Simptomai | Hemochromatozė

Simptomai

Simptomai hemochromatozė sukelia padidėjęs geležies nusėdimas įvairiuose organuose, dėl ko pažeidžiamos ląstelės. Be kita ko, yra nuosėdų: Ligos pradžioje nukentėję asmenys paprastai nepastebi jokių simptomų ar pokyčių. Tik po kelerių metų simptomai pasireiškia pirmą kartą.

Tipiški yra nepatikslinti pradiniai simptomai, tokie kaip: indeksas ir vidurys pirštas metakarpofalange sąnarių yra ypač paveikti bendrų skundų. Bet didesnis sąnarių pavyzdžiui, kelio sąnarys taip pat dažnai nukenčia. Net gydant, sąnarių skundai dažnai beveik nepagerėja, o tai gali stipriai pabloginti gyvenimo kokybę. Tai, kad geležies nuosėdos padidėja kepenys, be kita ko, lemia jungiamasis audinys viduje kepenys, kuris techniškai žinomas kaip kepenų fibrozė.

Šios kepenys fermentai (enzimai) padidėja, o kepenys padidėja. Jei kepenys patiria randus, tai vadinama kepenų ciroze. Tolesniame etape kepenų cirozė kraštutiniais atvejais gali išsivystyti į mažų ląstelių kepenų karcinomą.

Dėl jungiamasis audinys kepenų pertvarkymas, jo funkcija yra ribota. Be to, gali pasireikšti kiti tipiški simptomai, tačiau jie nebūtinai tinka kiekvienam pacientui. Tai apima padidėjusią odos pigmentaciją saulės veikiamose odos vietose.

Tolimesnės ligos eigos metu oda tampa bronzos spalvos. Tai sukelia padidėjęs melanino gamyba (= odos pigmentas), nes, be kita ko, melaninas susidaro iš geležies. Taip pat gali pasireikšti cukraus ligos simptomai, tokie kaip padidėjęs šlapinimasis ir troškulys.

Tai, kad kasa yra pažeistas geležies nusėdimo, reiškia, kad pažengusioje ligos stadijoje diabetas iš tikrųjų išsivysto mellitas (cukraus liga). Tai gali sukelti padidėjimą plaukų slinkimas ir per anksti pilka plaukų spalva. Be to, gali pasireikšti impotencija, o moterims menstruacinis kraujavimas gali pasikeisti arba net visai sustoti.

Indėliai hipofizio liauka dažnai veda į a testosteronas vyrų trūkumas, dėl kurio sumažėja lytinis potraukis (geismas), o moterys - anksti menopauzė. Be to, geležies nuosėdos širdis raumenys gali sukelti širdies nepakankamumą, dėl kurio atsiranda dusulys ir širdies aritmija, Papildomai, osteoporozė gali vystytis.

Tam tikromis aplinkybėmis karcinomos, pavyzdžiui, kepenys Vėžys or kasos vėžystaip pat gali išsivystyti dėl toksinių ląstelių pažeidimo, kurį sukelia geležies nuosėdos organuose.

  • Kepenys
  • kasa
  • Hipofizė
  • Širdis ir
  • Jungtys
  • Vyrams pradiniai simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 30–50 metų.
  • Moterims, priešingai, pirmieji simptomai atsiranda po menopauzė, nes geležies perteklius gali išsiskirti natūraliai mėnesinės prieš menopauzė ir gali būti padidėjęs geležies poreikis dėl nėštumas ir maitinimas krūtimi.
  • Nuovargis
  • Depresinis nepasitenkinimas
  • Viršutinės pilvo dalies skausmas ir
  • Sąnarių skundai

Paprastai pacientai, sergantys hemochromatozė turi odos rusvai bronzinę pigmentaciją (spalvos pakitimą).

Ši tamsesnė odos spalva daugiausia būna saulės spindulių paveiktose odos vietose: Be to, tamsi pigmentacija taip pat veikia spenelius, pažastis, delnus ir lytinių organų sritį. 75% pacientų, sergančių hemochromatozė parodyti pažastų pigmentaciją, be to, pažastis plaukai trūksta. Hemochromatozėje visos kitos tamsesnės odos vietos taip pat yra be plaukų.

Hiperpigmentacija atsiranda dėl dažiklio perprodukcijos melanino, kuris dažnai pasireiškia sergant hemochromatoze.

  • Ištiesta rankų ir rankų pusė,
  • Kaklas,
  • Veidas,
  • Sumažinti koja.

Akių simptomai (dar) nėra žinomi sergant hemochromatoze. Yra tik atskiri atvejai apie hemochromatozę ir katarakta.

Hemochromatozės nereikėtų painioti Wilsono liga, vario laikymo liga, kai varis nusėda žiede prie krašto rainelė, kuris vadinamas Kayser-Fleischer ragenos žiedu. Maždaug 50% hemochromatozės pacientų liga pasireiškia vadinamąja artropatija. Artrhopatija reiškia ne ką kita, o sąnarių ligas.

Hemochromatozės artropatija yra skausminga ir dažniausiai pasireiškia ties pagrindu sąnarių indekso ir vidurio pirštas. Vidurinis ir riešas sąnariai taip pat dažnai pažeidžiami. Taip pat žinoma, kad pacientams, sergantiems hemochromatoze, priešlaikinis klubo ir kelio sąnarys artritas. Deja, terapija flebotomijomis gali užkirsti kelią sąnarių ligoms, kurias sukelia hemochromatozė, tik ankstyvoje stadijoje; esama sąnario žala negali būti panaikinta gydant. Ar norėtumėte sužinoti, kaip atpažinti artrozę?