Schwartz-Bartter sindromas yra endokrininis sutrikimas, susijęs su padidėjusia antidiurezinio hormono sekrecija (ADH). Dėl to per mažai skysčių išsiskiria per inkstus. Šlapimas yra nepakankamai praskiestas.
Kas yra Schwartz-Bartter sindromas?
Schwartz-Bartter sindromas taip pat žinomas kaip nepakankamo sindromas ADH sekretas, arba trumpai SIADH. Tai osmosinio reguliavimo sutrikimas. Šios disreguliacijos pagrindas yra padidėjusi hormono gamyba ir sekrecija ADH, taip pat žinomas kaip vazopresinas. Schwartz-Bartter sindromas dažnai painiojama su Bartterio sindromu. Tačiau tai inkstų kanalėlių liga, nesusijusi su tikru Schwartzo-Bartterio sindromu.
Priežastys
Daugiau nei 80 procentų atvejų Schwartz-Bartter sindromą sukelia mažų ląstelių bronchų karcinoma. Šiuo atveju liga pasireiškia kaip paraneoplastinis sindromas. Paraneoplastinis sindromas yra simptomų konsteliacija, atsirandanti naviko ligos kontekste, tačiau nėra tiesioginė naviko augimo pasekmė. Mažas langelis plaučių karcinoma yra hormonus gaminantis navikas. Schwartzo-Bartterio sindromo atveju Vėžys ląstelės gamina ADH. Tik retai nustatomos kitos sindromo priežastys. Viena iš galimų priežasčių yra hipofizės ADH kontrolės atsiejimas nuo fiziologinių dirgiklių. Tokie dirgikliai gali atsirasti dėl insulto, smegenys uždegimasarba trauminis smegenų sužalojimas. Schwartzo-Bartterio sindromas taip pat pastebimas po sunkaus nudegimaiį plaučių uždegimas, Arba tuberkuliozė. Be to, jį galima pastebėti kaip šalutinį poveikį vartojant triciklį antidepresantai, serotonino reabsorbcijos inhibitoriai, neuroleptikai, citostatikai arba antiaritminiai narkotikai. Be to, parodyta, kad po operacijos beveik visiems pacientams laikinai padidėja ADH išsiskyrimas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Kai kuriais atvejais Schwartz-Bartter sindromas gali būti visiškai besimptomis. Nespecifiniai simptomai, tokie kaip pykinimas, vėmimas, galvos skausmasir apetito praradimas yra paplitę. Dėl ADH padidėja reabsorbcija vanduo viduje inkstas. Kaip rezultatas, vanduo išsiskyrimas yra sumažėjęs. Tai būklė vadinamas hipotoniniu hiperhidracijos simptomu. Pasiliko vanduo praskiedžia kraujas taip, kad koncentracija of elektrolitai yra pakeistas. Yra sumažėjęs natris, kalisir fosfatas viduje kraujas. Rezultatas yra metabolinė hipochloremija alkalozė. Simptomų sunkumas priklauso nuo praskiedimo natris. Be minėtų nespecifinių simptomų, gali atsirasti ir asmenybės pokyčių. Pacientai yra irzlūs arba mieguisti. Jie atrodo sutrikę. Sąmonės sutrikimai iki kliedėjimas or koma gali atsirasti. Be raumenų silpnumo ir raumenų spazmų, gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai ar greiti nevalingi raumenų judesiai, vadinami mioklonijomis. Neurologinis refleksas yra padidėję arba susilpnėję. Vandens sulaikymas ribojamas nuo trijų iki keturių litrų. Nors tai turi drastišką poveikį elektrolitui koncentracija viduje kraujas, vandens susilaikymo (edemos) nematyti.
Ligos diagnozė ir eiga
Įtarus Schwartzo-Bartterio sindromą, atliekami įvairūs laboratoriniai tyrimai. Hiponatremija su a natris koncentracija mažiau nei 135 mmol / l, ypač stebina. osmoliškumas serumo sumažėja. Jis yra mažesnis nei 270 mosmol / kg. Dėl padidėjusio vandens kiekio kraujagyslių sistemoje padidėja centrinis veninis slėgis (CVP). Centrinis veninis slėgis (CVP) yra kraujospūdis vyraujantis dešiniojo prieširdžio ir viršesnis tuščioji vena. Jis matuojamas invaziškai per a centrinis veninis kateteris (CVC) ir nustatomas manometru. Edemos ar pilvo pilvo negalima nustatyti. Kita vertus, mažai šlapimo apimtis yra pastebimas. Šlapimas osmoliškumas o savitasis svoris yra netinkamai padidintas. Natrio koncentracija taip pat yra per didelė, kai vertė viršija 20 mmol / l. ADH koncentracijos kraujyje nustatymas nebuvo naudingas. Sergant Schwartzo-Bartterio sindromu, lygis gali būti ir padidėjęs, ir normalus. Taigi padidėjęs ADH kiekis kraujyje nėra būtinas Schwartzo-Bartterio sindromo diagnozės kriterijus. Remiantis osmoliškumas vertės ir šlapimas apimtis, Schwartz-Bartter sindromą galima atskirti nuo kitų šlapimo koncentracijos sutrikimų, tokių kaip diabetas insipidus centralis arba necukrinis diabetas renalis.
