Simptomai
Simptomai baltymo C trūkumas labai priklauso nuo baltymo aktyvumo ir jo koncentracijos kraujas. Simptomų sunkumas yra glaudžiai susijęs su išmatuotomis vertėmis. Šiek tiek sumažėjusios vertės kliniškai pastebimos tik retais atvejais.
Sunkios formos, tiek įgimtos, tiek įgytos, išryškėja įvairūs simptomai, kuriuos mažiausiai sukelia mikrotrombozės kraujas laivai odoje ir organuose. Iš pradžių ant odos yra nedideli, taškiniai kraujavimai, kurių negalima nustumti spaudžiant (petechijos). Tolimesnės ligos eigos metu šie kraujavimai tampa plokšti ir teka vienas į kitą.
Technine prasme ši išvaizda vadinama Purpura fulminans. Kai kapiliarai, aprūpinantys odą deguonimi, vis labiau užsikemša mažais kraujas krešuliai, odos plotai ir toliau nyksta (oda nekrozė), sukeldamas skausmas. Šie mikrotrombai taip pat pasitaiko visuose organuose ir todėl sukelia sunkią eigą, kuri a baltymo C trūkumas gali sukelti daugybinių organų tiekimą, kūno dalių amputacijas ir, jei negydoma, net mirtį. Įgimta baltymo C trūkumas naujagimiams yra susijęs su padidėjusiu venų dažniu trombozė, ty kraujo krešuliai didesnėse venose.
Vaikams yra didesnė vadinamųjų netipinių trombozių rizika smegenys ar žarnyne. Baltymų C trūkumo diagnozė yra ne tiek klinikinė, kiek laboratorinė. Paėmus normalų kraujo mėginį, kraujyje galima patikrinti baltymo C koncentraciją ir jo aktyvumą.
Pirma, baltymo aktyvumas matuojamas%, o suaugusių žmonių normalus diapazonas yra nuo 70 iki 140%, lyginant su vidutiniu sveikų žmonių aktyvumu. Nuo 20-25% atsiranda sunkių simptomų, kuriuos reikia gydyti. Kitame etape galima nustatyti baltymo C kiekį kraujyje.
Tai prasminga tik tuo atveju, jei iš anksto pastebėtas sumažėjęs aktyvumas arba pacientą kamuoja simptomai, suderinami su baltymo C trūkumu. Čia normali riba yra 2-6 mg / l suaugusiems. Baltymo C trūkumas diagnozuojamas, kai aktyvumas nukrenta žemiau 70%, tada diferencijuojama į 1 tipo (sumažintą) ir 2 tipo (normalią) pagal koncentraciją kraujyje. Norint atmesti ir išaiškinti įgytas ir grįžtamas priežastis, BŽS statusas kepenys ir visi vartojami vaistai turėtų būti patikslinti. Vitamino K nustatymas taip pat gali būti naudingas.
