Žmonėms, turintiems sindaktiliją, yra įgimta rankų ir kojų deformacija. Susilieję rankų ir kojų pirštai yra pastebimi. Sindaktilija gali pasireikšti atskirai arba kartu su kitomis paveldimomis ligomis.
Kas yra sindaktilija?
Sindaktilija yra rankų ar kojų apsigimimas, atsirandantis embriono vystymosi stadijoje. Sutrinka pirštų ir pirštų atskyrimas, kuris vyksta 5–7 embriono vystymosi savaitėse. Sindaktilija yra viena iš labiausiai paplitusių rankų apsigimimų, nes paprasta sindaktilija pasireiškia maždaug vienam iš 3000 naujagimių. Šis terminas kilęs iš graikų kalbos: „syn“ reiškia kartu, o „dactylos“ - pirštus, kurie kartu išaugę. Kraštutiniais atvejais tai taikoma visiems rankos pirštams. Trečiasis tarpuplaučio raukšlė dažniausiai pažeidžiamas ant plaštakos, o antrasis - tarpupirščio raukšlė. Taigi, atskiros pirštų ir pirštų falangos nesidalija visiškai. Sindaktilija yra gana dažna. Dėl ligos pirštų judrumas yra ribotas. Jei tai paveikė visus pirštus, įprasta griebimo funkcija neįmanoma. Tai vadinama šaukštu. Šis apsigimimas dažnai yra genetinis sutrikimas (Aperto sindromas). Tarp rankos apsigimimų jis yra labiausiai paplitęs. Sindaktilija diferencijuojama pagal pažeistos galūnės laipsnį:
Taigi, kaip ir odos sindromaktikoje, ryšys gali būti tik oda tarp pažeistų galūnių. Kita vertus, osseous sindactyly, dalis kaulai lydusis saugiklis. Išsiskyrimas yra įmanomas daugeliu sindaktilijos atvejų ir, jei įmanoma, atliekamas iki trečiųjų gyvenimo metų pabaigos.
Priežastys
Sindaktilijos priežastis yra genetinė. Nukentėję asmenys turi dominuojančią padėtį genas kuris sukėlė šią paveldimą ligą. Paveldėjimo dažnis yra nuo 10 iki 40 procentų šeimos. Dėl defekto galūnės segmentai neatskiriami numatytoje vystymosi fazėje embrionas. Sindaktilija pasireiškia ne tik kaip viena liga. Daugeliu atvejų tai yra kitas simptomas genetinės ligos. Visiems jiems būdinga tai, kad jie turi įtakos normaliai embrionas. Sindaktilai vėliau gyvenime išsivysto tik labai nedaug. Šiais atvejais tai yra egzogeniniai sindromai. Daugeliu atvejų jie atsiranda dėl traumos ar atsitiktinio įvykio, dėl kurio gijimas oda or kaulai nebuvo ar negalėjo būti tinkamai prižiūrimas mediciniškai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Sindaktilija pirmiausia pastebima dėl rankų ir kojų deformacijų. Nukentėjusiems asmenims pirštai ir pirštai sulydomi, todėl kyla problemų judant ir griebiantis. Atsižvelgiant į ligos mastą, nebegalima atlikti net paprastų judesių. Ilgainiui sindaktika lemia didelius apribojimus kasdieniame gyvenime. Pavyzdžiui, vėlesnėje ligos eigoje tarp rankų ir kojų pirštų susidaro kaulinės jungtys, kurios yra išoriškai pastebimos ir riboja sąnarių savo gebėjimu judėti. Vadinamojoje akrosindaktikoje vystosi skirtingo ilgio pirštai ar pirštai. Vėliau skylėje susidaro skylės oda tiltas, kuris gali tapti uždegimas. Syndactyly ir acrosyndactyly daugiausia veikia estetiką, nors judėjimo apribojimai taip pat gali išsivystyti ligai progresuojant. Ypač sergant sunkia liga, yra rizika, kad susiliejusios galūnės gali išsivystyti sunkiomis komplikacijomis. Negydant vis labiau blogėja smulkioji motorika ir prisilietimo pojūtis. Pažeisti vaikai dažnai emociškai kenčia ir dėl estetinių anomalijų. Tada gali išsivystyti socialinis nerimas ar net depresijos nuotaikos. Ankstyva operacija gali visiškai pašalinti simptomus.
