkymo sutrikimas iš T4 į T3, terapija skiriamas kartu su L-tiroksinas ir liotironinas. Jeigu sunki anemijos forma, vitaminas B12 turi būti pakeistas tiesiogiai. Nuo absorbcija žarnyne nebeužtikrinama, vitaminas negalima vartoti žodžiu. Reikia injekcijos. Arba galima skirti trūkstamą vidinį faktorių. Tai leidžia pakartotinai absorbuoti kobalaminą žarnyne. Jei pacientai kenčia myasthenia gravis, slopinantis imunitetą terapija yra pasirinktas. Šiuo tikslu pacientai gauna gliukokortikoidai ir citostatinis narkotikai. Jei simptomai yra sunkūs, kraujui išvalyti gali prireikti plazmaferezės. Simptominį palengvėjimą suteikia acetilcholinesterazės inhibitoriai, tokie kaip piridostigminas. Baltųjų dėmių liga gydomas konservatyviai kortizono tepalai, fotochemoterapija, kosmetika ir apsauga nuo UV spindulių. Priklausomai nuo odos būklė, likusi oda gali būti balinama hidrochinonas monobenzilas eteris. Kitu atveju taip pat galima repigmentuoti siauros juostos UVB šviesa.
Prevencija
Kadangi Schmidto sindromo priežastis nežinoma, šiuo metu nėra veiksmingos prevencinės priemonės priemonės.
Sekti
Schmidto sindromas gydomas vien simptomiškai. Tolesnės priežiūros paprastai nėra, nes liga yra lėtinė ir jos negalima išgydyti. Ligos metu gali pasireikšti kiti simptomai, kuriuos reikia išaiškinti. Tolesnę priežiūrą teikia vidaus ligų specialistas. Vykdant tolesnę veiklą, surengiamas asmeninis pokalbis su pacientu, po kurio a Medicininė apžiūra. Jei hormoniniai simptomai išlieka, gali būti imamas kraujas ir nustatoma priežastis. Paciento apklausa naudojama norint susiaurinti simptomus ir nustatyti tolesnį gydymą vaistais. Jei pacientas ligos metu vedė skundų dienoraštį ar kitaip užfiksavo simptomus, gydytojui turėtų būti pateikti atitinkami dokumentai. Jie palengvina tolesnį autoimuninės ligos terapijos planavimą. Po stebėjimo vis dar būtina reguliariai lankytis pas gydytoją. Schmidto sindromas gali sukelti papildomų nusiskundimų, tokių kaip kraujotakos sutrikimai or svaigulys, kuris gali sukelti rimtą sveikatai komplikacijos. Todėl uždarykite medicinos stebėsena yra būtina net ir po tolesnių veiksmų. Tikslus priemonės dėl Schmidto sindromo geriausia aptarti su atsakingu gydytoju. Jei reikia, gydytojas gali įtraukti kitus specialistus į tolesnius veiksmus.
Štai ką galite padaryti patys
Schmidto sindromas lemia mažą kraujospūdis. Dėl šios priežasties sergantieji šiuo sutrikimu gali imtis tam tikrų veiksmų, kad padėtų kraujospūdžiui ir cirkuliacija. Iš karto po atsikėlimo galima atlikti pirmuosius pratimus ir treniruotes, kad padidintumėte kraujospūdį pabudimo procese. Hektika ir stresas reikėtų apskritai vengti. Rankos ir kojos gali priimti impulsus griebdami judesius, kurie vadovauti veisimo stimuliavimui cirkuliacija. - suvartojimas kofeinas- turintys produktai taip pat gali padėti sumažinti esamą diskomfortą. Subalansuotas ir sveikas dieta padės nukentėjusiajam iki minimumo sumažinti diskomfortą, pvz vidurių užkietėjimas ar nepageidaujamas svorio padidėjimas. Taip pat rekomenduojama atlikti pakankamą fizinį krūvį virškinimui skatinti ir stabilizuoti imuninė sistema. dieta turtingas vitaminai ir vengti kenksmingų medžiagų, tokių kaip nikotinas or alkoholis taip pat skatinti savijautą ir sumažinti galimus skundus. Jeigu koncentracija sutrikimai, pažintinis mokymas ir optimizavimas mokymasis elgesys gali būti naudingas. Atliekant kasdienes užduotis, reikėtų vengti psichinės perkrovos. Mokymasis kaupiamų įsipareigojimų turinys ar struktūra turėtų būti pritaikyti prie nukentėjusio asmens galimybių. Kadangi liga gali sukelti padidėjusį nuovargis, poilsio laikotarpiai ir pertraukos taip pat turėtų būti optimizuoti. Miego higiena turėtų būti stebima ir gerinama.