Komplikacijos
Schwartz-Bartter sindromas nebūtinai sukelia simptomus ar vadovauti kiekvienu atveju iki komplikacijų. Kai kuriais retais atvejais sindromas progresuoja visiškai be simptomų. Tačiau kitais atvejais nukentėję asmenys kenčia nuo sunkių galvos skausmas ir tęsiau apetito praradimas. Yra svorio netekimas ir dažnai dehidratacija. vėmimas or pykinimas taip pat gali atsirasti dėl ligos ir labai neigiamai paveikti nukentėjusio žmogaus kasdienį gyvenimą. Dauguma pacientų taip pat kenčia nuo asmenybės pokyčių, kurie gali vadovauti į psichologinius skundus ar Depresija socialinius sunkumus. Sąmonės sutrikimai taip pat gali vadovauti į koma or kliedėjimas. Dažnai atsiranda ir epilepsijos priepuolių, kurie blogiausiu atveju gali sukelti nukentėjusio asmens mirtį. Paciento refleksas taip pat yra žymiai susilpnėję dėl Schwartzo-Bartterio sindromo. Schwartz-Bartter sindromo gydymas paprastai yra simptominis. Nukentėjęs asmuo turi pasiimti tirpalą elektrolitui atstatyti subalansuoti. Kiti simptomai gydomi vaistais. Negalima numatyti, ar paciento gyvenimo trukmė yra sumažėjusi.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Sergant Schwartzo-Bartterio sindromu, būtinai reikia apsilankyti pas gydytoją. Sergant šia liga negalima savarankiškai išgydyti, o simptomai paprastai pablogėja, jei nepradedamas gydymas. Tačiau ankstyva diagnozė taikant ankstyvą gydymą turi labai teigiamą poveikį ligos eigai ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms. Jei pacientas serga sunkia liga, reikia kreiptis į gydytoją, jei sergama Schwartz-Bartter sindromu galvos skausmas, kuris taip pat yra susijęs su pykinimas ir vėmimas. Daugeliu atvejų staiga apetito praradimas taip pat gali reikšti Schwartz-Bartter sindromą ir taip pat turi būti įvertintas gydytojo. Dauguma nukentėjusių asmenų taip pat rodo jų asmenybės pokyčius ar sunkius sąmonės sutrikimus, todėl gali prarasti sąmonę. Epilepsijos priepuoliai taip pat gali rodyti Schwartz-Bartter sindromą. Pirmiausia dėl Schwartz-Bartter sindromo gali būti konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju. Tačiau tolesnį gydymą paprastai teikia specialistas, o tolesnio kurso negalima visuotinai numatyti.
Gydymas ir terapija
Terapija pirmiausia priklauso nuo klinikinių simptomų, antra - nuo Schwartz-Bartter sindromo priežasties. Jei diagnozė yra besimptomė atsitiktinė išvada, gėrimo apribojimas jau gali būti pakankamas terapija. Tačiau jei pasireiškia neurologiniai simptomai, reikia gydyti. Paprastai lėtai užpilai skiriama hipertoninio (10 proc.) arba izotoninio (0.9 proc.) fiziologinio tirpalo. Taip siekiama kompensuoti natrio trūkumą. Natrio koncentraciją kraujyje reikia didinti tik lėtai. Per greitai padidinus koncentraciją, gali atsirasti centrinė pontino mielinolizė. Tai yra neurologinis sutrikimas, kai nervinių skaidulų apvalkalas yra smegenų stiebas sritis yra pažeista. Pirmieji šios ligos simptomai pasireiškia praėjus pusei savaitės po pakeitimo. Yra sąmonės sutrikimų, koma, didėjantis paralyžius ir sunkumas ryjant. Nors dauguma pacientų pasveiksta nuo šių simptomų, mirtinas rezultatas galimas. Į terapija, svarbu atsiminti, kad hiponatremiją dažnai lydi hipokalemija. Taigi pakeitimas kalis taip pat teigiamai veikia hiponatremijos gydymą. Vaptanai yra naujesnė terapinė galimybė. Vaptanai yra vazopresino antagonistai. Jie blokuoja antidiurezinio hormono veikimą inkstas. Be to, vadinamųjų akvaporinų įtraukimas į kolektoriaus vamzdžius inkstas yra užkirstas kelias. Tai skatina vandens be elektrolitų išsiskyrimą. Tolvaptanas yra vienintelis vazopresino antagonistas, patvirtintas Vokietijoje.