Diagnozė ir eiga
Syndactyly galima nustatyti po gimimo, vizualiai apžiūrint. Vėliau vaizdavimo metodai naudojami siekiant nustatyti, kuri sindaktilijos forma yra. Tokiu būdu jungiamasis kaulas tiltai osseous sindactyly galima tiksliau nustatyti. Daugeliu atvejų sindromaktiliją galima nustatyti jau prenatališkai atliekant nėščių moterų patikros tyrimus. Tai leidžia vaiko tėvams ir gydantiems gydytojams ankstyvoje stadijoje būti pasirengusiems sindaktilijai. Falangų srityje dažniausiai tai yra estetinė problema, neturinti jokios įtakos vaiko raidai. Sindaktilijos eiga ant falangų skiriasi. Vaikams reikia gebėjimo suvokti, kad galėtų vystytis pagal savo amžių. Negydoma rankų sindaktilija gali vadovauti į vystymosi problemas.
Komplikacijos
Sindaktikoje pirmiausia susilydę pirštai ir pirštai sukelia komplikacijas. Priklausomai nuo to, kokia yra deformacija, paveikti vaikai gali nesugebėti atlikti kasdienių užduočių be pašalinės pagalbos. Dėl to nukentėję asmenys gali vystytis daug lėčiau nei jų bendraamžiai ir gali tapti nepriklausomi tik vėlyvame gyvenime. Jei vaikui nepadeda, tai gali vadovauti vystymosi sutrikimams, nes smulkioji motorika ir prisilietimo pojūtis nėra pakankamai išvystyti. Nukentėjusieji taip pat dažnai kenčia nuo kosmetinių anomalijų, susijusių su sindaktilija, ir anksti pasitraukia iš socialinio gyvenimo. Taip pat negalima atmesti erzinimo ir patyčių. Chirurginis deformacijos gydymas visada gali sukelti komplikacijų. Pavyzdžiui, chirurginės procedūros kartais sukelia nervų pažeidimus, infekciją ir kraujavimą. Žaizdų gijimas po operacijos gali atsirasti sutrikimų ir antrinis kraujavimas. Dėl randų estetinis sutrikimas gali būti dar labiau pastebimas nei anksčiau. Galiausiai, išrašyti vaistai taip pat kelia tam tikrą riziką. Ypač vaikams netinkama dozė arba nenustatyta ankstesnė liga gali greitai pasireikšti vadovauti į netikėtą šalutinį poveikį arba sąveika.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Galūnių apsigimimai ar mutacijos dažniausiai diagnozuojami iškart gimstant ar po jo. Daugeliu atvejų pažeidimai jau gali būti nustatyti atliekant vaizdo tyrimus prenataliniu laikotarpiu. Dėl šios priežasties būsimos motinos turėtų dalyvauti visuose tyrimuose, siūlomuose XNUMX m nėštumas. Tai leidžia anksti nustatyti ir, jei įmanoma, pradinius gydymo etapus. Jei anomalijos jau buvo pastebėtos prieš gimdymą, dažnai rekomenduojama gimdyti stacionare. Atvykstanti akušerijos komanda savarankiškai ir savo atsakomybe perima pirminį atžalos tyrimą. Tokiais atvejais tėvai neprivalo aktyviai veikti, tačiau gydantys gydytojai turėtų kreiptis į juos, kad būtų galima kuo greičiau priimti reikiamus sprendimus. Gimdant gimdymo centre ar gimdant namuose, taip pat yra akušerių ar padėjėjų. Kaip ir gimimo ligoninėje atveju, jie atliks pirminį vaiko tyrimą. Pirštų ir kojų pirštų apsigimimus lemia regėjimas. Tada apie tai informuojamas gydytojas sveikatai esančių akušerių anomalijos. Vėlgi, tėvams nereikia imtis jokių tolesnių veiksmų, nes tai prižiūri savarankiškai medicinos palydovai. Gana retais atvejais įvyksta savaiminis gimdymas, kuriame nėra slaugos personalo. Iškart po gimdymo visada reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Sindaktilijos gydymas susideda iš chirurginių procedūrų, skirtų sulietoms galūnėms atskirti. Tai daugiausia veikia pirštas galūnes, nes atskyrimas ten peržengia estetinę korekciją. Operacija atliekama labai ankstyvoje stadijoje. Jei sindaktilija yra tik odos, pavyzdžiui, pintinės odos, operacija yra beproblemiška. Sunkiau, jei sulydoma kaulai yra toks ryškus, kad negalima nustatyti dviejų galūnių su ta pačia kaulų struktūra. Atliekant atskyrimo operaciją taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad pokyčiai paprastai taip pat turi įtakos nervai ir laivai (arterijos ir venos). Todėl būtina kruopščiai atskirti. Falangų sindromo atveju dažnai atsisakoma gydymo, o sprendimas paliekamas nukentėjusiam asmeniui. Daugelis žmonių, sergančių falangų sindromu, atsisako viso chirurginio remonto. Jie nemano, kad susiliejusios galūnės vargina. Atsižvelgiant į sindaktilijos laipsnį, operacija taip pat gali būti nerekomenduojama, nes estetinis pažeidimas, kurį sukelia randai, gali būti dar labiau pastebimas nei anksčiau egzistavusi deformacija.
