Rankos sindaktilija

Dviejų pirštų sujungimas, kai paveikti visi pirštai, vadinama šaukštu. Sindaktilija dažnai pasireiškia sergant Aperto sindromu.

  • Skilusi ranka
  • Šaukšto ranka

Apibrėžimas

Rankos sindaktilija yra kaulinė arba jungiamasis audinys dviejų pirštų sujungimas. Sergant šia liga tarp pirštų nėra vietos. Ši liga yra įgimta.

Epidemiologija

Rankos sindromas yra gana dažna liga. Tai dažniausiai pasitaikanti įgimta rankos yda. Sindaktilija diagnozuojama vienam iš 10005000 naujagimių.

Aptariamas 5–7 embriono vystymosi savaitės raidos sutrikimas. Daugeliu atvejų negalima nustatyti jokios ligos priežasties, rečiau būna genetinių paveldimų ligų (apie 20% visų atvejų). Genetinės ligos kai pasireiškia sindaktilija, yra Aarskogo sindromas, Adamso-Oliverio sindromas, Fraserio sindromas, Pfeifferio sindromas (akrocefalo sindromai) ir Smitho-Lemli-Opitzo sindromas.

  • Aarskogo sindromas
  • Adamso Oliverio sindromas
  • Fraserio sindromas
  • Pfeifferio sindromas (Acrocephalo-Syndactyl sindromas) ir
  • Smitho-Lemli-Opitzo sindromas

Formos

Iš esmės išskiriami minkštųjų audinių sindromai - pirštai tarpusavyje jungiami tik oda ir jungiamasis audinys. Kaulingoje sindaktikoje pirštas kaulai taip pat yra sujungtos viena su kita. Be to, išskiriama pirštų ryšio tarpusavyje apimtis.

Čia išskiriami trys sunkumo laipsniai: Daugeliu atvejų tarpusavyje sujungiami tik du pirštai (paprasta sindaktilija). Jei paveikiami keli rankos pirštai, kalbama apie kelis sindaktilius. Jei paveikiami visi rankos pirštai, susidaro vadinamoji šaukšto ranka.

Įtariama, kad toks apsigimimas yra genetinė liga (Aperto sindromas).

  • Minkštųjų audinių sindaktilija
  • Kauliniai sindaktiliai
  • Dalinis (dalinis)
  • Beveik visiškai (tarpinė suma)
  • Baigta (iš viso)

Raudona skaičių eilutė rodo rankos spindulius. Spindulys 4 susiliejo su sija 5, todėl trūksta skaičiaus 5. Pirštai (mėlyna skaičių eilutė) išdėstyti paprastai nuo 1 iki 5.