Prevencija
Kadangi Schwartz-Bartter sindromas dažniausiai yra kitų ligų priežastis, tikslinė prevencija neįmanoma.
Požiūris
Kadangi Schwartzo-Bartterio sindromas yra įgimta, taigi ir genetiškai nulemta liga, jis paprastai negali būti išgydytas savarankiškai, todėl nukentėjęs asmuo visada yra priklausomas nuo gydytojo atlikto tyrimo ir gydymo. Priemonės taip pat po gydymo galimybės taip pat yra gerokai ribotos, todėl pirmiausia reikia greitai nustatyti diagnozę, kad būtų išvengta tolesnių skundų ir komplikacijų. Jei nukentėjęs asmuo ar tėvai nori turėti vaikų, pirmiausia reikia atlikti genetinį tyrimą ir konsultuoti, kad būtų išvengta šios ligos pasikartojimo. Daugeliu atvejų Schwartz-Bartter sindromą gali gerai sušvelninti priemonės of fizioterapija or fizinė terapija. Tai darydami, pacientai gali atlikti daug pratimų patogiai savo namuose, kad išvengtų tolesnio diskomforto ir paspartintų gijimą. Dauguma sergančiųjų Schwartz-Bartter sindromu taip pat remiasi vaistų vartojimu. Reikia laikytis visų gydytojo nurodymų. Taip pat reikia atkreipti dėmesį į nurodytą dozę ir reguliarų suvartojimą.
Sekti
Kadangi Schwartzo-Bartterio sindromas yra įgimta, taigi ir genetiškai nulemta liga, tai paprastai negali išgydyti savarankiškai, todėl nukentėjęs asmuo visada yra priklausomas nuo gydytojo atlikto tyrimo ir gydymo. Šiame kontekste priemonės o papildomo gydymo galimybės paprastai taip pat yra gerokai ribotos. Visų pirma, reikia greitai nustatyti diagnozę, kad būtų išvengta tolesnių skundų ir komplikacijų. Jei nukentėję asmenys nori turėti vaikų, rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus ir konsultuoti, kad būtų išvengta ligos pasikartojimo. Daugeliu atvejų Schwartz-Bartter sindromą galima gerai sušvelninti fizinė terapija or fizioterapija. Tai darydamas, ligonis taip pat gali atlikti daug pratimų patogiai savo namuose, kad išvengtų kitų simptomų atsiradimo ir pagreitintų gijimą. Dauguma sergančiųjų Schwartz-Bartter sindromu taip pat priklauso nuo vaistų vartojimo. Turėtų būti laikomasi visų gydytojo nurodymų ir pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją, jei kyla klausimų ar kas nors neaišku. Taip pat reikia laikytis teisingos dozės ir reguliariai vartoti.
Tai galite padaryti patys
Pacientai, kenčiantys nuo Schwartzo-Bartterio sindromo, be kita ko, turėtų atkreipti dėmesį ir į gėrimo kiekį. Priklausomai nuo tikslios diagnozės, tai jau gali padėti, jei jie geria mažiau skysčių. Tačiau dėl neurologinių simptomų nukentėjusieji turėtų kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta natrio trūkumo ar panašių problemų. Glaudžiai konsultuojantis su gydančiu gydytoju, natrio trūkumą galima palaipsniui kompensuoti. Geras kūno suvokimas yra labai svarbus norint aptikti bet kurį sveikatai sutrikimai laiku. Štai kodėl pacientai turėtų stebėti save. Galvos skausmai, letargija ar irzlumas ir pykinimas gali rodyti pablogėjimą. Raumenų silpnumas ir mėšlungis taip pat galimi. Norint neutralizuoti natrio trūkumą, reikia pakeisti dieta paprastai nepakanka. Štai kodėl sergantiesiems svarbu tiksliai laikytis gydytojo nurodymų. Sąmonės sutrikimų ar sumišusių būsenų nereikėtų slėpti, nes priešingu atveju yra rizika, kad priepuoliai pablogės. Geriau imtis tikslinių veiksmų prieš simptomus ir teisingai interpretuoti savo kūno signalus. Kadangi liga yra reta, vargu ar yra savipagalbos grupių. Tai dar labiau sustiprina paciento ir gydytojo pasitikėjimą.