Prevencija
Prevencija nuo sindaktilijos neįmanoma. Tai yra genetinė deformacija, kuri jau būdinga embrionas. Tačiau net ir nustačius prenatalinę diagnozę, nėra pagrindo didinti vaiko tėvų susirūpinimą, jei buvo atmestos kitos ligos. Sindaktilija ant kojų yra a regos sutrikimas tai neturi jokių pasekmių vaikams. Dėl falangų chirurginis sindaktilijos gydymas yra lengvai įmanomas net kūdikystėje.
Požiūris
Vėlesnė priežiūra yra svarbi, kai sulieję pirštai ar kojos buvo atskirti chirurginiu būdu. Čia daugiausia dėmesio skiriama tvarstymo technikai. Jei padažas pasirodys per mažas, yra pavojus, kad naktį vaikas netyčia jį nuplėš. Todėl tvarsčiai po sindaktilinės operacijos turėtų būti pakankamai dideli, o tai reikalauja tam tikrų pastangų. Jei atliekant sindaktilinę operaciją pirštai buvo atskirti, pacientas nuo dviejų iki trijų savaičių dėvi specialų batą. Gydymą po gydymo gali suteikti gydytojas rezidentas, kuris jau įgijo pakankamai patirties atliekant tokio tipo operacijas. Tačiau daugeliu atvejų ligoninė perima antrinę priežiūrą dėl didelių pastangų, susijusių su tvarsčių keitimu. Paprastai po sindaktilinės operacijos tvarstis nešiojamas maždaug dvi savaites. Po to atliekamas siūlių pašalinimas. Gydyti skausmas, pacientui pirmąsias vieną ar dvi dienas skiriamas nuskausminamasis vaistas. Daugeliu atvejų tai yra paracetamolis žvakučių. Kova su randai ta forma dėl chirurginės procedūros, specialus randas geliai yra skiriami. Jie padeda išlaikyti randai kuo mažiau pastebimas. Po kojų pirštų atskyrimo procedūros naudojimas ramentais gali būti tikslinga, ką galiausiai nusprendžia gydantis gydytojas.
Ką galite padaryti patys
Sindaktilija yra įgimta būklė kad galima gydyti tik simptomiškai. Nukentėjusiems asmenims reikalinga specialisto parama ir, be to, pagalba kasdieniame gyvenime. Jei kartu išaugo keli pirštai, gali būti svarstoma operacija. Tačiau judėjimo apribojimai dažnai lieka visam laikui. Svarbiausia priemonė yra reguliariai atlikti judesio pratimus. Jei atsiranda kraujotakos problemų, reikia kreiptis į gydytoją. Jei šie priemonės neatneš tobulėjimo, geriausia kalbėti vėl pas gydytoją. Kartais sutrikimas būna toks sunkus, kad nebegalima pagerinti gebėjimo judėti. Tada palaikyti AIDS turi būti naudojami apribojimams kompensuoti. Operacijos paprastai atliekamos prieš vaikui sukaks treji metai. Nuo tada tėvai turi atidžiai atkreipti dėmesį į vaiko ranką ir pirštas judesius ir prireikus juos kompensuoti. Ypač tuo atveju, kai pirštai nėra vienodo ilgio, sąnario deformacijos galima išvengti ankstyvu gydymu. Būtina sąlyga, kad vaikas po procedūros ir toliau gautų medicininę pagalbą. Tėvai yra atsakingi už ligos eigos ir bet kokių paskirtų vaistų vartojimo stebėjimą skausmas vaistus.
